Prognóstico

A perspectiva futura para os pacientes depende do tipo de talassemia alfa presente.

Portadores silenciosos de talassemia alfa e pacientes com traços de talassemia alfa geralmente são assintomáticos e necessitam apenas de educação e de aconselhamento genético adequado.

Os pacientes que têm doença da hemoglobina (Hb) H possuem um fenótipo de gravidade variável, embora normalmente levem vidas normais. Os pacientes devem ser instruídos sobre as complicações (exacerbações da hemólise, colelitíase, úlceras e retardo de crescimento) e devem ser monitorados à medida que envelhecem quanto ao desenvolvimento de sobrecarga de ferro.

Pacientes grávidas com doença da Hb H devem ser cuidadosamente acompanhadas quanto ao desenvolvimento de anemia grave e outras complicações.

Talassemia alfa maior

Sem intervenção, o feto está sujeito a hipóxia grave, causando a manifestação de hidropisia fetal e a morbidade e a mortalidade associadas.[11] A talassemia alfa major pode, no entanto, estar associada a sobrevivência na infância se a mãe optar por receber transfusões intrauterinas (IUT).[37]

Uma revisão dos dados do registro de talassemia alfa (Registro Internacional de Pacientes com Talassemia Alfa) indica que os fetos com talassemia alfa major que receberam pelo menos duas IUTs tiveram parto prematuro tardio, remissão da hidropisia, desfechos de neurodesenvolvimento normais e excelente sobrevida.[96]​ Relatos de casos e de séries de casos trazem resultados semelhantes.[97][98]

Os pacientes que sobreviverem à talassemia alfa maior no útero necessitarão de transfusão vitalícia, com a necessidade concomitante de quelação de ferro, ou precisarão de um transplante de células-tronco hematopoiéticas.[37]

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