O estudo Global Burden of Disease de 2016 estimou a prevalência global em todas as faixas etárias de todas as doenças do neurônio motor em 4.5 por 100,000 indivíduos, com um aumento na prevalência padronizada por idade de 4.5% no período de 1990 a 2016. A incidência estimada em todas as faixas etárias foi de 0.78 por 100,000 pessoas-ano.[8]GBD 2016 Motor Neuron Disease Collaborators. Global, regional, and national burden of motor neuron diseases 1990-2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. Lancet Neurol. 2018 Dec;17(12):1083-97.
https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(18)30404-6/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30409709?tool=bestpractice.com
[9]GBD 2016 Neurology Collaborators. Global, regional, and national burden of neurological disorders, 1990-2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. Lancet Neurol. 2019 May;18(5):459-80.
https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(18)30499-X/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30879893?tool=bestpractice.com
Uma análise prévia da incidência de ELA por 100,000 indivíduos relatou valores de 2.1 para a Europa, 1.8 nos EUA e 0.6 na Ásia.[10]Chiò A, Logroscino G, Traynor BJ, et al. Global epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review of the published literature. Neuroepidemiology. 2013;41(2):118-30.
https://www.karger.com/Article/FullText/351153
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23860588?tool=bestpractice.com
A idade média de início da ELA é de aproximadamente 62 anos, com um pico de incidência entre 60 e 75 anos.[10]Chiò A, Logroscino G, Traynor BJ, et al. Global epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review of the published literature. Neuroepidemiology. 2013;41(2):118-30.
https://www.karger.com/Article/FullText/351153
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23860588?tool=bestpractice.com
A ELA de início nos membros ocorre em cerca de 70% dos pacientes, e a doença de início bulbar em aproximadamente 25% dos pacientes.[11]Shoesmith C, Abrahao A, Benstead T, et al. Canadian best practice recommendations for the management of amyotrophic lateral sclerosis. CMAJ. 2020 Nov 16;192(46):E1453-68.
https://www.cmaj.ca/content/192/46/E1453
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33199452?tool=bestpractice.com
A prevalência da ELA é consistentemente relatada como maior em homens do que em mulheres, com uma proporção de 1.25:1.[9]GBD 2016 Neurology Collaborators. Global, regional, and national burden of neurological disorders, 1990-2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. Lancet Neurol. 2019 May;18(5):459-80.
https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(18)30499-X/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30879893?tool=bestpractice.com
[12]Logroscino G, Traynor BJ, Hardiman O, et al; EURALS. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 Apr;81(4):385-90.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2850819
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19710046?tool=bestpractice.com
Alguns estudos relataram que essa diferença desaparece com a idade.[13]Worms PM. The epidemiology of motor neuron diseases: a review of recent studies. J Neurol Sci. 2001 Oct 15;191(1-2):3-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11676986?tool=bestpractice.com
Não existem dados definitivos sobre a distribuição da ELA entre indivíduos de diferentes etnias, embora uma incidência maior em pessoas brancas quando comparadas com asiáticos, africanos e hispânicos tenha sido sugerida.[10]Chiò A, Logroscino G, Traynor BJ, et al. Global epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review of the published literature. Neuroepidemiology. 2013;41(2):118-30.
https://www.karger.com/Article/FullText/351153
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23860588?tool=bestpractice.com
[14]Cronin S, Hardiman O, Traynor BJ. Ethnic variation in the incidence of ALS: a systematic review. Neurology. 2007 Mar 27;68(13):1002-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17389304?tool=bestpractice.com