Esferocitose hereditária

O diagnóstico de esferocitose hereditária (EH) é realizado quando há:

• Aumento da renovação de células eritrocitárias (reticulocitose) com ou sem anemia

• Esferócitos típicos no esfregaço sanguíneo

• Ausência de uma causa imune associada (teste de antiglobulina direto negativo [TAD]).

Diagnóstico de acordo com a gravidade[1]Eber SW, Armbrust R, Schroter W. Variable clinical severity of hereditary spherocytosis: relation to erythrocytic spectrin concentration, osmotic fragility, and autohemolysis. J Pediatr. 1990;117:409-16. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2391596?tool=bestpractice.com

A EH pode ser clinicamente classificada de acordo com a gravidade da anemia e dos sintomas. A avaliação da gravidade da EH deve ser realizada quando o paciente estiver bem.

Traço

• Hemoglobina: normal

• Reticulócitos: <3%

• Bilirrubina: <17 micromoles/L (<1 mg/dL)

• Esplenectomia: não é necessária.

Leve

• Hemoglobina: 11 a 15 g/dL (110-150 g/L)

• Reticulócitos: 3% a 6%

• Bilirrubina: 17 a 34 micromoles/L (1-2 mg/dL)

• Esplenectomia: geralmente não é necessária.

Moderado

• Hemoglobina: 8 a 12 g/dL (80-120 g/L)

• Reticulócitos: >6%

• Bilirrubina: >34 micromoles/L (>2 mg/dL)

• Esplenectomia: pode ser necessária antes da puberdade.

Grave

• Hemoglobina: <6 a 8 g/dL (<60-80 g/L)

• Reticulócitos: >10%

• Bilirrubina: >51 micromoles/L (>3 mg/dL)

• Esplenectomia: necessária, protelada até >6 anos de idade se possível.