Etiologia
A etiologia não é conhecida. Estudos familiares mostram uma possível predisposição genética.[11] Pode haver participação de mecanismos inflamatórios e imunológicos exacerbados, mas não está claro se este é um distúrbio autoimune ou autoinflamatório.[7] As doenças autoinflamatórias são um grupo de doenças hereditárias caracterizadas por episódios recorrentes de inflamação sistêmica na ausência de uma patologia autoimune óbvia, como títulos altos de autoanticorpos patogênicos ou células T específicas para o antígeno. Ao contrário das outras doenças autoimunes, a síndrome de Behçet não é tipicamente associada a autoanticorpos, à doença de Raynaud, à síndrome de Sjögren, à trombocitopenia, à anemia hemolítica, à hipersensibilidade ao sol, ao envolvimento da serosa ou ao risco elevado de outras doenças autoimunes. Algumas características que a separam das doenças autoinflamatórias incluem tendência de regressão com o tempo, ausência de mutações associadas às doenças autoinflamatórias e prevalência mais alta que as doenças autoinflamatórias típicas, como a febre familiar do Mediterrâneo. Tanto o sistema imunológico inato quanto o adaptativo podem estar envolvidos.[12]
Fisiopatologia
A patogênese é desconhecida. Há uma hiper-reatividade de neutrófilos, mas não está claro se isso é primário ou secundário à ativação controlada por citocinas.[12] Evidências de análises retrospectivas de coortes de pacientes sugerem que pode haver diferentes grupos de apresentação da doença, e cada um pode ter uma patogênese diferente.[13]
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