Complicações
A necrose pode ocorrer no FR secundário, mas não no primário. Essa complicação resulta da progressão das úlceras digitais e da isquemia, e pode causar autoamputação ou exigir amputação cirúrgica. Nas úlceras digitais com esclerodermia, apenas 60% cicatrizam em 6 meses, com 1% a 2% necessitando de amputação.[71][90]
Pode ser consequência de isquemia digital grave e de necrose dos tecidos.
A probabilidade de desenvolver úlceras digitais aumenta com a duração da doença, provavelmente devido ao agravamento da vasculopatia obliterativa. Em geral, acredita-se que a presença de ulceração digital descarta um diagnóstico de FR primário, caso ocorra ulceração, uma causa secundária deve ser investigada. As úlceras digitais isquêmicas ocorrem nas pontas dos dedos. O tratamento das úlceras digitais inclui o uso de prostaciclinas e de inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE-5).[58][64] A bosentana pode ser usada para prevenção de úlceras digitais.[68]
As úlceras traumáticas (particularmente na esclerodermia) localizam-se, com frequência, nas superfícies extensoras dos dedos. Áreas dobradas, com pouco tecido subcutâneo subjacente (como as superfícies extensoras das articulações interfalângicas proximais) são especialmente vulneráveis.
Não é apropriado tratar as úlceras traumáticas com vasodilatadores. O tratamento deve visar a proteção dos dedos de outros traumas e cuidar das infecções superpostas à medida que elas surgem; frequentemente, a analgesia é necessária.
Risco moderado no FR secundário; não ocorre no primário. A isquemia provoca perda do tecido da polpa dos dedos e deve ser tratada com prostaciclinas e inibidores da PDE-5.
Os pacientes com isquemia grave devem ser tratados com prostaciclinas intravenosas (IV), como iloprosta ou epoprostenol, e sildenafila ou outros inibidores da PDE-5, como tadalafila e vardenafila. Se necessário, deve-se considerar o bloqueio simpático. As técnicas disponíveis incluem bloqueio do gânglio estrelado, simpatectomias proximais cervicais via cirurgia endoscópica, e simpatectomias palmar e/ou digital locais. Essas técnicas podem não estar disponíveis em todos os centros.
Os plugs fibróticos decorrentes de isquemia ocorrem no FR e devem ser tratados com prostaciclinas e inibidores da PDE-5.
As úlceras digitais podem infeccionar e necessitar de tratamento com antibióticos orais ou tópicos, além de cuidados apropriados das feridas. Em caso de suspeita de osteomielite, procure a orientação de um infectologista.
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