Etiologia
Congênita
Os defeitos do septo ventricular (DSV) são geralmente doenças congênitas do desenvolvimento. Não se conhece nenhuma causa definida. Nas famílias com uma forte história de malformações cardiovasculares congênitas, a incidência de DSVs é maior. Certas anormalidades genéticas têm uma alta incidência de DSV associado, a mais comum sendo a síndrome de Down, que está associada a malformações cardiovasculares congênitas em de um terço a metade dos casos.[14][15]
Adquirida
Em casos raros, pode ocorrer um DSV como resultado de infarto agudo do miocárdio (IAM). Geralmente, isso ocorre 2 a 5 dias após o infarto e é marcado pelo início da insuficiência cardíaca esquerda aguda, dor torácica, débito cardíaco baixo e choque.[6] O DSV também ocorre como resultado de traumatismo penetrante ou, raramente, contuso.
Fisiopatologia
As fisiopatologias de todos os defeitos do septo ventricular (DSVs) são essencialmente as mesmas, independentemente da localização. Dois fatores determinam os efeitos hemodinâmicos de um DSV: o tamanho do defeito e a resistência vascular pulmonar. Se o defeito é capaz de limitar a transmissão de pressão do lado esquerdo para o direito do coração, ele é chamado de defeito restritivo.
Um pequeno defeito restritivo (razão do fluxo sanguíneo pulmonar para o sistêmico [Qp:Qs] <1.5:1) causa um shunt esquerda-direita mínimo nos ventrículos e não está associado a nenhum aumento na resistência vascular pulmonar nem a nenhum sintoma. Se presente na primeira infância, há uma alta probabilidade de fechamento espontâneo; no entanto, o seu prognóstico é bom, mesmo se persistir até a vida adulta.
Um defeito restritivo moderado (Qp:Qs de 1.5:1 a 2.5:1) causará um shunt esquerda-direita e uma intensidade variável de hipertensão pulmonar. Inicialmente, há hipertensão pulmonar reativa (hipertensão pulmonar que é reversível com vasodilatadores pulmonares) com shunt esquerda-direita. Gradualmente, a resistência vascular pulmonar aumenta, resultando em menor shunt. A hipertensão pulmonar persistente acaba por se tornar uma hipertensão pulmonar "fixa", produzida por remodelagem irreversível permanente da vasculatura pulmonar. A hipertensão pulmonar aumenta a retropressão no coração, causando dilatação das câmaras cardíacas e, posteriormente, insuficiência cardíaca.
Em defeitos maiores (Qp:Qs >2.5:1) e em estágios finais, ocorre hipertensão pulmonar significativa, e a resistência vascular pulmonar aumenta até o ponto em que o shunt se reverte (síndrome de Eisenmenger). A reversão do shunt alude ao fluxo do sangue do ventrículo direito para o esquerdo, efetivamente "revertendo" o fluxo observado na maioria dos DSVs. Isso faz com que o sangue não oxigenado do sistema venoso retorne, passando diretamente para a circulação arterial sistêmica sem passar pelos pulmões para ser oxigenado. A saturação de oxigênio na circulação arterial sistêmica então cai, resultando em cianose. Nesse momento, o DSV se torna inoperável.
Na primeira infância, o mecanismo da hipertensão pulmonar é diferente que em adultos, e é primariamente devido ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, e não ao aumento da resistência vascular pulmonar. No entanto, as sequelas são as mesmas. Ainda assim, nos bebês é observada perfusão sistêmica reduzida, o que resulta em insuficiência cardíaca.
Um DSV agudo decorrente de um infarto agudo do miocárdio geralmente irá causar insuficiência cardíaca esquerda aguda com edema pulmonar e choque.[6]
Com certos tipos de DSV podem surgir problemas adicionais. Com defeitos do tipo 1, regurgitação aórtica associada é comum, produzida pelo prolapso do folheto anterior da valva aórtica. Com defeitos do tipo 3, há frequentemente comprometimento das valvas atrioventriculares e do septo atrial.
Classificação
Classificação de acordo com a localização[1]
Os defeitos do septo ventricular (DSVs) são classificados de acordo com a sua localização. Há 4 tipos principais, 3 dos quais são conhecidos por vários sinônimos.
Tipo 1
6% dos DSV isolados nas populações não asiáticas, mas até 33% nas populações asiáticas
Sinônimos: defeito conal, hipoplasia do septo conal, defeito subpulmonar, defeito infundibular, defeito supracristal, defeito justa-arterial duplamente comprometido
Localização: se encontra abaixo das valvas semilunares no septo conal ou de saída
Frequentemente associado à regurgitação aórtica produzida pelo prolapso do folheto anterior da valva aórtica
Tipo 2
Sinônimos: defeito perimembranoso, defeito paramembranoso, defeito conoventricular
Localização: confluente com o septo membranoso, cercado por uma valva atrioventricular (AV)
Tipo 3
Sinônimos: defeito perientrada, defeito do tipo canal AV, defeito do septo AV, defeito do coxim endocárdico
Localização: envolve a entrada do septo ventricular imediatamente inferior ao aparato da valva AV
Tipicamente ocorre em pacientes com síndrome de Down
Tipo 4
Até 20% dos DSV em bebês. A incidência nos adultos é muito menor
Sinônimo: defeito muscular
Localização: totalmente circundado por músculo; pode haver presença de defeitos múltiplos, produzindo uma aparência de "queijo suíço" do septo
Pode ocorrer o fechamento espontâneo[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Diagrama simplificado do septo ventricular esquerdo mostrando as localizações anatômicas dos defeitos do septo ventricular (DSVs)Do acervo do Dr. Zuhdi Lababidi [Citation ends].
Classificação por etiologia
Congênita
A maioria dos DSVs resultam de um defeito do desenvolvimento
Adquirida
Rara
A necrose do septo subsequente a um infarto agudo do miocárdio (IAM) pode produzir um DSV
Um trauma penetrante (por exemplo, ferimento por arma branca) ou, muito raramente, um traumatismo contuso podem produzir um DSV
Classificação por tamanho[2]
Os DSVs podem ser divididos em pequenos, moderados ou grandes, de acordo com o tamanho. A magnitude do shunt produzido por um DSV é descrita pela razão Qp:Qs.
As diretrizes de 2018 da American Heart Association/American College of Cardiology incluem a seguinte classificação:
Defeitos restritivos pequenos. A resistência vascular pulmonar não é elevada significativamente, e o shunt esquerda-direita é pequeno (Qp:Qs <1.5:1).
Defeitos não restritivos grandes em pacientes cianóticos que desenvolveram síndrome de Eisenmenger, com resistência vascular pulmonar em níveis sistêmicos e reversão de shunt (direita-esquerda).
Pacientes com defeitos moderadamente restritivos (Qp:Qs ≥1.5:1 e <2:1) que não foram submetidos ao fechamento por alguma razão. Geralmente, esses pacientes apresentam hipertensão arterial pulmonar leve a moderada.
Pacientes cujos defeitos foram fechados na infância. Esses pacientes podem apresentar vazamentos de enxertos de DSV.
Classificação de DSV da International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease[3]
Classificação alternativa de DSV
DSV central perimembranoso
DSV de entrada sem uma junção AV comum
DSV de entrada perimembranoso sem desalinhamento septal AV e sem uma junção AV comum
DSV de entrada perimembranoso com desalinhamento septal AV e sem uma junção AV comum
DSV muscular de entrada
DSV muscular trabecular
DSV muscular trabecular: septal
DSV muscular trabecular: apical
DSV muscular trabecular: póstero-inferior
DSV muscular trabecular: anterossuperior
DSV muscular trabecular: múltiplo (septo "queijo suíço")
DSV de saída
DSV de saída sem desalinhamento
DSV muscular de saída sem desalinhamento
DSV justa-arterial duplamente comprometido sem desalinhamento
DSV justa-arterial duplamente comprometido sem desalinhamento e com borda muscular póstero-inferior
DSV justa-arterial duplamente comprometido sem desalinhamento e com borda fibrosa póstero-inferior (extensão peri-membranosa)
DSV de saída com septo de saída desalinhado anteriormente
DSV muscular de saída com septo de saída desalinhado anteriormente
DSV de saída peri-membranoso com septo de saída desalinhado anteriormente
DSV justa-arterial duplamente comprometido com septo fibroso de saída desalinhado anteriormente
DSV justa-arterial duplamente comprometido com septo fibroso de saída desalinhado anteriormente e borda muscular póstero-inferior
DSV justa-arterial duplamente comprometido com septo fibroso de saída desalinhado anteriormente e borda fibrosa póstero-inferior (extensão peri-membranosa)
DSV de saída com septo de saída desalinhado posteriormente
DSV muscular de saída com septo de saída desalinhado posteriormente
DSV de saída peri-membranoso com septo de saída desalinhado posteriormente
DSV justa-arterial duplamente comprometido com septo fibroso de saída desalinhado posteriormente
DSV justa-arterial duplamente comprometido com septo fibroso de saída desalinhado posteriormente e borda muscular póstero-inferior
DSV justa-arterial duplamente comprometido com septo fibroso de saída desalinhado posteriormente e borda fibrosa póstero-inferior (extensão peri-membranosa)
Classificação Internacional de Doenças, 11a revisão (CID-11)[4]
Na CID-11, os DSVs estão no capítulo "Anomalias do desenvolvimento" e são definidos como uma malformação cardíaca congênita na qual há um orifício ou via entre as câmaras ventriculares. Eles são ainda subclassificados como se segue.
Defeito do septo ventricular muscular trabecular
Malformação cardíaca congênita na qual há um defeito do septo ventricular dentro do componente trabeculado do septo ventricular.
Defeito do septo ventricular perimembranoso central
Uma malformação cardiovascular congênita na qual há um defeito do septo ventricular que:
ocupa o espaço que geralmente é fechado pela parte interventricular do septo membranoso
é geralmente adjacente à área de continuidade fibrosa entre os folhetos de uma valva atrioventricular e uma valva arterial
é adjacente a uma área de continuidade fibrosa mitral-tricúspide
está localizado no centro da base da massa ventricular.
Defeito do septo ventricular hemodinamicamente insignificante
Malformação cardíaca congênita na qual há um ou mais defeitos do septo ventricular pequenos e clinicamente insignificantes na ausência de dilatação da câmara cardíaca relacionada ao fluxo ou elevação anormal da pressão arterial pulmonar.
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