Pseudo-hipoparatireoidismo
- Visão geral
- Teoria
- Diagnóstico
- Tratamento
- ACOMPANHAMENTO
- Recursos
Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
hipocalcemia sintomática
gluconato de cálcio ou cloreto de cálcio intravenoso + monitoramento por eletrocardiograma (ECG)
A hipocalcemia sintomática é uma emergência médica e deve ser administrado, assim que possível, gluconato de cálcio ou cloreto de cálcio por via intravenosa.
O cálcio deve ser administrado em uma infusão para reduzir flutuações nos níveis.
O monitoramento por ECG é necessário durante a administração do cálcio intravenoso para detectar defeitos de condução cardíaca induzidos por cálcio. A rápida administração pode causar bradicardia, hipotensão e vasodilatação. A infiltração de cálcio intravenoso pode causar necrose grave e descamação do tecido.
Os níveis de cálcio devem ser monitorados regularmente.
O paciente deve passar para suplementos orais de cálcio assim que os sintomas agudos remitirem.
Consulte o protocolo local para diretrizes de dosagem e administração.
Opções primárias
gluconato de cálcio
ou
cloreto de cálcio
hipocalcemia assintomática
suplementos de cálcio orais
Carbonato de cálcio e acetato de cálcio são preferíveis a fontes alimentares pois eles mantêm o cálcio sérico normal.
Fontes alimentares de cálcio também contêm níveis altos de fosfato que aumentam o risco de calcificação extraesquelética.
O carbonato de cálcio e o acetato de cálcio agem como ligantes de fosfato e reduzem a absorção do fosfato pelo intestino. Assim, eles podem reduzir os níveis de fosfato sérico e o risco de calcificação extraesquelética.
Opções primárias
carbonato de cálcio: crianças: 45-65 mg/kg/dia por via oral administrados em 4 doses fracionadas; adultos: 1-2 g/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas
Mais carbonato de cálcioDose expressa em termos de cálcio elementar.
ou
acetato de cálcio: adultos: 1-2 g/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas
Mais acetato de cálcioDose expressa em termos de cálcio elementar.
calcitriol
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Se a resposta aos suplementos de cálcio for inadequada, o calcitriol (um metabólito da vitamina D) pode ser incluído para melhorar a absorção pelo intestino.
Pacientes com PHP não apresentam deficiência de vitamina D, e cuidados devem ser tomados para evitar superdosagem de vitamina D.
A toxicidade é mais fácil de ser revertida com o calcitriol, pois ele tem uma vida média curta e não é armazenado no tecido adiposo. Assim, o calcitriol é preferível ao colecalciferol ou ergocalciferol.
Opções primárias
calcitriol: crianças <1 ano de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças 1-5 anos de idade: 0.25 a 0.75 microgramas por via oral uma vez ao dia; crianças >5 anos de idade e adultos: 0.25 microgramas por via oral uma vez ao dia
diurético tiazídico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os diuréticos tiazídicos podem reduzir a excreção urinária do cálcio e podem ser incluídos para aumentar ainda mais os níveis de cálcio.
Opções primárias
hidroclorotiazida: crianças: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas; adultos: 12.5 mg por via oral uma vez ao dia
levotiroxina
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O hipotireoidismo é a endocrinopatia associada mais comum e requer tratamento por toda a vida com levotiroxina.
Opções primárias
levotiroxina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 1.7 micrograma/kg/dia por via oral inicialmente, aumentar em incrementos de 12.5 a 25 microgramas/dia a cada 2-4 semanas de acordo com a resposta
terapia com hormônio do crescimento
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia com hormônio do crescimento pode ser benéfica em crianças com baixa estatura devido à deficiência de hormônio do crescimento.
O início da deficiência de hormônio do crescimento no PHP tipo 1a é variável, limitando o intervalo de tempo para o tratamento da baixa estatura. Tentativas de determinar a etiologia e o melhor esquema de tratamento estão em andamento. O efeito do hormônio do crescimento humano nesse grupo foi estudado e pesquisadores obtiveram sucesso em atingir a velocidade da altura em crianças na pré-puberdade.[48]Mantovani G, Ferrante E, Giavoli C, et al. Recombinant human GH replacement therapy in children with pseudohypoparathyroidism type Ia: first study on the effect on growth. J Clin Endocrinol Metab. 2010 Nov;95(11):5011-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20719837?tool=bestpractice.com Nessa pequena série, somente uma criança obteve altura final normal. Os achados sugerem que a falta do efeito suficiente do hormônio de liberação do hormônio do crescimento é um componente principal da baixa estatura. Para mais informações sobre o tratamento da deficiência de hormônio de crescimento, consulte Deficiência de hormônio de crescimento em crianças.
testosterona ou estrogênio
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Crianças com maturação tardia podem precisar de testosterona ou estrogênio exógenos. Para mais informações sobre o tratamento da puberdade tardia, consulte Puberdade tardia.
Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal