Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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neonatos (<28 dias de idade)

1ª linha – cuidados de suporte ± transfusões de eritrócitos

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neonatos (<28 dias de idade)
1ª linha – 

cuidados de suporte ± transfusões de eritrócitos

Quando a esferocitose hereditária (EH) é diagnosticada precocemente, até 76% dos neonatos afetados necessitam de uma ou mais transfusões durante os primeiros 6 a 12 meses de vida, apesar de frequentemente apresentarem valores de hemoglobina normais logo após o nascimento.[27]

A necessidade de transfusão no início da vida não parece predizer a gravidade da doença ou a necessidade de transfusões regulares contínuas após o primeiro ano de vida.[27]

Considerar – suplementação com ácido fólico

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neonatos (<28 dias de idade)
Considerar – 

suplementação com ácido fólico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em associação com outras terapias, os pacientes com hemólise significativa podem beneficiar da suplementação com ácido fólico.[5]

Opções primárias

ácido fólico: neonatos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – fototerapia ou exsanguineotransfusão

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neonatos (<28 dias de idade)
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com icterícia
Considerar – 

fototerapia ou exsanguineotransfusão

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A icterícia neonatal ocorre em cerca de 50% dos pacientes com EH. A icterícia tipicamente ocorre nas primeiras 24 horas de vida e os níveis de bilirrubina podem alcançar níveis em que o tratamento com fototerapia e/ou exsanguineotransfusão é indicado. As diretrizes atuais para icterícia neonatal devem ser seguidas para se determinar uma terapia adequada.[28]​

bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave

1ª linha – cuidados de suporte + transfusões de eritrócitos para anemia sintomática

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
1ª linha – 

cuidados de suporte + transfusões de eritrócitos para anemia sintomática

Esplenectomia geralmente é considerada o tratamento de primeira escolha em pacientes com EH grave.[5][29][30]No entanto, os pacientes devem ser tratados com transfusões para a anemia sintomática até que um momento seja considerado adequado para a realização da esplenectomia.

A transfusão pode ser necessária durante uma infecção pelo parvovírus B19 que resulte em crise aplástica ou durante episódios de crises hiper-hemolíticas.

Procura-se evitar a esplenectomia cirúrgica até os 6 anos de idade para reduzir o risco de sepse pós-esplenectomia. No entanto, pacientes com anemia muito grave que necessitam de transfusões regulares podem ser candidatos à esplenectomia com uma idade mais jovem (geralmente não antes dos 2 anos de idade).

Após o período neonatal, a maioria dos pacientes pode tolerar um valor de Hb tão baixo quanto 60 g/L (6 g/dL) sem a necessidade de transfusões regulares.

associado a – suplementação com ácido fólico

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
associado a – 

suplementação com ácido fólico

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com hemólise significativa (por exemplo, uma contagem de reticulócitos >5%) podem beneficiar da suplementação com ácido fólico para prevenir a anemia megaloblástica. Não há estudos que estabeleçam as boas práticas.

Opções primárias

ácido fólico: 2-5 mg por via oral uma vez ao dia

2ª linha – esplenectomia com esquema de vacinação pré-operatório

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
2ª linha – 

esplenectomia com esquema de vacinação pré-operatório

A esplenectomia é considerada o tratamento de primeira escolha em pacientes com EH grave.[5][29]

Procura-se evitar a esplenectomia cirúrgica até os 6 anos de idade para reduzir o risco de sepse pós-esplenectomia. Transfusões em casos de anemia sintomática podem ser necessárias até a esplenectomia, embora os pacientes com anemia muito grave possam submeter-se à esplenectomia com uma idade mais jovem (geralmente não antes dos 2 anos de idade).

A esplenectomia parcial é uma opção em algumas crianças. Isto se dá porque ela preserva algumas funções imunes do baço ao mesmo tempo em que reduz a hemólise.[41] Isso apresenta algumas limitações e, na ausência de estudos comparativos convincentes, continua sendo um procedimento investigativo.[41]

A vacinação pré-esplenectomia e os antibióticos pós-esplenectomia reduzem o risco de sepse pós-esplenectomia, mas não o eliminam.[30][35]

Os pacientes submetidos à esplenectomia devem receber vacinas contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b e Neisseria meningitidis.[35][36]​​ ​ CDC: ACIP vaccine recommendations and guidelines Opens in new window[45]

São recomendadas três vacinas contra a doença pneumocócica: duas vacinas pneumocócicas conjugadas (PCV15 e PCV20) e uma vacina pneumocócica polissacarídica (PPSV23). A escolha da vacina pneumocócica depende da idade do paciente (idades mínimas: 6 semanas [PCV15], [PCV 20]; 2 anos [PPSV23]) e do estado clínico.[38][39]​ Consulte os cronogramas locais para recomendações de vacinação contra pneumococos (e orientações atualizadas) nos pacientes submetidos à esplenectomia.​[38][39][40]​​ UK HSA: UK immunisation schedule: the green book, chapter 11 Opens in new window​

As crianças com asplenia anatômica ou funcional devem ser vacinadas com a vacina meningocócica quadrivalente conjugada; aqueles com idade ≥10 anos também devem receber a vacina meningocócica do sorogrupo B.

Para a esplenectomia eletiva as vacinações devem ser administradas pelo menos 2 semanas antes da cirurgia, se possível.[36]​ No entanto elas também são efetivas quando administradas após a esplenectomia.

As vacinas devem ser administradas de acordo com os esquemas de vacinação recomendados e no pré-operatório, conforme necessário. CDC: Immunization schedules Opens in new window​​ UK HSA: UK immunisation schedule: the green book, chapter 11 Opens in new window​

O ácido fólico não é necessário após a esplenectomia.

Considerar – colecistectomia ou colecistostomia

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
Considerar – 

colecistectomia ou colecistostomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os cálculos biliares são comuns na EH e podem estar presentes na primeira década, aumentando com a idade para até 50% aos 50 anos de idade.[43]

Uma ultrassonografia da vesícula biliar deve ser realizada antes da esplenectomia. Se houver cálculos sintomáticos à época da esplenectomia, a vesícula biliar é removida simultaneamente (colecistectomia).

Se forem detectados cálculos biliares assintomáticos, as opções incluem esplenectomia isolada, remoção de cálculos que saem da vesícula biliar (colecistotomia) com esplenectomia ou colecistectomia com esplenectomia.

associado a – profilaxia antibiótica pneumocócica pós-esplenectomia

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
associado a – 

profilaxia antibiótica pneumocócica pós-esplenectomia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A penicilina profilática deve ser administrada por pelo menos 3 anos após esplenectomia, e alguns médicos defendem a profilaxia vitalícia com penicilina.[35] As diretrizes variam e não há dados claros para guiar a prática.[16]

O risco pós-esplenectomia de infecção generalizada varia e àqueles com risco maior (>50 anos de idade, resposta inadequada documentada à vacinação, história de doença pneumocócica invasiva prévia ou neoplasia hematológica subjacente, particularmente se houver imunossupressão contínua) deve ser oferecida profilaxia antibiótica vitalícia. Os pacientes devem carregar uma provisão de antibióticos adequados para uso emergencial.

Se a penicilina não for usada (por exemplo, em regiões com cepas resistentes documentadas), um antibiótico alternativo para proteger contra infecção pneumocócica pode ser adequado. Amoxicilina tem sido recomendada, e pessoas alérgicas à penicilina podem trocá-la por eritromicina.[35]

Opções primárias

fenoximetilpenicilina: crianças <5 anos de idade: 125 mg por via oral duas vezes ao dia; crianças ≥5 anos e adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

Opções secundárias

amoxicilina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 250 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral uma vez ao dia

ou

eritromicina base: crianças: 7.5 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 250 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral uma vez ao dia

bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada

1ª linha – cuidados de suporte + transfusões de eritrócitos para anemia sintomática

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
1ª linha – 

cuidados de suporte + transfusões de eritrócitos para anemia sintomática

O tratamento da EH leve a moderada geralmente é de suporte, pelo menos durante a primeira infância. Pode ser necessária a transfusão de eritrócitos. A transfusão pode ser necessária durante uma infecção pelo parvovírus B19 que resulte em crise aplástica ou durante qualquer episódio de crises hiper-hemolíticas.

Considerar – suplementação com ácido fólico

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
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suplementação com ácido fólico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com hemólise significativa (por exemplo, uma contagem de reticulócitos >5%) podem beneficiar da suplementação com ácido fólico para prevenir a anemia megaloblástica. Não há estudos que estabeleçam as boas práticas.

Ela provavelmente é desnecessária na doença leve já que muitos alimentos são hoje suplementados com ácido fólico, e a deficiência é muito rara em países desenvolvidos.

Opções primárias

ácido fólico: 2-5 mg por via oral uma vez ao dia

2ª linha – esplenectomia com esquema de vacinação pré-operatório

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
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esplenectomia com esquema de vacinação pré-operatório

Pacientes com probabilidade de beneficiarem de esplenectomia incluem os com anemia sintomática moderada; aqueles com crises hiper-hemolíticas recorrentes; e pacientes que necessitam de transfusões múltiplas.

Em pacientes com doença mais leve, os riscos e benefícios da esplenectomia devem ser cuidadosamente considerados individualmente.[29] A esplenectomia pode ser justificada na EH leve com problemas relacionados a uma qualidade de vida reduzida, como icterícia incômoda, fadiga, baixo crescimento ou baixo desempenho escolar.

Os protocolos de vacinação pré-esplenectomia são os mesmos que os descritos para pacientes com EH grave.[35]​ CDC: ACIP vaccine recommendations and guidelines Opens in new window[45]

Verifique as recomendações de vacinas locais. As vacinas devem ser administradas de acordo com os esquemas de vacinação recomendados e no pré-operatório, conforme necessário. CDC: Immunization schedules Opens in new window UK HSA: UK immunisation schedule: the green book, chapter 11 Opens in new window

O ácido fólico não é necessário após a esplenectomia.

Considerar – colecistectomia ou colecistostomia

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
Considerar – 

colecistectomia ou colecistostomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os cálculos biliares são comuns na EH e podem estar presentes na primeira década, aumentando com a idade para até 50% aos 50 anos de idade.[43]

Uma ultrassonografia da vesícula biliar deve ser realizada antes da esplenectomia. Se houver cálculos sintomáticos à época da esplenectomia, a vesícula biliar é removida simultaneamente (colecistectomia). Se forem detectados cálculos biliares assintomáticos, as opções incluem esplenectomia isolada, remoção de cálculos que saem da vesícula biliar (colecistotomia) com esplenectomia ou colecistectomia com esplenectomia.

Há alguma evidência de que nem sempre é necessário remover o baço ao mesmo tempo em que se realiza cirurgia para cálculos biliares sintomáticos; cada caso deve ser avaliado isoladamente.[44]

associado a – profilaxia antibiótica pneumocócica pós-esplenectomia

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
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profilaxia antibiótica pneumocócica pós-esplenectomia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A penicilina profilática deve ser administrada por pelo menos 3 anos após esplenectomia, e alguns médicos defendem a profilaxia vitalícia com penicilina.[35] As diretrizes variam e não há dados claros para guiar a prática.[16]

O risco pós-esplenectomia de infecção generalizada varia e àqueles com risco maior (>50 anos de idade, resposta inadequada documentada à vacinação, história de doença pneumocócica invasiva prévia ou neoplasia hematológica subjacente, particularmente se houver imunossupressão contínua) deve ser oferecida profilaxia antibiótica vitalícia. Os pacientes devem carregar uma provisão de antibióticos adequados para uso emergencial.

Se a penicilina não for usada (por exemplo, em regiões com cepas resistentes documentadas), um antibiótico alternativo para proteger contra infecção pneumocócica pode ser adequado. Amoxicilina tem sido recomendada, e pessoas alérgicas à penicilina podem trocá-la por eritromicina.[35]

Opções primárias

fenoximetilpenicilina: crianças <5 anos de idade: 125 mg por via oral duas vezes ao dia; crianças ≥5 anos e adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

Opções secundárias

amoxicilina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 250 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral uma vez ao dia

ou

eritromicina base: crianças: 7.5 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 250 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral uma vez ao dia

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