Abordagem

Inicialmente, o diagnóstico de um defeito do septo ventricular (DSV) deve ser confirmado por ecocardiografia, e deve-se fazer uma avaliação do grau de shunt e da presença e grau de uma eventual hipertensão pulmonar associada. A magnitude do shunt produzido por um DSV é descrita pela razão do fluxo sanguíneo pulmonar para sistêmico (Qp:Qs).

Nos pacientes com defeitos pequenos é necessária observação, somente. Nos pacientes com shunts significativos com Qp:Qs ≥1.5:1 (defeitos moderados e grandes), geralmente se recomenda o fechamento cirúrgico do DSV. Se o paciente apresentar sintomas de insuficiência cardíaca, a insuficiência cardíaca deve ser tratada antes do fechamento cirúrgico. Nos casos de hipertensão pulmonar grave e síndrome de Eisenmenger, o fechamento do DSV é contraindicado. Podem-se usar vasodilatadores pulmonares para fornecer tratamento de suporte.[5] Para doença avançada com síndrome de Eisenmenger, pode-se considerar um transplante de coração-pulmão.[2][5][24]​

Idealmente, crianças com defeitos cardíacos congênitos, como DSV, devem começar a fazer a transição para a cardiologia adulta durante o início da adolescência. Pode ser apropriado que a transição continue até o início da idade adulta (18 a 25 anos) para alguns pacientes. As diretrizes da American Heart Association recomendam desenvolver um programa de transição que seja simpático à diversidade neurocognitiva e que enfatize o automanejo do paciente.[26][27]​

Pacientes com defeitos congênitos pequenos

Os pacientes com defeitos pequenos (Qp:Qs <1.5:1) podem ser manejados com observação. Em bebês, a maioria dos defeitos pequenos se fecham espontaneamente, e a maioria dos que persistem não possuem importância hemodinâmica.[2]

Pacientes assintomáticos com defeitos congênitos moderados ou grandes

Os DSVs pequenos ou grandes devem ser fechados para evitar evolução para hipertensão pulmonar grave, insuficiência cardíaca e síndrome de Eisenmenger.[2] O fechamento cirúrgico é recomendado em adultos com evidências de sobrecarga de volume ventricular esquerdo e shunt hemodinamicamente significativo (Qp:Qs ≥1.5:1) se: a pressão arterial sistólica da artéria pulmonar é <50% sistêmica e a resistência vascular pulmonar forem menos de um terço sistêmicas. O fechamento cirúrgico pode ser considerado: quando um DSV perimembranoso ou supracristal causa agravamento da regurgitação aórtica; com história de endocardite infecciosa; ou quando a PA sistólica for ≥50% sistêmica e/ou a resistência vascular pulmonar for maior que um terço sistêmica com shunt esquerda-direita (Qp:Qs ≥1.5:1).[2][11] O procedimento usual é a cirurgia por via aberta na qual um enxerto (material sintético ou pericárdio bovino) é usado para fechar o DSV.[2] Um estudo constatou que o reparo cirúrgico e o fechamento com dispositivo por transcateter de DSVs perimembranosos em crianças foram igualmente eficazes, com o fechamento por transcateter sendo associado a uma menor permanência no hospital, menos sangue transfundido e menor custo.[28] O fechamento de um DSV com dispositivo percutâneo é uma opção alternativa, na qual um dispositivo de oclusão é colocado através de acesso percutâneo para fechar o DSV. A abordagem percutânea pode ser utilizada em pacientes com defeitos do tipo 2 ou do tipo 4 que não estejam em proximidade imediata das valvas. Tem sido utilizada também em casos com risco alto demais para fechamento cirúrgico devido a comorbidades graves.[29][30][31][32]

Pacientes sintomáticos com defeitos congênitos moderados ou grandes

Os pacientes que apresentam sintomas de insuficiência cardíaca congestiva podem ser tratados clinicamente antes da correção cirúrgica. Embora os defeitos pequenos costumem fechar espontaneamente nas crianças, as crianças com defeitos grandes podem apresentar deficit de crescimento e precisar de fechamento cirúrgico. A terapia medicamentosa perioperatória pode ser usada nos lactentes para protelar o fechamento até que o lactente tenha crescido o suficiente e a cirurgia possa ser realizada; essas terapias medicamentosas quase nunca são necessárias em adultos. A furosemida é o tratamento de primeira linha. Podem ser adicionados inibidores da ECA e digoxina, a depender da resposta clínica.[2][33]​ Uma vez que a insuficiência cardíaca tenha sido tratada de forma adequada, pode-se usar cirurgia por via aberta ou fechamento com dispositivo percutâneo para fechar o DSV.[2] O fechamento cirúrgico é recomendado em adultos com evidências de sobrecarga de volume ventricular esquerdo e shunt hemodinamicamente significativo (Qp:Qs ≥1.5:1) se: a pressão arterial sistólica da artéria pulmonar é <50% sistêmica e a resistência vascular pulmonar forem menos de um terço sistêmicas. O fechamento cirúrgico pode ser considerado: quando um DSV perimembranoso ou supracristal causa agravamento da regurgitação aórtica; com história de endocardite infecciosa; ou quando a pressão PA sistólica for ≥50% sistêmica e/ou a resistência vascular pulmonar for maior que um terço sistêmica com shunt esquerda-direita (Qp:Qs ≥1.5:1).[2][11]​ A anemia, se presente, deve ser corrigida por transfusão de eritrócitos, ou terapia com ferro nos casos de anemia ferropriva.

Se os pacientes evoluírem para reversão do shunt com síndrome de Eisenmenger, o DSV é inoperável e o tratamento é de suporte com farmacoterapia.[5]​ Os medicamentos usados para tratar a hipertensão pulmonar incluem os inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE-5) (por exemplo, sildenafila, tadalafila), os antagonistas dos receptores da endotelina (por exemplo, bosentana, ambrisentana) e as prostaciclinas (por exemplo, epoprostenol).[24] Foi demonstrado que a sildenafila e a tadalafila melhoram a capacidade de exercício e a hemodinâmica em pacientes com síndrome de Eisenmenger.​[24][34]​​ No entanto, a menos que a equipe médica considere que os benefícios do tratamento com o medicamento têm probabilidade de superar os riscos potenciais, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA não recomenda o uso desses agentes para essa indicação em pacientes pediátricos devido ao aumento do risco de mortalidade com doses mais altas observado em um estudo.[35] Revatio (sildenafil): drug safety communication - FDA clarifies warning about pediatric use for pulmonary arterial hypertension Opens in new window​​ Também foi demonstrado que a bosentana e a ambrisentana melhoram a hemodinâmica na síndrome de Eisenmenger, mas são necessários estudos maiores.[24][36]​​ O epoprostenol pode ser uma opção alternativa a esses agentes.[37]​​​​[38][39]​ Podem ser recomendadas a monoterapia ou a terapia combinada com esses agentes, e a escolha do esquema deve ser decidida em consulta com um especialista.​

Em casos muito graves, pode-se considerar o transplante de coração-pulmão.[5][24]​

Os pacientes com síndrome de Eisenmenger frequentemente desenvolvem eritrocitose para compensar a hipoxemia, e alguns deles desenvolvem hiperviscosidade.[5] A hiperviscosidade manifesta-se com cefaleias, fadiga, dispneia e tonturas.[5] Flebotomia e infusão intravenosa de soro fisiológico podem ser realizadas em pacientes selecionados se os sintomas de hiperviscosidade forem graves.[5] A flebotomia de rotina para eritrocitose assintomática não é indicada. A anemia e a depleção de volume podem causar sintomas semelhantes e devem ser excluídas antes de se iniciar este tipo de terapia.[5]

Pacientes com DSV adquirido devido a infarto agudo do miocárdio (IAM)

A cirurgia é necessária para todos os pacientes, uma vez que a mortalidade sem a cirurgia é extremamente alta.[6] A mortalidade é muito menor com a cirurgia urgente. Geralmente, os pacientes são submetidos a angiografia coronariana e inserção de bomba de balão intra-aórtico antes da cirurgia por via aberta, para definir a anatomia coronariana para possível realização de cirurgia de revascularização miocárdica e para estabilizar o paciente com a bomba de balão intra-aórtico.[6] [ Cochrane Clinical Answers logo ] A revascularização coronariana concomitante parece melhorar os desfechos.[40] O fechamento com dispositivo percutâneo é uma opção caso os riscos de fechamento através de cirurgia por via aberta sejam altos demais.[41][42]

Pacientes com DSV adquirido devido a trauma

O DSV tem sido relatado tanto após traumatismo penetrante como ferimentos por arma branca quanto, muito raramente, após traumatismo contuso como lesões decorrentes de acidente com veículo automotor. Um DSV traumático pode se manifestar clinicamente ao longo de períodos temporais que podem variar de imediato a tardio. Um DSV traumático é geralmente tratado com reparo cirúrgico do defeito em pacientes com defeitos de tamanho significativo. Defeitos pequenos com shunts não significativos podem ser tratados de forma conservadora.

Antibióticos profiláticos

Devido à alta velocidade de fluxo através do DSV, há um aumento do risco de endocardite infecciosa em pacientes com DSVs em comparação com a população em geral. Mesmo defeitos pequenos que não são hemodinamicamente significativos podem causar endocardite.[43]

Um alto índice de suspeita deve ser mantido nesses pacientes; a endocardite infecciosa geralmente se apresenta de forma inespecífica, e mais comumente envolve febre com possíveis sinais físicos de êmbolos periféricos: nódulos de Osler, manchas de Roth ou lesões de Janeway.

A profilaxia com antibióticos não é mais recomendada para todos os pacientes com DSV, sendo reservada a grupos de risco particularmente alto: pacientes com síndrome de Eisenmenger; pacientes com história pregressa de endocardite infecciosa; pacientes a até 6 meses após reparo de defeito do septo ventricular (DSV) com enxerto ou fechamento de DSV com dispositivo percutâneo; ou pacientes com um defeito residual após o fechamento. A profilaxia não é mais recomendada para procedimentos gastrointestinais de rotina.[2] O desenvolvimento de endocardite como complicação é uma indicação para fechamento corretivo do DSV independentemente do seu tamanho.

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