História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco incluem história familiar positiva e relacionamentos consanguíneos.
sangramento de pequenas feridas
O sangramento excessivo ou prolongado pode ser um indicador de doenças hemorrágicas, incluindo doença de von Willebrand (DVW).
sangramento pós-operatório
Sangramento excessivo e/ou necessidade de voltar ao hospital para controlar um ressangramento pode indicar uma doença hemorrágica. Isso tende a ser mais frequente com procedimentos que envolvem membranas mucosas, como tonsilectomia e extrações odontológicas.
história familiar de sangramento
Um forte indicador para alguns tipos de DVW. Geralmente segue um padrão autossômico dominante, exceto para doença tipos 2N e 3, que são uma herança recessiva.
hematomas excessivos ou facilidade de adquiri-los
Hematomas muito grandes ou hematomas no tronco ou outras áreas não normalmente expostas a lesões podem indicar doenças hemorrágicas.
Outros fatores diagnósticos
comuns
hemorragia digestiva
Mais comum em pacientes com doença tipo 2 ou 3. Os pacientes devem ser avaliados para verificar a presença de uma causa anatômica. O sangramento gastrointestinal também está associado a angiodisplasia, sobretudo no contexto de estenose aórtica e síndrome de von Willebrand adquirida.
epistaxe
Mais sugestiva se prolongada (>30 minutos) ou requer intervenção médica para controlar o sangramento.
Incomuns
transfusões sanguíneas
Uma história de necessidade de transfusão pós-operatória várias vezes ou de anemia significativa pode ser um indicador indireto de doenças hemorrágicas.
hemartrose
Raro, exceto com níveis do fator VIII <5% do normal.
sangramento no sistema nervoso central
Raro, exceto em pacientes com doença grave.
hematúria
A DVW pode exacerbar o risco de sangramento das lesões subjacentes. Os pacientes devem ser avaliados para verificar a presença de uma causa anatômica.
Fatores de risco
Fortes
história familiar positiva
Heterozigotos para os tipos 2N e 3 geralmente são assintomáticos.
relacionamentos consanguíneos
A doença de von Willebrand (DVW) grave (tipo 3) é mais comum em países ou regiões onde relacionamentos consanguíneos são aceitos.[6]
Fracos
distúrbios linfoproliferativos
Embora seja rara, a síndrome de von Willebrand adquirida geralmente é associada a distúrbios linfoproliferativos, como gamopatia monoclonal de significado indeterminado, mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waldenström.[9]
estenose aórtica
Descobriu-se que a síndrome de von Willebrand adquirida está associada à estenose aórtica.
doenças mieloproliferativas
Descobriu-se que a síndrome de von Willebrand adquirida está associada a doenças mieloproliferativas.
hipotireoidismo
Descobriu-se que, raramente, a síndrome de von Willebrand adquirida está associada ao hipotireoidismo, pois a síntese do fator de von Willebrand (FVW) depende do hormônio tireoidiano.
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