História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
maior predisposição em certos grupos étnicos/geográficos
Observada comumente no Oriente Médio, na Ásia Oriental e ao redor do Mediterrâneo. Há evidências de previsibilidade genética (ou seja, a próxima geração adquire os sintomas mais precocemente e em uma forma mais grave).[15]
úlceras orais
Ao contrário das úlceras do herpes, essas lesões estão sempre localizadas nas superfícies úmidas da mucosa dentro da boca e não ocorrem nas superfícies externas dos lábios.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Úlcera oralDo acervo de Yusuf Yazici, MD [Citation ends].
úlceras genitais
Podem ser dolorosas e podem deixar cicatrizes quando ocorrem no escroto.
Tendem a se tornar infectadas, o que interfere no processo de cicatrização.
O pênis geralmente não é afetado.
uveíte
O subtipo panuveíte é a principal causa de morbidade. É mais comum e tem evolução mais grave nos homens.
lesões de acne
São idênticas às lesões acne vulgar, mas podem surgir em locais atípicos (por exemplo, braços e pernas).
eritema nodoso
Lesões nodulares, difíceis de diferenciar da tromboflebite superficial.
Geralmente presentes nos membros inferiores, tendendo a remitir em 1 a 2 semanas.
duração limitada dos sintomas
Ao contrário de outras doenças reumáticas, os sintomas da síndrome de Behçet tendem a regredir com o tempo.
A probabilidade de desenvolver novas áreas de envolvimento da maioria dos sistemas de órgãos também diminui com o tempo, à exceção do envolvimento vascular e do sistema nervoso central (SNC).
O envolvimento vascular e do SNC pode se desenvolver com frequência similar em qualquer ponto da evolução da doença.[7]
tromboflebite superficial
Associada à trombose venosa profunda e à formação de aneurisma pulmonar.
hipópio
Precipitação de células inflamatórias na câmara anterior, indicando inflamação grave no olhos. O hipópio é virtualmente patognomônico.[3]
Incomuns
acidente vascular cerebral (AVC)
A doença vascular do sistema nervoso central não tratada na síndrome de Behçet pode causar AVC.[6]
dor ocular, visão turva, fotofobia ou fotossensibilidade
Pode indicar uveíte.
perda de memória
Uma característica comum de comprometimento parenquimatoso do sistema nervoso central.
cefaleia, confusão ou febre
A inflamação das meninges pode ser uma complicação da síndrome de Behçet e pode se manifestar com todos os sinais e sintomas da meningoencefalite.[4]
hemoptise, tosse, dispneia ou dor torácica
Pode sugerir envolvimento pulmonar, como aneurisma pulmonar, o qual pode oferecer risco de vida.
vermelhidão ou lacrimejamento nos olhos
Pode indicar uveíte.
comprometimento da fala, do equilíbrio ou dos movimentos
O envolvimento parenquimatoso do sistema nervoso central pode incluir irritação das meninges, alterações da substância branca e inflamação.
Outros fatores diagnósticos
Incomuns
dores abdominais do tipo cólica, diarreia ou ulceração gastrointestinal
Os sintomas gastrointestinais podem ser confundidos com os de outras doenças inflamatórias intestinais, principalmente doença de Crohn.
Fatores de risco
Fortes
idade de 20-40 anos
A maioria dos pacientes tem entre 20 e 30 anos. É incomum antes da puberdade e naqueles com idade >70 anos.
história familiar de síndrome de Behçet
Contribui em aproximadamente 20% dos casos. Padrões complexos de herança não mendeliana.[14]
predisposição genética
Observada mais comumente no Oriente Médio, na Ásia Oriental e em volta do Mediterrâneo. Há evidências de antecipação genética (ou seja, a próxima geração adquire os sintomas mais precocemente e em uma forma mais grave).[15]
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