Pseudo-hipoparatireoidismo

Os defeitos da sinalização subjacente são incuráveis. O principal objetivo do manejo da resistência ao paratormônio (PTH) é manter os níveis de cálcio e fósforo dentro da faixa normal, evitando a hipercalciúria.[1]Mantovani G, Bastepe M, Monk D, et al. Diagnosis and management of pseudohypoparathyroidism and related disorders: first international Consensus Statement. Nat Rev Endocrinol. 2018 Aug;14(8):476-500. https://www.nature.com/articles/s41574-018-0042-0 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29959430?tool=bestpractice.com [2]Mantovani G, Bastepe M, Monk D, et al. Recommendations for diagnosis and treatment of pseudohypoparathyroidism and related disorders: an updated practical tool for physicians and patients. Horm Res Paediatr. 2020;93(3):182-96. https://www.doi.org/10.1159/000508985 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32756064?tool=bestpractice.com A hipocalcemia sintomática é uma emergência médica e requer tratamento imediato. A hipocalcemia assintomática pode ser tratada primariamente com suplementos orais de cálcio. Endocrinopatias associadas são tratadas com reposição hormonal. Tratar pacientes com função mental reduzida requer a orientação de cuidadores adequados para garantir a administração correta do medicamento.

Pacientes com hipocalcemia sintomática

A hipocalcemia sintomática é uma emergência médica e deve ser administrado, assim que possível, gluconato de cálcio por via intravenosa. O cálcio deve ser administrado em uma infusão para reduzir flutuações nos níveis. O monitoramento por ECG é necessário durante a administração do cálcio intravenoso para detectar defeitos de condução cardíaca induzidos por cálcio. Se a resposta ao cálcio intravenoso for inadequada, calcitriol (um metabólito da vitamina D) pode ser incluído para melhorar a absorção do cálcio pelo intestino; isso é particularmente benéfico em lactentes.[47]Hsu SC, Levine MA. Perinatal calcium metabolism: physiology and pathophysiology. Semin Neonatol. 2004 Feb;9(1):23-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15013473?tool=bestpractice.com Pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo (PHP) geralmente não apresentam deficiência de vitamina D e cuidados devem ser tomados para evitar superdosagem de vitamina D. O calcitriol é preferido ao colecalciferol ou ergocalciferol porque a ativação mediada por paratormônio (PTH) não é necessária, e a toxicidade do calcitriol é mais fácil de ser revertida, pois ele tem uma vida média curta e não é armazenado no tecido adiposo.

O paciente deve passar para suplementos orais de cálcio depois que os sintomas agudos remitirem.

Manejo em longo prazo da hipocalcemia

Envolve a redução da calcificação extraesquelética pela obtenção da meta do cálcio sérico no limite inferior da variação normal laboratorial e normalização do fósforo sérico. Suplementos orais de cálcio (por exemplo, carbonato de cálcio e acetato de cálcio) são preferíveis por manter o cálcio sérico normal. A vantagem desses suplementos é que eles também agem como ligantes de fosfato e reduzem a absorção do fosfato pelo intestino. Assim, eles permitem que os níveis de cálcio sejam mantidos sem aumentar o risco de calcificação extraesquelética. Fontes alimentares de cálcio também contêm níveis altos de fosfato, então, aumentar a captação de cálcio dessa fonte aumenta o risco de calcificação extraesquelética. Ligantes de fosfato de alumínio devem ser evitados.

A vitamina D aumenta a absorção do cálcio pelo intestino; o calcitriol pode ser administrado para aumentar os níveis de cálcio, se a normalização dos níveis de cálcio não for obtida com suplementos de cálcio. Os diuréticos tiazídicos podem reduzir a perda de cálcio pelos rins e podem ser incluídos para aumentar ainda mais os níveis de cálcio.

Endocrinopatias associadas

Endocrinopatias associadas requerem tratamento com reposição hormonal. O mais comum é o hipotireoidismo, que requer tratamento em longo prazo com levotiroxina. Em crianças com baixa estatura, a terapia com hormônio do crescimento pode ser benéfica. Crianças com maturação tardia podem precisar de testosterona ou estrogênio exógenos. O início da deficiência de hormônio do crescimento no PHP tipo 1a é variável, limitando o intervalo de tempo para o tratamento da baixa estatura. Tentativas de determinar a etiologia e o melhor esquema de tratamento estão em andamento. O efeito do hormônio do crescimento humano nesse grupo foi estudado e pesquisadores obtiveram sucesso em atingir a velocidade da altura em crianças na pré-puberdade.[48]Mantovani G, Ferrante E, Giavoli C, et al. Recombinant human GH replacement therapy in children with pseudohypoparathyroidism type Ia: first study on the effect on growth. J Clin Endocrinol Metab. 2010 Nov;95(11):5011-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20719837?tool=bestpractice.com Nessa pequena série, somente uma criança obteve altura final normal. Os achados sugerem que a falta do efeito suficiente do hormônio de liberação do hormônio do crescimento (GHRH) é um componente principal da baixa estatura.

Para mais informações sobre o manejo de crianças com maturação tardia e aquelas com deficiência de hormônio do crescimento, consulte Puberdade tardia e Deficiência de hormônio do crescimento em crianças.