Epidemiologia
A doença de von Willebrand (DVW) é a doença hemorrágica hereditária mais comum, afetando 66 a 100 pessoas por milhão da população geral, baseando-se o diagnóstico no encaminhamento do paciente por manifestações clínicas.[3] Exames laboratoriais sugeriram uma alta prevalência de DVW, de 1%, embora a importância clínica desse achado não seja clara e muitos pacientes sejam assintomáticos. Os níveis de fator de von Willebrand (FVW) são, em média, 30% mais baixos em pessoas do grupo sanguíneo O que naquelas que não fazem parte desse grupo sanguíneo. O distúrbio tem um padrão autossômico de transmissão, embora a penetração e a expressividade sejam variáveis. Homens e mulheres são igualmente afetados, mas, por conta do sintoma proeminente de menorragia, mulheres adolescentes e adultas são diagnosticadas com mais frequência. Os níveis de FVW são mais altos em pessoas negras que em pessoas brancas.[4] O diagnóstico de DVW é menos comum nos países em desenvolvimento. Isso provavelmente ocorre devido à falta de recursos médicos. A forma mais comum de DVW é o tipo 1, que constitui aproximadamente 75% dos casos.[5] A DVW grave (tipo 3) é responsável por apenas 5% dos casos e tem uma prevalência geral de 1 a 3 por milhão da população geral, mas é relativamente mais comum em países ou regiões onde relacionamentos consanguíneos são aceitos.[6] Os 20% restantes são compostos por variantes do tipo 2.[1]
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal