Abordagem
A investigação deve incluir:
Sintomas clínicos compatíveis com o fenômeno de Raynaud (FR)
Anamnese para determinar a frequência/gravidade das crises
História de tabagismo
Revisão dos sistemas
História familiar de FR e de outras doenças do tecido conjuntivo
Exame físico com ênfase nas características do FR e de doenças do tecido conjuntivo associadas
As investigações podem incluir hemograma completo, velocidade de hemossedimentação (VHS) ou proteína C-reativa, fator antinuclear (FAN) e urinálise
Encaminhamento a um reumatologista ou outro especialista se necessário (ou seja, para determinar se o FR é secundário à doença do tecido conjuntivo e/ou para solicitar orientação em relação ao tratamento em caso de FR grave).
História
O FR é diagnosticado após uma anamnese detalhada, que evidencia características de palidez dos dedos com subsequente cianose e/ou rubor. É normal que os dedos fiquem mosqueados ou cianóticos no frio; para fazer o diagnóstico, a palidez deve estar presente. A anamnese deve ter como foco:
A localização (pontas dos dedos das mãos ou dos pés são as mais comuns)
Uma demarcação clara da mudança de cor que geralmente é circunferencial ao redor do dígito
Cianose e/ou rubor no reaquecimento.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fenômeno de Raynaud (FR) cianótico em paciente com doença mista do tecido conjuntivoDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Palidez bem delimitada do 3º dedo em paciente com fenômeno de Raynaud (FR) primárioDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
São indicadores de aumento da gravidade do FR: crises em clima quente (sem exposição ao frio ou ao ar-condicionado), FR de início tardio (>40 anos) e presença de complicações como úlceras digitais.
Uma história de outros sintomas de vasoespasmo sistêmico, como enxaqueca, intestino irritável ou anorexia, pode indicar FR primário, bem como aumento das respostas vasodilatadoras a estímulos como calor, álcool e alimentos apimentados.[4]
Uma revisão dos sistemas deve descartar causas secundárias, como doença do tecido conjuntivo, que pode incluir artrite inflamatória, rigidez matinal prolongada (como nas articulações metacarpofalângicas, radiocarpais e interfalângicas proximais), erupção cutânea, fotossensibilidade, alopecia, olhos secos/xerostomia significativos, edema dos dedos ou rigidez da pele ou alteração da motilidade esofágica/DRGE significativa.
Deve-se investigar uma história familiar de FR e de outras doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, síndrome de Sjögren, polimiosite e artrite idiopática juvenil. Outras causas do FR secundário podem ser óbvias, como neoplasias malignas, exposição quimioterápica ou doença vascular periférica grave. Obter uma história ocupacional e de medicamentos clara também pode ajudar a diagnosticar o FR secundário.[4]
O FR pode ser confundido com outras doenças vasculares, mas nessas condições não ocorrem mudanças de coloração bifásicas ou trifásicas. O surgimento do FR primário é raro após os 40 anos e se dá, geralmente, na adolescência. Se o paciente for jovem e não houver sinais nem sintomas de doença do tecido conjuntivo, deve-se suspeitar de FR primário. Nesse caso, uma boa anamnese e exame físico geralmente são suficientes.
Exame
O exame físico deve incluir:
Uma visão geral da saúde geral e da pressão arterial (PA). Quando houver RP assimétrico, a PA deve ser verificada em ambos os braços.[4]
Verificação do pulso periférico para identificar doença vascular obstrutiva. Se o FR parecer atípico (por exemplo, idade avançada para aparecimento dos sinais compatíveis com doença sistêmica), a pressão arterial deverá ser aferida nos dois braços para descartar discrepâncias significativas entre eles e deve-se verificar a existência de sopros nas carótidas. Arterite de células gigantes e arterite de Takayasu, por exemplo, podem ser acompanhadas de estreitamento dos grandes vasos, o que pode afetar a pressão arterial em um dos membros e produzir sopros nas carótidas.
Verificação da circulação dos membros superiores para identificar oclusão arterial. O teste de Allen deve ser realizado pedindo ao paciente para cerrar o punho e levantar o braço, e deve ser aplicada pressão nas artérias radial e ulnar. A pressão deve então ser liberada em uma artéria de cada vez, e a cor deve retornar à mão quando o paciente abrir os dedos. Se a palidez persistir, isso sugere oclusão da artéria não comprimida.[4] Um teste anormal em um paciente jovem é sugestivo de doença de Buerger. Consulte Doença de Buerger.
Verificar complicações, incluindo úlceras digitais, nódulos digitais (plugs fibróticos decorrentes da isquemia), reabsorção dos tufos digitais, dedos isquêmicos em risco, gangrena das pontas ou de todo o dedo, infecção (incluindo osteomielite) ou autoamputação. Esses são fortes sinais de FR secundário.[4]
Um exame detalhado da pele para identificar sinais de um distúrbio associado (por exemplo, doença do tecido conjuntivo), que pode incluir telangiectasia, esclerodactilia, dactilite ou sinovite, erupção malar, hemorragia em estilhas, livedo reticular, rigidez da pele em outras áreas (por exemplo, ao redor da boca) e alopecia areata.[4][6]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Infartos digitais e alterações na dobra unguealDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Nódulos digitais no 3º dedo da mão esquerdaDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Úlcera digital em paciente com fenômeno de Raynaud (FR) secundárioDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fenômeno de Raynaud (RP) e artrite inflamatória com esclerodactilia distal às articulações interfalângicas proximaisDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Dedos edemaciados em um paciente com fenômeno de Raynaud (FR) secundárioDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fenômeno de Raynaud (FR) secundário com esclerodactiliaDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
O diagnóstico precoce e o tratamento da doença do tecido conjuntivo concomitante são cruciais para melhorar os desfechos no FR.[4] A probabilidade de uma doença do tecido conjuntivo subjacente aumenta quando o surgimento ocorre depois dos 40 anos.
Investigações
Na maioria dos casos, uma boa anamnese e exame físico são suficientes para o diagnóstico. Entretanto, como o FR secundário pode ser anterior a uma doença do tecido conjuntivo ou pode coincidir com o início de condições subjacentes (por exemplo, esclerose sistêmica cutânea difusa ou polimiosite), todos os pacientes que apresentam FR devem ser submetidos aos seguintes testes, quando disponíveis:[4]
Fator antinuclear (FAN) com título e padrão
Hemograma completo
VHS ou proteína C-reativa
Urinálise.
A microscopia capilar geralmente não é realizada na atenção primária, mas é recomendado o encaminhamento precoce a um reumatologista que possa realizá-la para descartar doença do tecido conjuntivo.[4]
O paciente deve ser acompanhado se apresentar:
FAN fortemente positivo
Capilares dilatados no leito ungueal
Padrão incomum de FAN, como um padrão anticentromérico
Uma VHS e/ou proteína C-reativa elevadas (menos preditivo).
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Capilares dilatados visíveis no leito unguealDa coleção pessoal da Dra. Janet Pope; usado com permissão [Citation ends].
O acompanhamento é necessário nesses pacientes, pois 30% desenvolverão uma doença do tecido conjuntivo nos próximos 5 anos. Em particular, anticorpos anticentrômero e/ou capilares dilatados na região periungueal são fatores preditivos de esclerodermia.[28]
Um encaminhamento a um reumatologista deve ser considerado se houver suspeita de FR secundário ou se complicações como úlceras digitais estiverem presentes. Em geral, acredita-se que a presença de ulceração digital descarta um diagnóstico de FR primário, caso ocorra ulceração, uma causa secundária deve ser investigada.[4]
Raramente, o FR pode ser causado pela obstrução do fluxo sanguíneo por uma costela cervical. Isso pode ser identificado na radiografia torácica, embora essa investigação não seja realizada rotineiramente nos pacientes com FR leve e seja solicitada apenas em casos de alto grau de suspeita.
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