Complicações
Devido a uma infecção aguda pelo parvovírus B19.[17] Esse vírus ataca diretamente os precursores eritroides na medula óssea resultando em aplasia eritrocitária por cerca de 10 dias. Pacientes com uma meia-vida eritrocitária reduzida, como ocorre na esferocitose hereditária (EH) (e em outras doenças hemolíticas), têm uma anemia rapidamente progressiva durante esse período de eritropoiese ausente, e tipicamente apresentam um início agudo de palidez, letargia e febre acentuadas.
O valor da hemoglobina (Hb) é geralmente entre 30 e 60 g/L (3 e 6 g/dL). A contagem de reticulócitos é <1%. Durante a fase de recuperação, a contagem de reticulócitos aumenta.
Após a recuperação de uma crise aplástica, geralmente desenvolve-se uma imunidade permanente. Esta infecção pode revelar uma EH não diagnosticada até o momento em uma família.
Qualquer paciente com uma anemia hemolítica crônica pode desenvolver cálculos biliares pigmentados. O risco específico na EH é incerto, mas pode ser tão alto quanto 50% em meados da idade adulta.
Cálculos biliares frequentemente são assintomáticos, mas podem causar problemas como dor abdominal, intolerância a alimentos gordurosos e icterícia intensa devido à obstrução do ducto colédoco, e (raramente) à cirrose biliar ou carcinoma da vesícula biliar.
A produção aumentada de eritrócitos secundária à hemólise na EH pode causar uma pressão aumentada na medula. Pode ocorrer compressão e expansão do osso adjacente. Isso é especialmente proeminente no maxilar.
A expansão do maxilar em crianças com EH e outras anemias hemolíticas pode causar uma sobremordida que requer tratamento ortodôntico.
A complicação pós-esplenectomia mais grave e temida.
É geralmente causada por organismos encapsulados, especialmente o Streptococcus pneumoniae. Precauções, como vacinações adequadas pré-esplenectomia, profilaxia antibiótica e atendimento médico imediato durante doenças febris, reduziram esse risco, mas deve-se enfatizar aos pacientes que esse risco existirá por toda a vida.[5][30]
Deve-se alertar aos pacientes que, para o resto de suas vidas, eles deverão procurar atendimento médico imediato em caso de qualquer episódio de febre >38 °C (>100.4 °F). As pessoas asplênicas apresentam um risco elevado de babesiose e infecção após mordidas de cães, e são mais susceptíveis à malária.[29][52]
Novos dados limitados sugerem que as pessoas submetidas à esplenectomia para EH ou qualquer outra indicação podem apresentar um risco elevado de complicações vasculares anos após o procedimento.[29][50] Crianças esplenectomizadas apresentam níveis de dímero D e proteína C-reativa elevados e trombocitose persistente, fatores de risco conhecidos para as doenças coronariana e cerebrovascular.[53]
As complicações vasculares podem incluir hipertensão arterial pulmonar, trombose venosa e/ou arterial, ou aterotrombose.[29][50]
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