Critérios
Critérios El Escorial revisados para esclerose lateral amiotrófica (ELA)[52][53]
Esses critérios requerem a presença de sinais do neurônio motor superior (NMS) (por avaliação clínica) e sinais do neurônio motor inferior (NMI) (por avaliação clínica, eletrodiagnóstica ou neuropatológica) envolvendo os segmentos craniano, cervical, torácico e lombossacral do neuroeixo, com evolução progressiva ao longo do tempo. Estes critérios são usados principalmente para garantir uma população homogênea nos ensaios clínicos e não são particularmente úteis na prática clínica de rotina.
ELA clinicamente definida:
Evidência clínica de sinais de NMS e NMI em 3 segmentos do neuroeixo.
ELA provável clinicamente:
Evidência clínica de sinais de NMS e NMI em pelo menos 2 segmentos do neuroeixo
Alguns sinais de NMS localizados em sentido rostral aos sinais de NMI.
ELA provável clinicamente com embasamento laboratorial:
Sinais clínicos de NMS e NMI presentes em 1 segmento
Ou sinais de NMS presentes em 1 região e sinais de NMI definidos pelos critérios de eletromiografia (denervação aguda com reinervação) presentes em pelo menos 2 regiões, e outros diagnósticos excluídos.
ELA possível clinicamente - critérios necessários para ELA provável clinicamente com embasamento laboratorial não satisfeitos e:
Sinais clínicos de NMS e NMI presentes em 1 segmento
Ou somente sinais de NMS encontrados em 2 ou mais regiões
Ou sinais de NMI encontrados em sentido rostral aos sinais de NMS, e outros diagnósticos excluídos.
ELA clinicamente suspeitada:
Somente sinais clínicos de NMI ou de NMS em 1 ou mais regiões.
Critérios de Awaji[54]
Os critérios El Escorial revisados foram considerados muito restritivos e limitavam o diagnóstico precoce de ELA, o que impedia que muitos pacientes participassem de ensaios clínicos. Portanto, o grupo de ELA da World Federation of Neurology propôs uma revisão dos critérios El Escorial revisados, chamados de critérios de Awaji. A principal alteração consiste em que os critérios de Awaji aceitam as fasciculações da eletromiografia (EMG) como evidência de denervação aguda na EMG; antes, a EMG tinha que demonstrar potenciais fibrilações e/ou ondas agudas positivas. Além disso, os critérios de Awaji afirmam que a evidência de denervação na EMG é equivalente às evidências clínicas à beira do leito, tornando obsoleta a categoria de "ELA provável clinicamente com embasamento laboratorial" dos critérios El Escorial.
Critérios de Gold Coast[55]
Os critérios El Escorial foram considerados excessivamente complicados e propensos ao erro. Além disso, os médicos especializados em ELA estavam preocupados com o fato de que os pacientes poderiam duvidar de seu diagnóstico, se afirmassem que eles "provavelmente" têm ELA, em vez de afirmar que definitivamente têm ELA, quando realmente não havia nenhuma dúvida. Portanto, em 2020, o grupo de ELA da World Federation of Neurology propôs novos critérios para o diagnóstico de ELA, chamados critérios de Gold Coast:
Comprometimento motor progressivo, documentado por anamnese ou avaliação clínica repetida, precedido de função motora normal e
Presença de disfunção do neurônio motor inferior e superior em, pelo menos, 1 região do corpo (com disfunção do neurônio motor inferior e superior observada na mesma região do corpo, se apenas 1 região estiver envolvida) ou disfunção do neurônio motor inferior em pelo menos 2 regiões do corpo, e
Investigações que descartam outros processos da doença.
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