Gamopatia monoclonal de significado indeterminado

Assim que a MGUS é diagnosticada, os pacientes devem ser adequadamente advertidos de que esta é uma entidade pré-maligna com risco relativamente baixo de progressão. Pacientes que apresentam MGUS com proteínas monoclonais (M) <15 g/L (1.5 g/dL) e com uma proporção normal de cadeias leves livres no soro correspondem a aproximadamente 40% de todos os casos e têm, ao longo da vida, apenas 2% de probabilidade de desenvolvimento de mieloma múltiplo ou malignidades relacionadas.[29]Rajkumar SV, Kyle RA, Therneau TM, et al. Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood. 2005 Apr 26;106(3):812-7. https://www.doi.org/10.1182/blood-2005-03-1038 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15855274?tool=bestpractice.com

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Como a estratificação do risco do paciente pode ser difícil e não há marcadores ou achados clínicos no diagnóstico para determinar se um paciente específico está em risco de progressão (para mieloma múltiplo ou neoplasia proliferativa de plasmócito relacionada), muitos especialistas recomendam que todos os pacientes de MGUS devem ser acompanhados anualmente (pelo resto da vida) para detectar doenças graves antes de ocorrerem complicações como insuficiência renal ou fraturas patológicas. Para monitorar os casos de MGUS, até que melhores marcadores moleculares de progressão para mieloma múltiplo estejam disponíveis, os médicos devem utilizar medidas clínicas em combinação com exames de sangue de rotina (inclusive função renal, hemoglobina e cálcio sérico) e marcadores de proteína monoclonal (M) no soro e na urina.[31]van de Donk NW, Palumbo A, Johnsen HE, et al. The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network. Haematologica. 2014 Jun;99(6):984-96. https://www.doi.org/10.3324/haematol.2013.100552 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24658815?tool=bestpractice.com

As diretrizes do International Myeloma Working Group (IMWG) recomendam que os pacientes diagnosticados com MGUS de risco intermediário ou alto devem ser acompanhados por até 6 meses após a detecção inicial e depois anualmente pelo resto de suas vidas.[32]Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, et al; International Myeloma Working Group. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010 Jun;24(6):1121-7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7020664 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20410922?tool=bestpractice.com Um estudo sugere que pacientes com MGUS de baixo risco talvez não precisem de acompanhamento anual mas podem, em vez disso, ser acompanhados se apresentarem novos sintomas ou sinais, como dor óssea, perda de peso, fadiga, sangramento, disfunção urinária, infecções repetidas ou outros sintomas que sugiram progressão.[29]Rajkumar SV, Kyle RA, Therneau TM, et al. Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood. 2005 Apr 26;106(3):812-7. https://www.doi.org/10.1182/blood-2005-03-1038 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15855274?tool=bestpractice.com [33]Bird J, Behrens J, Westin J, et al. UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Br J Haematol. 2009 Oct;147(1):22-42. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1365-2141.2009.07807.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19673884?tool=bestpractice.com  Para pacientes com uma estratificação de baixo risco no diagnóstico, as diretrizes do IMWG recomendam eletroforese de proteínas séricas em 6 meses e, se estiver estável, acompanhamento a cada 2-3 anos.[32]Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, et al; International Myeloma Working Group. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010 Jun;24(6):1121-7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7020664 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20410922?tool=bestpractice.com