Abordagem
A maioria dos pacientes com defeito do septo ventricular (DSV) se apresentará na primeira infância após a detecção de um sopro ao exame de rotina. Não é comum um DSV se apresentar em adultos. A maioria dos defeitos pequenos se fecham espontaneamente até 1 a 2 anos de idade; a maioria dos defeitos moderados é diagnosticada e tratada antes da fase adulta, e a maioria dos defeitos grandes não tratados causam um aumento da mortalidade na infância, e por isso não são mais observados em adultos.[11]
Se um DSV se manifesta na fase adulta, o contexto é geralmente um dos seguintes:[2][11]
Defeitos restritivos que não se fecharam na infância mas que não são hemodinamicamente importantes; apresentam risco de endocardite
Defeitos de tamanho moderado ainda não fechados; estes pacientes geralmente apresentam hipertensão pulmonar leve
Defeitos grandes que causam síndrome de Eisenmenger (shunt direita-esquerda) e são inoperáveis
Pacientes cujos defeitos foram fechados na infância mas estão sob acompanhamento, alguns dos quais podem ter ou desenvolver shunt residual a partir de vazamentos de enxertos.
O diagnóstico é geralmente suspeitado por detecção de um sopro no exame físico e confirmado através de ecocardiografia.[2][11] A radiografia torácica e o ECG fornecem evidências de suporte a uma dilatação das câmaras, mas não têm valor diagnóstico. Se as imagens obtidas pela ecocardiografia forem inconclusivas ou se for necessária uma avaliação adicional de anormalidades complexas associadas, a ressonância nuclear magnética (RNM) ou a tomografia computadorizada (TC) podem ser utilizadas.[21] Usa-se cateterismo cardíaco para confirmar a estimativa do shunt nos casos em que a estimativa do shunt obtida pela ecocardiografia se mostra inadequada ou não corresponde ao quadro clínico.[1][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem ecocardiográfica de um defeito do septo ventricular (DSV) do tipo 4 (muscular) com dopplerfluxometria a cores mostrando shunt esquerda-direitaDo acervo do Dr. Kul Aggarwal [Citation ends].
História
Há frequentemente uma história de sopro sistólico, geralmente presente desde o nascimento. O paciente pode não apresentar sintomas, ou, nos casos de defeito de tamanho moderado, pode desenvolver dispneia ao esforço físico em decorrência de insuficiência cardíaca, ou deficit de crescimento. Se um defeito grande não operado estiver presente, deve-se suspeitar de reversão do shunt caso haja uma história de infecção pulmonar recorrente e sinais de cardiopatia cianótica.
Um DSV decorrente de infarto agudo do miocárdio (IAM) se manifesta 3 a 5 dias após o IAM inicial com sintomas de insuficiência cardíaca ou, em casos graves, choque cardiogênico.[6] Os DSVs traumáticos podem se manifestar em diversos momentos, de imediatos a tardios; a presença e a gravidade dos sintomas dependem do tamanho do DSV.[1]
Exame físico
Um sopro holossistólico pode ser ouvido na borda paraesternal inferior esquerda. Isso pode ser acompanhado por um frêmito palpável. O componente pulmonar da segunda bulha cardíaca pode ser alto devido à hipertensão pulmonar. Pode haver sinais de cardiomegalia, incluindo o deslocamento do impulso apical para baixo e lateralmente no precórdio, e em caso de hipertrofia ventricular direita, um íctus paraesternal. Pode haver presença de taquipneia em bebês que desenvolvem insuficiência cardíaca.
Deve-se suspeitar de reversão de shunt caso haja evidência de cianose, que às vezes é acompanhada de baqueteamento digital das unhas.
Investigações iniciais
Ecocardiografia
A ecocardiografia é a investigação de primeira escolha para confirmar o diagnóstico e avaliar o shunt bem como anormalidades associadas.[2][11] O defeito pode ser observado em imagens bidimensionais, e o shunt pode ser visualizado em imagens com fluxo a cores. Quando direcionado para o defeito em visualizações paraesternais, o Doppler espectral mostrará um jato sistólico de alta velocidade com base no gradiente entre o ventrículo esquerdo e o ventrículo direito acima da linha basal na sístole. Além disso, é possível avaliar os tamanhos das câmaras, e o jato de regurgitação tricúspide pode ser usado para se determinar a pressão arterial pulmonar sistólica. No caso de um defeito do tipo 1, é possível avaliar a regurgitação aórtica associada. Doenças associadas, como a tetralogia de Fallot, também podem ser diagnosticadas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem ecocardiográfica de um defeito do septo ventricular (DSV) do tipo 4 (muscular) com dopplerfluxometria a cores mostrando shunt esquerda-direitaDo acervo do Dr. Kul Aggarwal [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem ecocardiográfica com dopplerfluxometria a cores mostrando shunt esquerda-direita através de um defeito do septo ventricular do tipo 1 no nível supracristal (ou justa-arterial duplamente comprometido)Do acervo do Dr. Zuhdi Lababidi [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem ecocardiográfica com dopplerfluxometria a cores mostrando shunt esquerda-direita através de um defeito do septo ventricular do tipo 3 no nível do coxim de entradaDo acervo do Dr. Zuhdi Lababidi [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem de Doppler mostrando registro espectral de Doppler de onda contínua mostrando o gradiente esquerda para a direita através do defeito do septo ventricularDo acervo do Dr. Kul Aggarwal [Citation ends].
A magnitude do shunt produzido por um DSV é descrita pela razão do fluxo sanguíneo pulmonar para sistêmico (Qp:Qs); essa medição é obtida por ecocardiografia com Doppler.
Deve ser solicitada uma ecocardiografia para todo paciente com suspeita de ter um DSV (independentemente de ele ser isolado ou ocorrer no contexto de um quadro mais complexo), pois ela ajuda a estabelecer ou confirmar o diagnóstico, e orienta quanto ao tratamento adequado. Uma ecocardiografia transtorácica abrangente é recomendada e também pode avaliar a hipertensão pulmonar e quaisquer defeitos cardíacos concomitantes.[22][23][24]
Radiografia torácica
A radiografia torácica pode mostrar uma silhueta cardíaca de tamanho normal, ou mostrar dilatação do coração. Se o shunt é significativo, ele pode ser acompanhado por proeminência de tramas vasculares pulmonares e congestão pulmonar.
eletrocardiograma (ECG)
O ECG pode estar normal ou mostrar evidências de dilatação atrial esquerda e hipertrofia ventricular esquerda, ou pode mostrar hipertrofia biventricular. O ECG não tem valor diagnóstico para um DSV, mas fornece evidências de apoio da dilatação de câmaras (se presente).
Investigações subsequentes
Ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
Embora não comumente usada na prática clínica para essa finalidade, a RNM é uma excelente modalidade para avaliar um DSV e também quantificar o shunt. Ela é reservada para casos com defeitos complexos que necessitam de avaliação adicional, ou quando a ecocardiografia não é conclusiva.
Tomografia computadorizada (TC) cardíaca
A TC cardíaca não é um exame diagnóstico de primeira linha, mas pode ser útil em pacientes nos quais a RNM é contraindicada ou se a RNM mostrar artefatos provenientes de eletrodos de marca-passo, por exemplo. Ela tem a vantagem de também permitir a avaliação das artérias coronárias.
Cateterismo cardíaco direito
Geralmente não é necessário, e é reservado para casos em que a confirmação da estimativa do shunt é necessária, geralmente devido a uma discrepância entre o quadro clínico e a avaliação do DSV fornecido pelas imagens, ou pelo fato de as imagens terem sido inadequadas em pacientes com janelas ecocardiográficas difíceis.[2]
Uma verificação oximétrica no cateterismo cardíaco (monitoramento contínuo da saturação de oxigênio conforme o cateter é movimentado) irá demonstrar uma intensificação nas saturações de oxigênio no ventrículo direito (ou seja, a saturação no ventrículo direito será significativamente superior à saturação atrial direita devido a mistura de sangue oxigenado proveniente do ventrículo esquerdo).
A angiografia com contraste do ventrículo esquerdo irá demonstrar a localização do DSV e o local do shunt, com o contraste indo para o ventrículo direito a partir do ventrículo esquerdo. Ela também pode demonstrar a presença de um aneurisma do septo ventricular.
É possível medir as pressões arteriais pulmonares para fornecer um índice de resistência vascular pulmonar. Essa informação é útil para se avaliar a adequação de correção cirúrgica.
Se houver presença de hipertensão pulmonar significativa, a resposta aos vasodilatadores (oxigênio ou óxido nítrico) pode ser usada para distinguir a hipertensão pulmonar reativa da "fixa"; os pacientes cuja hipertensão pulmonar é reativa podem ser mais beneficiados com a cirurgia.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem radiográfica mostrando um defeito do septo ventricular do tipo 4 (muscular) na ventriculografia esquerdaDo acervo do Dr. Zuhdi Lababidi [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem radiográfica mostrando um defeito do septo ventricular do tipo 2 (membranoso) na ventriculografia esquerdaDo acervo do Dr. Zuhdi Lababidi [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem radiográfica mostrando um defeito do septo ventricular do tipo 2 (membranoso) com aneurisma na ventriculografia esquerdaDo acervo do Dr. Zuhdi Lababidi [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem angiográfica de radiografia mostrando um aneurisma sem shunt esquerda-direitaDo acervo do Dr. Zuhdi Lababidi [Citation ends].
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