Defeitos do septo ventricular

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

congênito: pequeno

1ª linha – observação

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1ª linha –

observação

Nos casos de defeitos do septo ventricular restritivos pequenos com uma relação fluxo sanguíneo pulmonar para sistêmico (Qp:Qs) <1.5:1, observação e acompanhamento é tudo o que costuma ser indicado.[2]

Os defeitos restritivos pequenos detectados no nascimento sem sintomas se fecham espontaneamente na maioria dos casos, e o prognóstico daqueles que não se fecham é excelente.[2]

Considerar – antibióticos profiláticos

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Considerar –

antibióticos profiláticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A endocardite é uma complicação dos defeitos do septo ventricular (DSV), e deve-se manter um alto índice de suspeita.

A endocardite infecciosa frequentemente se apresenta de forma inespecífica, e mais comumente envolve febre com possíveis sinais físicos de êmbolos periféricos (nódulos de Osler, manchas de Roth ou lesões de Janeway).

Atualmente antibióticos profiláticos são indicados somente em pacientes com risco particularmente elevado de evoluir para endocardite.[2] Em pacientes com DSV pequeno, isso inclui pacientes com uma história pregressa de endocardite infecciosa. A profilaxia não é mais recomendada para procedimentos gastrointestinais de rotina.

Opções primárias

amoxicilina: crianças: 50 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 2 g por via oral uma hora antes do procedimento

clindamicina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 600 mg por via oral uma hora antes do procedimento

Mais

congênito: médio ou grande

assintomático

1ª linha – fechamento corretivo

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1ª linha –

fechamento corretivo

Os defeitos do septo ventricular (DSVs) médios ou grandes devem ser fechados para evitar a progressão para hipertensão pulmonar grave, insuficiência cardíaca e síndrome de Eisenmenger.[2]

O fechamento cirúrgico é recomendado em adultos com evidências de sobrecarga de volume ventricular esquerdo e shunt hemodinamicamente significativo (razão do fluxo sanguíneo pulmonar para sistêmico [Qp:Qs] ≥1.5:1) se: a pressão arterial sistólica da artéria pulmonar é <50% sistêmica e a resistência vascular pulmonar forem menos de um terço sistêmicas. O fechamento cirúrgico pode ser considerado: quando um DSV perimembranoso ou supracristal causa agravamento da regurgitação aórtica; com história de endocardite infecciosa; ou quando a PA sistólica for ≥50% sistêmica e/ou a resistência vascular pulmonar for maior que um terço sistêmica com shunt esquerda-direita (Qp:Qs ≥1.5:1).[2]

O procedimento usual é a cirurgia por via aberta na qual um enxerto (material sintético ou pericárdio bovino) é usado para fechar o DSV.[2] Um estudo constatou que o reparo cirúrgico e o fechamento com dispositivo por transcateter de DSVs perimembranosos em crianças foram igualmente eficazes, com o fechamento por transcateter sendo associado a uma menor permanência no hospital, menos sangue transfundido e menor custo.[28]

O fechamento com dispositivo percutâneo é um opção para defeitos do tipo 4 (musculares) e algumas formas do tipo 2 (perimembranosos), principalmente se o defeito estiver distante da valva tricúspide e da aorta.[29][30][31][32]

Considerar – antibióticos profiláticos

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Considerar –

antibióticos profiláticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A endocardite é uma complicação dos defeitos do septo ventricular, e deve-se manter um alto índice de suspeita.

Atualmente antibióticos profiláticos são indicados somente em pacientes com risco particularmente elevado de evoluir para endocardite.[2] Isso inclui pacientes com história pregressa de endocardite infecciosa, pacientes até 6 meses após reparo com enxerto ou fechamento com dispositivo percutâneo, e pacientes com um defeito residual após o fechamento. A profilaxia não é mais recomendada para procedimentos gastrointestinais de rotina.

Opções primárias

amoxicilina: crianças: 50 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 2 g por via oral uma hora antes do procedimento

clindamicina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 600 mg por via oral uma hora antes do procedimento

Mais

sintomático com shunt esquerda-direita

1ª linha – terapia medicamentosa pré-operatória

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1ª linha –

terapia medicamentosa pré-operatória

A terapia medicamentosa não é curativa, e é usada para controlar os sintomas de insuficiência cardíaca antes da cirurgia. Ela é necessária principalmente em lactentes para protelar o fechamento até que o latente tenha crescido o suficiente e a cirurgia possa ser realizada; essas terapias quase nunca são necessárias em adultos.

Os medicamentos incluem diuréticos, e em alguns casos inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) e digoxina.[2][33]

A anemia, se presente, deve ser corrigida por transfusão de eritrócitos, ou terapia com ferro no caso de anemia ferropriva.

Opções primárias

furosemida: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

furosemida: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

captopril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

enalapril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

digoxina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – fechamento corretivo

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associado a –

fechamento corretivo

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O desenvolvimento de sintomas de insuficiência cardíaca é uma indicação para cirurgia. O fechamento cirúrgico deve ser considerado com: uma relação fluxo sanguíneo pulmonar para sistêmico (Qp:Qs) ≥1.5:1; um defeito do septo ventricular perimembranoso ou supracristal que cause agravamento da regurgitação aórtica; ou uma história de endocardite.[2] A cirurgia pode ser realizada uma vez que os sintomas de insuficiência cardíaca foram controlados com terapia.

O procedimento usual é a cirurgia por via aberta na qual um enxerto (material sintético ou pericárdio bovino) é usado para fechamento dos DSVs.[2] Um estudo constatou que o reparo cirúrgico e o fechamento com dispositivo por transcateter de DSVs perimembranosos em crianças foram igualmente eficazes, com o fechamento por transcateter sendo associado a uma menor permanência no hospital, menos sangue transfundido e menor custo.[28]

O fechamento com dispositivo percutâneo é um opção para os defeitos do tipo 4 (musculares) e algumas formas do tipo 2 (perimembranosos), principalmente se estiverem distantes da valva tricúspide e da aorta.[29][30][31][32]

Considerar – antibióticos profiláticos

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Considerar –

antibióticos profiláticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A endocardite é uma complicação dos defeitos do septo ventricular, e deve-se manter um alto índice de suspeita.

Opções primárias

amoxicilina: crianças: 50 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 2 g por via oral uma hora antes do procedimento

clindamicina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 600 mg por via oral uma hora antes do procedimento

Mais

sintomático com shunt direita-esquerda (síndrome de Eisenmenger)

1ª linha – terapia medicamentosa de suporte com vasodilatadores pulmonares

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1ª linha –

terapia medicamentosa de suporte com vasodilatadores pulmonares

Se os pacientes evoluírem para uma reversão do shunt com síndrome de Eisenmenger, o defeito do septo ventricular é inoperável e o tratamento é de suporte com farmacoterapia.[5]

Os medicamentos usados para tratar a hipertensão pulmonar incluem os inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE-5) (por exemplo, sildenafila, tadalafila), os antagonistas dos receptores da endotelina (por exemplo, bosentana, ambrisentana) e as prostaciclinas (por exemplo, epoprostenol).[24]

Foi demonstrado que a sildenafila e a tadalafila melhoram a capacidade de exercício e a hemodinâmica nos pacientes com síndrome de Eisenmenger.[24][34] No entanto, a menos que a equipe médica considere que os benefícios do tratamento com o medicamento têm probabilidade de superar os riscos potenciais, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA não recomenda o uso desses agentes para essa indicação em pacientes pediátricos devido ao aumento do risco de mortalidade com doses mais altas observado em um estudo.[35] Revatio (sildenafil): drug safety communication - FDA clarifies warning about pediatric use for pulmonary arterial hypertension Opens in new window

Também foi demonstrado que bosentana e ambrisentana melhoram a hemodinâmica na síndrome de Eisenmenger, mas estudos maiores são necessários.[24][36]

O epoprostenol pode ser uma opção alternativa a esses agentes.[37][38][39]

Pode ser recomendada monoterapia ou terapia combinada com esses agentes, e a escolha do esquema deve ser decidida em consulta com um especialista.

associado a – antibióticos profiláticos

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associado a –

antibióticos profiláticos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A endocardite é uma complicação dos defeitos do septo ventricular, e deve-se manter um alto índice de suspeita.

A endocardite infecciosa frequentemente se apresenta de forma inespecífica e, mais comumente, envolve febre com possíveis sinais físicos de êmbolos periféricos (nódulos de Osler, manchas de Roth ou lesões de Janeway).

A profilaxia com antibiótico é indicada em todos os pacientes com síndrome de Eisenmenger.[2]

Opções primárias

amoxicilina: crianças: 50 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 2 g por via oral uma hora antes do procedimento

clindamicina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 600 mg por via oral uma hora antes do procedimento

Mais

Considerar – monitoramento e tratamento da hiperviscosidade

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Considerar –

monitoramento e tratamento da hiperviscosidade

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com síndrome de Eisenmenger frequentemente desenvolvem eritrocitose para compensar a hipoxemia, e alguns deles desenvolvem hiperviscosidade.[5] A hiperviscosidade manifesta-se com cefaleia, fadiga, dispneia e tonturas. Flebotomia e infusão intravenosa de soro fisiológico podem ser realizadas em pacientes selecionados se os sintomas de hiperviscosidade forem graves.[5] A flebotomia de rotina para eritrocitose assintomática não é indicada. A anemia e a depleção de volume podem causar sintomas semelhantes e devem ser excluídas antes de se iniciar este tipo de terapia.[5]

2ª linha – transplante de coração-pulmão

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2ª linha –

transplante de coração-pulmão

Em alguns pacientes gravemente sintomáticos, pode-se considerar o transplante de coração-pulmão, e, quando viável, a correção cirúrgica dos defeitos do septo ventricular junto com o transplante de pulmão.[5][24] A sobrevida dos pacientes com síndrome de Eisenmenger que recebem transplante de coração-pulmão é semelhante à sobrevida de outros receptores de transplante de coração-pulmão, ou melhor, apesar de um curso operatório mais difícil.[24][44]

adquirida

devido a infarto do miocárdio

1ª linha – fechamento corretivo após inserção de bomba de balão intra-aórtico ± cirurgia de revascularização miocárdica

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1ª linha –

fechamento corretivo após inserção de bomba de balão intra-aórtico ± cirurgia de revascularização miocárdica

Os pacientes geralmente apresentam insuficiência cardíaca esquerda aguda, e a mortalidade sem a cirurgia é extremamente alta.[6] A mortalidade é muito menor com a cirurgia urgente.

Geralmente, os pacientes são submetidos a angiografia coronariana e inserção de bomba de balão intra-aórtico antes da cirurgia, para definir a anatomia coronariana para possível realização de cirurgia de revascularização miocárdica (CRM) e para estabilizar o paciente com a bomba de balão intra-aórtico. [ ] A CRM é realizada no mesmo momento que o fechamento corretivo.[6] A revascularização coronariana concomitante parece melhorar os desfechos.[40]

O fechamento com dispositivo percutâneo é uma opção caso os riscos de fechamento através de cirurgia por via aberta sejam altos demais.[41][42][45] Esses pacientes ainda assim são submetidos a angiografia e inserção de balão intra-aórtico.

Considerar – antibióticos profiláticos

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Considerar –

antibióticos profiláticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A endocardite é uma complicação dos defeitos do septo ventricular (DSV), e deve-se manter um alto índice de suspeita.

Atualmente, antibióticos profiláticos são indicados somente em pacientes com risco particularmente elevado de evoluir para endocardite: pacientes com história pregressa de endocardite infecciosa; pacientes até 6 meses após reparo com enxerto ou fechamento com dispositivo percutâneo de DSV; e pacientes com um defeito residual após o fechamento. A profilaxia não é mais recomendada para procedimentos gastrointestinais de rotina.[2]

Opções primárias

amoxicilina: crianças: 50 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 2 g por via oral uma hora antes do procedimento

clindamicina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 600 mg por via oral uma hora antes do procedimento

Mais

traumático

1ª linha – fechamento corretivo

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1ª linha –

fechamento corretivo

Um defeito do septo ventricular traumático é geralmente tratado com reparo cirúrgico do defeito, em pacientes com defeitos de tamanho significativo. Defeitos pequenos com shunts não significativos podem ser tratados de forma conservadora.

Considerar – antibióticos profiláticos

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Considerar –

antibióticos profiláticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A endocardite é uma complicação dos defeitos do septo ventricular (DSV), e deve-se manter um alto índice de suspeita.

Opções primárias

amoxicilina: crianças: 50 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 2 g por via oral uma hora antes do procedimento

clindamicina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma hora antes do procedimento; adultos: 600 mg por via oral uma hora antes do procedimento

Mais

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Defeitos do septo ventricular

Algoritmo de tratamento

congênito: pequeno

observação

antibióticos profiláticos

Opções primárias

congênito: médio ou grande

fechamento corretivo

antibióticos profiláticos

Opções primárias

terapia medicamentosa pré-operatória

Opções primárias

Opções secundárias

fechamento corretivo

antibióticos profiláticos

Opções primárias

terapia medicamentosa de suporte com vasodilatadores pulmonares

antibióticos profiláticos

Opções primárias

monitoramento e tratamento da hiperviscosidade

transplante de coração-pulmão

adquirida

fechamento corretivo após inserção de bomba de balão intra-aórtico ± cirurgia de revascularização miocárdica

antibióticos profiláticos

Opções primárias

fechamento corretivo

antibióticos profiláticos

Opções primárias