Abordagem

O tratamento é orientado pelo tipo e pela gravidade do comprometimento, com o objetivo de prevenir dano em longo prazo.[23] A maioria das novas manifestações ocorre dentro dos primeiros 5 anos após o início dos sintomas e, para a maior parte dos pacientes, a evolução natural é de diminuição dos sintomas, culminando na remissão.

A manifestação mais grave que ocorre no paciente deve determinar as escolhas de tratamento, independentemente do fato de manifestações menos graves também estarem presentes.

Úlceras mucocutâneas

Para sintomas leves, o tratamento tópico com um corticosteroide (ou seja, pomada oral de triancinolona) conforme necessário geralmente é suficiente.[19]

Lesões resistentes a medidas locais podem requerer um tratamento sistêmico com colchicina, um corticosteroide oral ou outros agentes imunossupressores (por exemplo, azatioprina, hidroxicloroquina, talidomida). O acompanhamento dos participantes em um ensaio clínico controlado por placebo confirmou que a colchicina não reduziu a necessidade de medicamentos imunossupressores subsequentes.[24]

O apremilaste pode ser usado antes ou depois de experimentar colchicina. Em um ensaio clínico de fase 3 com duração de 12 semanas, realizados com pacientes com síndrome de Behçet, o apremilaste melhorou consideravelmente as medições da qualidade de vida relacionada com a doença e reduziu o número de úlceras orais, comparado com placebo.[25] Os eventos adversos associados ao apremilaste incluíram diarreia, náuseas e cefaleia.[25]

Um inibidor de fator de necrose tumoral (TNF) alfa (por exemplo, infliximabe, adalimumabe, etanercepte) também pode ser usado na síndrome de Behçet leve resistente a corticosteroides e imunossupressores orais.

Comprometimento ocular

O envolvimento ocular pode exigir um tratamento precoce e agressivo com ciclos curtos de corticosteroides associados ao tratamento em prazo mais longo com um imunossupressor.[19] O corticosteroide pode ser gradualmente reduzido em muitos pacientes após o controle da doença ativa, enquanto os imunossupressores geralmente são mantidos por pelo menos 1-2 anos.

Os pacientes com uveíte devem ser diagnosticados e tratados por um oftalmologista. Esses pacientes necessitam de um tratamento agressivo e precoce com imunossupressores. A azatioprina associada a um corticosteroide é um esquema terapêutico comumente usado.[19]

Um inibidor de TNF-alfa (por exemplo, infliximabe ou adalimumabe) ou ciclosporina também podem ser usados, associados a corticosteroides sistêmicos e azatioprina, para controlar a atividade da doença.[26] Os corticosteroides nunca devem ser usados isoladamente, mas devem sempre ser administrados com um imunossupressor sistêmico.[19]

Envolvimento gastrointestinal

O comprometimento gastrointestinal deve ser diagnosticado corretamente para evitar o uso desnecessário de agentes imunossupressores.[19] O tratamento é feito com um corticosteroide associado a um imunossupressor (por exemplo, azatioprina) isolado ou associado a infliximabe.

Comprometimento do sistema nervoso central

O comprometimento do sistema nervoso central (SNC), em particular doença parenquimatosa, requer a terapia mais intensiva. Há diferenças na abordagem de tratamento para cada tipo de comprometimento do SNC; no entanto, as recomendações baseiam-se em estudos observacionais não controlados.

Doença parenquimatosa

O tratamento da doença parenquimatosa aguda inclui corticosteroides em altas doses, que são retirados gradualmente e administrados em combinação com um agente imunossupressor (por exemplo, azatioprina ou ciclofosfamida).

Um inibidor de TNF-alfa (por exemplo, infliximabe) é uma alternativa ou um agente de primeira linha adicional em pacientes com comprometimento grave, doença refratária apesar do tratamento padrão ou doença parenquimatosa crônica progressiva.[19] Essa recomendação baseia-se nos resultados de estudos não controlados que sugerem um benefício do tratamento com inibidor de TNF-alfa; em combinação com outros imunossupressores, ou como monoterapia, após o tratamento mal sucedido com agentes padrão.[27][28][29]

Trombose venosa cerebral aguda

O tratamento da trombose venosa cerebral na síndrome de Behçet é feito com corticosteroide em altas doses, para a rápida remissão.[19] Outro imunossupressor, como azatioprina, pode ser acrescentado, se necessário. Um esquema curto de anticoagulação pode ser considerado, pois o risco de sangramento é baixo e a doença vascular em outros lugares é descartada. No entanto, a anticoagulação não faz parte da abordagem de tratamento padrão.[19][30]

A ciclosporina deve ser evitada em pacientes com comprometimento do sistema nervoso, mesmo que esse envolvimento não esteja mais ativo.[19]

Comprometimento vascular maior

Trombose venosa sistêmica

Eventos trombóticos venosos são manejados na síndrome de Behçet por meio do controle da inflamação sistêmica com corticosteroides associados a outros imunossupressores, como azatioprina, ciclofosfamida ou ciclosporina.[19] A ciclofosfamida pode ficar reservada a pacientes com trombose extensa de veias maiores, como a veia cava, devido aos seus potenciais eventos adversos.[19] Os anticoagulantes também podem ser usados em alguns pacientes, pois o risco de sangramento em geral é baixo e os aneurismas de artéria pulmonar coexistentes são descartados. No entanto, a anticoagulação não faz parte da abordagem de tratamento padrão.[19]

Inibidores de TNF-alfa associados a corticosteroides podem ser considerados para pacientes com trombose venosa refratária.[19] Um estudo retrospectivo com 70 pacientes com trombose venosa associada à síndrome de Behçet relatou que os tratamentos baseados em adalimumabe foram mais eficazes que azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida e metotrexato por induzir a rápida resolução da trombose venosa.[31]

Comprometimento arterial

Aneurismas de artéria pulmonar e tromboses são tratados com corticosteroide em altas doses e ciclofosfamida. A embolização de aneurismas de artéria pulmonar pode ser necessária se houver alto risco de sangramento importante. A cirurgia por via aberta só deve ser considerada em situações que representam risco de vida.[19]

Aneurismas arteriais periféricos são tratados com corticosteroides e ciclofosfamida. Na maioria dos casos, cirurgia ou colocação de stent também são necessários. No entanto aneurismas arteriais pequenos podem ser tratados com sucesso com a terapia medicamentosa isolada.[19]

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