Bronquiectasia

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

apresentação inicial

1ª linha – exercício e melhora na nutrição

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1ª linha –

exercício e melhora na nutrição

Uma dieta saudável e exercícios são recomendados para todos os pacientes, incluindo a suplementação de vitamina D.[10][71] Um índice de massa corporal maior demonstrou estar relacionado a um desfecho benéfico em adultos.[72]

O exercício é considerado uma forma de desobstrução das vias aéreas. Uma revisão sistemática Cochrane revelou que pacientes adultos com bronquiectasia estável melhoraram a capacidade de exercício e a qualidade de vida imediatamente após o treinamento físico com duração de 4 semanas, mas encontraram benefícios limitados na qualidade de vida relacionada à tosse e nos sintomas psicológicos.[73] Não havia evidências suficientes para mostrar qualquer benefício de longo prazo, embora a frequência das exacerbações em 1 ano tenha sido menor com a prática de exercícios, em um estudo.[74] Os pacientes que praticaram exercícios logo após uma exacerbação não mostraram nenhum benefício.[73] O treinamento físico é frequentemente oferecido como parte de um programa de reabilitação pulmonar, combinado com a educação do paciente e treinamento em automanejo, e realizado em regime ambulatorial ou remotamente via telerreabilitação.

Em crianças e adolescentes, faltam evidências de programas formais de exercícios, e recomenda-se que o exercício seja incentivado de forma contínua como parte de um estilo de vida ativo.[10]

associado a – terapia de desobstrução das vias aéreas

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associado a –

terapia de desobstrução das vias aéreas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de desobstrução das vias aéreas inclui a manutenção da hidratação oral; estratégias de percussão, respiração ou tosse (por exemplo, ciclo ativo de respiração, tosse direcionada e drenagem autogênica); posicionamento e drenagem postural; dispositivos de pressão expiratória positiva; e dispositivos oscilatórios. Essas técnicas podem ser usadas isoladamente ou em combinação.[66]

Em geral, recomenda-se a terapia por 15 a 30 minutos, 2 ou 3 vezes ao dia. Muitas dessas intervenções exigem a ajuda de um cuidador. A terapia é demorada e, não raro, os pacientes consideram o processo desagradável.[65] A preferência do paciente deve ser seriamente considerada na escolha da técnica.

As diretrizes da British Thoracic Society recomendam que adultos com bronquiectasias recebam técnicas de ciclo ativo de respiração ou pressão expiratória positiva oscilante, com posicionamento assistido por gravidade para aumentar sua eficácia.[46] No entanto, não há evidências suficientes de que qualquer técnica de desobstrução das vias aéreas que seja melhor que as demais.[65][67][68] Foi demonstrado benefício de longo prazo em 1 ano para a técnica ELTGOL (expiração lenta com a glote aberta na lateral), em comparação com placebo, em termos de menos exacerbações, melhor qualidade de vida e redução do impacto da tosse.[69]

Em crianças e adolescentes, a desobstrução regular das vias aéreas deve ser individualizada de acordo com a idade e estágio de desenvolvimento do paciente e revisada pelo menos semestralmente por um fisioterapeuta respiratório com experiência em pediatria.[10]

associado a – plano de automanejo

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associado a –

plano de automanejo

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os planos de automanejo visam aumentar a confiança dos pacientes no manejo da sua própria condição. A British Thoracic Society recomenda que eles sejam considerados em todos os pacientes com bronquiectasia e fornece um modelo de plano de ação que dá aos pacientes informações sobre a terapia de manutenção, monitoramento dos seus sintomas, reconhecimento de exacerbações e quando e como procurar ajuda médica. Pacientes selecionados podem receber antibióticos para manter de reserva em casa para o caso de exacerbações. Quando possível, o escarro deve ser coletado para cultura e teste de sensibilidade antes do início dos antibióticos.[46] Embora, atualmente, não haja evidências clínicas suficientes para mostrar se os planos de automanejo beneficiem indivíduos com bronquiectasia, eles mostraram ser eficazes em outras afecções, como doença pulmonar obstrutiva crônica.[76]

Considerar – broncodilatador por via inalatória

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Considerar –

broncodilatador por via inalatória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os broncodilatadores nebulizados (por exemplo, salbutamol) administrados antes da terapia com agentes mucoativos podem melhorar a tolerabilidade, especialmente nos pacientes com asma ou DPOC concomitantes, embora as evidências para seu uso sejam fracas. O tratamento com broncodilatadores nos pacientes com bronquiectasia e DPOC ou asma coexistentes deve seguir as recomendações das diretrizes para DPOC ou asma.[10][46]

Em crianças e adolescentes, as diretrizes recomendam que os pacientes com respostas do tipo asma possam se beneficiar do uso de um broncodilatador de ação curta antes da terapia de desobstrução das vias aéreas.[10]

Opções primárias

salbutamol por via inalatória: crianças de 4 a 11 anos: 2.5 a 5 mg inalados via nebulizador até quatro vezes ao dia, quando necessário; adultos: 100-200 microgramas (1-2 puffs) até quatro vezes ao dia, quando necessário, ou 2.5 a 5 mg inalados via nebulizador até quatro vezes ao dia, quando necessário

Considerar – agente mucoativo

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Considerar –

agente mucoativo

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O uso de agentes hiperosmolares nebulizados, como solução salina hipertônica, promove a remoção do muco induzindo a tosse. A solução salina hipertônica nebulizada demonstrou reduzir mediadores inflamatórios, melhorar a bacteriologia do escarro e os escores de qualidade de vida.[96][97] Ela pode causar constrição torácica e sibilância em alguns pacientes. A adição de ácido hialurônico pode melhorar a tolerabilidade.[98] Broncodilatadores devem ser usados antes da nebulização com agentes hiperosmolares.

As diretrizes da British Thoracic Society (BTS) recomendam considerar o uso de umidificação com água estéril ou soro fisiológico para facilitar a desobstrução das vias aéreas em adultos com bronquiectasias.[46]

Em crianças e adolescentes com bronquiectasias, o uso rotineiro de agentes mucoativos não é recomendado. Isso inclui desoxirribonuclease humana recombinante (rhDNase), bromexina, manitol e solução salina hipertônica. Em pacientes selecionados com doença mais grave, manitol por via inalatória ou solução salina hipertônica podem ser considerados, com a primeira dose recebida sob supervisão médica. Se tolerado, o uso de manitol ou solução salina hipertônica pode melhorar a qualidade de vida e aumentar a expectoração. Um broncodilatador de ação curta deve ser usado antes da inalação com manitol ou solução salina hipertônica.[10]

As diretrizes da European Respiratory Society sugerem oferecer tratamento mucoativo de longa duração (≥3 meses) para adultos com bronquiectasias que têm dificuldade em expectorar escarro e baixa qualidade de vida, onde os sintomas não são controlados por técnicas padrão de desobstrução das vias aéreas.[79] Diretrizes da BTS sugerem considerar um ensaio de tratamento mucoativo em adultos com bronquiectasias que têm dificuldade com expectoração de escarro.[46] As diretrizes da BTS também sugerem a realização de um teste de desafio de reatividade das vias aéreas quando o tratamento mucoativo inalatório é administrado pela primeira vez, e considerar o pré-tratamento com um broncodilatador antes de tratamentos mucoativos inalados ou nebulizados, particularmente onde a broncoconstrição é provável.[46]

Embora a rhDNase, que é um mucolítico, não seja recomendada em pacientes com bronquiectasias, outros agentes mucolíticos podem ser benéficos em um subgrupo de pacientes adultos. Estes incluem acetilcisteína, erdosteína, carbocisteína e bromexina.[46][103][104][105]

AGUDA

exacerbação aguda: doença subjacente leve a moderada

primeiro ou novo isolamento de Pseudomonas aeruginosa

1ª linha – terapia de erradicação de antibióticos

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1ª linha –

terapia de erradicação de antibióticos

Uma exacerbação aguda geralmente se apresenta com agravamento da tosse, mudança na cor do escarro, aumento do volume de escarro, febre e/ou mal-estar. A gravidade da doença subjacente em adultos pode ser classificada usando o Índice de Gravidade da Bronquiectasia (Bronchiectasis Severity Index [BSI]).[46][109][110][111]

Em crianças e adolescentes, uma exacerbação aguda pode ser definida como sintomas respiratórios aumentados (predominantemente tosse com ou sem aumento do volume de escarro e/ou purulência) por 3 dias ou mais. Para crianças e adolescentes com imunodeficiência é utilizado um período de tempo mais curto. Crianças com dispneia e/ou hipóxia de qualquer duração devem ser consideradas como tendo uma exacerbação grave e necessitam de tratamento imediato.[10]

A European Respiratory Society (ERS) recomenda que todos os pacientes adultos devem receber antibioticoterapia de erradicação na primeira ou em uma nova detecção de P aeruginosa, embora observe que essa recomendação se baseia em evidências de qualidade muito baixa.[79]

A British Thoracic Society (BTS) também recomenda a antibioticoterapia de erradicação em pacientes adultos com bronquiectasia associada à deterioração clínica e a um novo crescimento de P aeruginosa. Caso seja detectado um novo crescimento de P aeruginosa no contexto de bronquiectasia estável, as diretrizes da BTS recomendam discutir os riscos e benefícios do tratamento de erradicação com o paciente, em comparação com a observação clínica isolada.[46]

Há evidências de que a inclusão de um antibiótico nebulizado no tratamento de erradicação para P aeruginosa é mais eficaz que o tratamento intravenoso isolado.[79]

Para pacientes adultos com um primeiro ou novo isolamento de P aeruginosa, a ERS descreve alguns abordagens de tratamento comumente usadas, mas observa que não há evidências claras para apoiar um esquema em detrimento de outro. A ERS sugere três esquemas de erradicação, com duração total de 3 meses: (1) uma fluoroquinolona oral (como ciprofloxacino) por um período inicial de 2 semanas, seguida por antibióticos intravenosos (por exemplo, um betalactâmico associado a um aminoglicosídeo), seguidos por antibióticos por via inalatória (por exemplo, colistimetato, tobramicina ou gentamicina); (2) antibióticos intravenosos (por exemplo, um betalactâmico associado a um aminoglicosídeo) por um período inicial de 2 semanas, seguidos por antibióticos por via inalatória (por exemplo, colistimetato, tobramicina ou gentamicina); ou (3) uma fase inicial de 2 semanas de fluoroquinolona oral ou antibióticos intravenosos, associados a antibióticos por via inalatória (por exemplo, ciprofloxacino associado a colistimetato por via inalatória), seguidos pela continuação do tratamento com antibióticos por via inalatória isolados.[79] Após cada fase, as diretrizes da ERS recomendam repetir a amostra de escarro e avançar para a próxima etapa apenas se a cultura for positiva para P aeruginosa.[79]

A cefepima pode ser usada para os pacientes adultos com P aeruginosa resistente a fluoroquinolonas conhecida. As outras opções intravenosas para pacientes adultos com P aeruginosa incluem a ceftazidima, a piperacilina/tazobactam, o aztreonam e o meropeném. A terapia combinada pode ser necessária em certos pacientes com P aeruginosa conhecida, e deve-se procurar aconselhamento de um especialista em doenças infecciosas com relação à seleção de um regime adequado.

As diretrizes da BTS sobre bronquiectasia em adultos recomendam ciprofloxacino oral por 2 semanas como tratamento de primeira linha. Como tratamento de segunda linha, as diretrizes recomendam um antibiótico betalactâmico antipseudomona intravenoso, com ou sem um aminoglicosídeo intravenoso, por 2 semanas, seguido por 3 meses de colistimetato, gentamicina ou tobramicina nebulizados.[46]

Para crianças e adolescentes com confirmação de um primeiro ou novo isolamento de P aeruginosa, a ERS recomenda uma abordagem de tratamento por etapas, dependendo da presença ou ausência de sintomas na criança. Para crianças sintomáticas, o ciprofloxacino por via oral e/ou antibióticos por via inalatória por 2 semanas são recomendados no início, seguidos por antibióticos por via inalatória por 4-12 semanas (por exemplo, colistimetato, tobramicina). Isso deve ser seguido por uma nova amostra das vias aéreas inferiores da criança, se possível. Caso a P aeruginosa ainda esteja presente, ou se a criança se tornar sintomática, ela deve receber o tratamento oferecido a crianças sintomáticas.[10]

Para crianças com sintomas intensos desde o início, antibióticos intravenosos são recomendados por 2 semanas (por exemplo, piperacilina/tazobactam ou ceftazidima associada a tobramicina) seguidos de antibióticos inalatórios por 4-12 semanas (por exemplo, colistimetato, tobramicina).[10] A escolha do antibiótico depende de fatores do paciente, do perfil de suscetibilidade a Pseudomonas e da disponibilidade dos antibióticos.[10] Os antibióticos por via inalatória devem ser seguidos por uma nova amostra das vias aéreas inferiores da criança, se possível. Caso a P aeruginosa ainda esteja presente, os médicos devem considerar repetir os antibióticos intravenosos, seguidos por pelo menos um ciclo de antibióticos por via inalatória.[10]

Consulte os protocolos locais para obter orientação sobre os esquemas de terapia de erradicação adequados.

associado a – aumento da desobstrução das vias aéreas

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associado a –

aumento da desobstrução das vias aéreas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A desobstrução das vias aéreas para remover o muco, com ou sem broncodilatadores, é importante e deve ter uma frequência maior em pacientes com qualquer gravidade da doença durante o tratamento de exacerbações.

associado a – terapia de manutenção continuada

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associado a –

terapia de manutenção continuada

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O exercício é considerado uma forma de desobstrução das vias aéreas. Uma revisão sistemática Cochrane revelou que pacientes adultos com bronquiectasia estável melhoraram a capacidade de exercício e a qualidade de vida imediatamente após o treinamento físico com duração de, pelo menos, 4 semanas, mas encontraram benefícios limitados na qualidade de vida relacionada à tosse e nos sintomas psicológicos.[73] Não havia evidências suficientes para mostrar qualquer benefício de longo prazo, embora a frequência das exacerbações em 1 ano tenha sido menor com a prática de exercícios, em um estudo.[74] Os pacientes que praticaram exercícios logo após uma exacerbação não mostraram nenhum benefício.[73] O treinamento físico é frequentemente oferecido como parte de um programa de reabilitação pulmonar, combinado com a educação do paciente e treinamento em automanejo, e realizado em regime ambulatorial ou remotamente via telerreabilitação. Em crianças e adolescentes, faltam evidências de programas formais de exercícios, e recomenda-se que o exercício seja incentivado de forma contínua como parte de um estilo de vida ativo.[10]

A British Thoracic Society (BTS) recomenda que planos de automanejo sejam considerados em todos os pacientes com bronquiectasia e fornece um modelo de plano de ação que dá aos pacientes informações sobre a terapia de manutenção, monitoramento dos seus sintomas, reconhecimento de exacerbações e quando e como procurar ajuda médica.[46]

Os broncodilatadores nebulizados administrados antes da terapia com agentes mucoativos podem melhorar a tolerabilidade, especialmente nos pacientes com asma ou DPOC concomitantes, embora as evidências para seu uso sejam fracas. O tratamento com broncodilatadores nos pacientes com bronquiectasia e DPOC ou asma coexistentes deve seguir as recomendações das diretrizes para DPOC ou asma.[10][46] Crianças com respostas do tipo asma podem se beneficiar do uso de um broncodilatador de ação curta antes da terapia de desobstrução das vias aéreas.[10]

As diretrizes da BTS recomendam considerar o uso de umidificação com água estéril ou soro fisiológico para facilitar a desobstrução das vias aéreas em adultos com bronquiectasias.[46]

Pseudomonas aeruginosa não isolada ou cronicamente infectado com Pseudomonas aeruginosa

1ª linha – antibiótico oral de curto prazo

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1ª linha –

antibiótico oral de curto prazo

Os antibióticos são a base do tratamento e devem ser selecionados por sua ação contra os prováveis patógenos.

Para adultos que nunca tiveram uma exacerbação e nunca apresentaram P aeruginosa nas culturas de escarro, uma escolha inicial apropriada seria um antibiótico com cobertura contra Haemophilus influenzae ou Staphylococcus aureus, dependendo dos resultados da cultura.[46]

Para adultos com menor probabilidade de P aeruginosa, o tratamento com antibiótico oral é adequado. Em pacientes com doença subjacente leve a moderada e uma infecção por P aeruginosa conhecida e sintomas de uma exacerbação da bronquiectasia, os antibióticos devem ser direcionados à sensibilidade das espécies de Pseudomonas. Isso deve ocorrer em um paciente cronicamente infectado com P aeruginosa; um primeiro ou novo isolamento de P aeruginosa justificaria a terapia de erradicação imediata. A sensibilidade a fluoroquinolonas deve ser confirmada ao se utilizar a terapia oral.

Exemplos de esquemas potencialmente adequados para adultos estão listados acima. A diretriz da British Thoracic Society sobre bronquiectasias lista os organismos comuns associados a exacerbações agudas de bronquiectasias, juntamente com os agentes antimicrobianos de primeira e segunda linhas sugeridos. No caso do Streptococcus pneumoniae, a amoxicilina oral é recomendada como opção de primeira linha, enquanto a doxiciclina oral pode ser usada como segunda linha. A amoxicilina oral também é recomendada como primeira linha para o H influenzae que for negativo para beta-lactamase, com a doxiciclina e o ciprofloxacino como opções orais de segunda linha. Para o H influenzae positivo para beta-lactamase, a amoxicilina/ácido clavulânico oral é a opção de primeira linha recomendada, com a doxiciclina e o ciprofloxacino orais como opções de segunda linha. A amoxicilina/ácido clavulânico oral também é recomendada como opção de primeira linha para a Moraxella catarrhalis, com a claritromicina, a doxiciclina e o ciprofloxacino orais como opções de segunda linha. Para o S aureus sensível à meticilina (SASM), as opções incluem a claritromicina, a doxiciclina e amoxicilina/ácido clavulânico orais. Para o S aureus resistente à meticilina (MRSA), as opções orais de primeira linha incluem a doxiciclina, a rifampicina e o sulfametoxazol/trimetoprima, com a linezolida como opção de segunda linha. Para coliformes, como Klebsiella e Enterobacter, o ciprofloxacino oral é a opção de primeira linha recomendada. O ciprofloxacino oral também é a opção de primeira linha recomendada para P aeruginosa.[46]

Para crianças e adolescentes, o antibiótico empírico de escolha é amoxicilina/ácido clavulânico oral, mas, como em adultos, o antibiótico deve ser escolhido de acordo com culturas de vias aéreas e reações de hipersensibilidade anteriores.[10]

Se um paciente já estiver tomando antibióticos de longa duração, mas sofrer uma exacerbação adicional, o autor deste tópico recomenda a continuação do tratamento com o antibiótico de manutenção, a menos que haja interações medicamentosas que impeçam a coadministração ou se houver alterações substanciais na suscetibilidade a antibióticos .

Deve-se observar que os antibióticos do tipo fluoroquinolona, como o ciprofloxacino, estão associados a efeitos adversos graves, incapacitantes e potencialmente irreversíveis quando tomados por via sistêmica ou inalatória. Esses efeitos adversos incluem tendinite, ruptura de tendão, artralgia, neuropatias, dissecção da aorta, hipoglicemia significativa, efeitos adversos de saúde mental e outros efeitos dos sistemas musculoesquelético ou sistema nervoso.[90][91][92]

Ciclo de tratamento: 14 dias. Os esquemas mostrados abaixo são exemplos. Sempre que possível, a escolha do antibiótico deve ser baseada na cultura e na sensibilidade das amostras de escarro.[46]

Opções primárias

Adultos

amoxicilina: 500-875 mg por via oral duas vezes ao dia, ou 250-500 mg por via oral três vezes ao dia

Adultos

amoxicilina/ácido clavulânico: 500-875 mg por via oral duas vezes ao dia, ou 250-500 mg por via oral três vezes ao dia

Mais

Adultos

doxiciclina: 100 mg por via oral duas vezes ao dia

Adultos

rifampicina: 600 mg por via oral uma vez ao dia

Adultos

claritromicina: 500 mg por via oral duas vezes ao dia

Adultos

sulfametoxazol/trimetoprima: 800/160 mg por via oral duas vezes ao dia

Adultos

ciprofloxacino: 500-750 mg por via oral duas vezes ao dia

Adultos

linezolida: 600 mg por via oral duas vezes ao dia

Crianças e adolescentes

amoxicilina/ácido clavulânico: crianças <3 meses de idade: 30 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas; crianças ≥3 meses de idade e peso corporal <40 kg: 25-45 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, ou 20-40 mg/kg/dia por via oral administrados em 3 doses fracionadas; crianças ≥3 meses de idade e peso corporal ≥40 kg e adolescentes: 500-875 mg por via oral duas vezes ao dia, ou 250-500 mg por via oral três vezes ao dia

Mais

associado a – aumento da desobstrução das vias aéreas

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aumento da desobstrução das vias aéreas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

associado a – terapia de manutenção continuada

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associado a –

terapia de manutenção continuada

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O exercício é considerado uma forma de desobstrução das vias aéreas. Uma revisão sistemática Cochrane revelou que pacientes adultos com bronquiectasia estável melhoraram a capacidade de exercício e a qualidade de vida imediatamente após o treinamento físico com duração de, pelo menos, 4 semanas, mas encontraram benefícios limitados na qualidade de vida relacionada à tosse e nos sintomas psicológicos.[73] Não havia evidências suficientes para mostrar qualquer benefício de longo prazo, embora a frequência das exacerbações em 1 ano tenha sido menor com a prática de exercícios, em um estudo.[74] Os pacientes que praticaram exercícios logo após uma exacerbação não mostraram nenhum benefício.[73] O treinamento físico é frequentemente oferecido como parte de um programa de reabilitação pulmonar, combinado com a educação do paciente e treinamento em automanejo, e realizado em regime ambulatorial ou remotamente via telerreabilitação. Em crianças e adolescentes, faltam evidências de programas formais de exercícios, e recomenda-se que o exercício seja incentivado de forma contínua como parte de um estilo de vida ativo.[10]

As diretrizes da BTS recomendam considerar o uso de umidificação com água estéril ou soro fisiológico para facilitar a desobstrução das vias aéreas em adultos com bronquiectasias.[46]

exacerbação aguda: doença subjacente grave ou ausência de resposta/resistente a antibióticos iniciais

primeiro ou novo isolamento de Pseudomonas aeruginosa

1ª linha – terapia de erradicação de antibióticos

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1ª linha –

terapia de erradicação de antibióticos

Há evidências de que a inclusão de um antibiótico nebulizado no tratamento de erradicação para P aeruginosa é mais eficaz que o tratamento intravenoso isolado.[79]

Consulte os protocolos locais para obter orientação sobre os esquemas de terapia de erradicação adequados.

associado a – aumento da desobstrução das vias aéreas

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aumento da desobstrução das vias aéreas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

associado a – terapia de manutenção continuada

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terapia de manutenção continuada

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O exercício é considerado uma forma de desobstrução das vias aéreas. Uma revisão sistemática Cochrane revelou que pacientes adultos com bronquiectasia estável melhoraram a capacidade de exercício e a qualidade de vida imediatamente após o treinamento físico com duração de, pelo menos, 4 semanas, mas encontraram benefícios limitados na qualidade de vida relacionada à tosse e nos sintomas psicológicos.[73] Não havia evidências suficientes para mostrar qualquer benefício de longo prazo, embora a frequência das exacerbações em 1 ano tenha sido menor com a prática de exercícios, em um estudo.[74] Os pacientes que praticaram exercícios logo após uma exacerbação não mostraram nenhum benefício.[73] O treinamento físico é frequentemente oferecido como parte de um programa de reabilitação pulmonar, combinado com a educação do paciente e treinamento em automanejo, e realizado em regime ambulatorial ou remotamente via telerreabilitação. Em crianças e adolescentes, faltam evidências de programas formais de exercícios, e recomenda-se que o exercício seja incentivado de forma contínua como parte de um estilo de vida ativo.[10]

As diretrizes da BTS recomendam considerar o uso de umidificação com água estéril ou soro fisiológico para facilitar a desobstrução das vias aéreas em adultos com bronquiectasias.[46]

Pseudomonas aeruginosa não isolada ou cronicamente infectado com Pseudomonas aeruginosa

1ª linha – antibiótico intravenoso de curta duração

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1ª linha –

antibiótico intravenoso de curta duração

Os antibióticos são a base do tratamento e devem ser selecionados por sua ação contra os prováveis patógenos. Exemplos de regimes potencialmente adequados estão listados acima.

Os pacientes com doença grave ou um organismo resistente (geralmente Pseudomonas) tendem a exigir antibióticos intravenosos (IV) durante as exacerbações agudas. No contexto da P aeruginosa, isso deve ocorrer em um paciente cronicamente infectado com P aeruginosa; um primeiro ou novo isolamento de P aeruginosa justificaria a terapia de erradicação imediata. Os antibióticos intravenosos também devem ser considerados quando os pacientes estiverem particularmente enfermos ou falharem em responder à terapia oral, o que é mais provável nos pacientes com P aeruginosa.[46]

Uma escolha inicial apropriada deve ser um antibiótico com cobertura contra os resultados das culturas prévias.

A vancomicina e a linezolida são apropriadas para pacientes adultos com Staphylococcus aureus resistente a meticilina (MRSA). A gentamicina, se usada, deverá ser administrada cuidadosamente com monitoramento rigoroso da função renal e dos níveis séricos. A vancomicina também requer o monitoramento dos níveis séricos.

A ceftriaxona intravenosa é um tratamento de segunda linha apropriado para pacientes adultos com Haemophilus influenzae e pacientes com coliformes, como Klebsiella e Enterobacter.

Crianças e adolescentes com exacerbação grave e/ou que não respondem aos antibióticos orais provavelmente necessitarão de antibióticos intravenosos.[10] Assim como em adultos, o antibiótico deve ser escolhido de acordo com culturas de vias aéreas e reações de hipersensibilidade anteriores.[10] Ceftriaxona ou cefotaxima podem ser opções adequadas.

Ciclo de tratamento: 14 dias.

Opções primárias

Adultos

cefepima: 2 g por via intravenosa a cada 12 horas

Adultos

vancomicina: 1 g por via intravenosa a cada 8-12 horas

Adultos

gentamicina: 3-6 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 8 horas

Adultos

ceftriaxona: 2 g por via intravenosa a cada 24 horas

Adultos

ceftazidima: 2 g por via intravenosa a cada 8 horas

Adultos

piperacilina/tazobactam: 4.5 g por via intravenosa a cada 6-8 horas

Mais

Adultos

aztreonam: 2 g por via intravenosa a cada 8 horas

Adultos

meropeném: 2 g por via intravenosa a cada 8 horas

Adultos

linezolida: 600 mg por via intravenosa a cada 12 horas

Crianças

ceftriaxona: 50-100 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 12-24 horas, máximo de 4 g/dia

Crianças

cefotaxima: 75-200 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 6-8 horas, máximo de 12 g/dia

associado a – aumento da desobstrução das vias aéreas

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associado a –

aumento da desobstrução das vias aéreas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

associado a – terapia de manutenção continuada

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terapia de manutenção continuada

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O exercício é considerado uma forma de desobstrução das vias aéreas. Uma revisão sistemática Cochrane revelou que pacientes adultos com bronquiectasia estável melhoraram a capacidade de exercício e a qualidade de vida imediatamente após o treinamento físico com duração de, pelo menos, 4 semanas, mas encontraram benefícios limitados na qualidade de vida relacionada à tosse e nos sintomas psicológicos.[73] Não havia evidências suficientes para mostrar qualquer benefício de longo prazo, embora a frequência das exacerbações em 1 ano tenha sido menor com a prática de exercícios, em um estudo.[74] Os pacientes que praticaram exercícios logo após uma exacerbação não mostraram nenhum benefício.[73] O treinamento físico é frequentemente oferecido como parte de um programa de reabilitação pulmonar, combinado com a educação do paciente e treinamento em automanejo, e realizado em regime ambulatorial ou remotamente via telerreabilitação. Em crianças e adolescentes, faltam evidências de programas formais de exercícios, e recomenda-se que o exercício seja incentivado de forma contínua como parte de um estilo de vida ativo.[10]

As diretrizes da BTS recomendam considerar o uso de umidificação com água estéril ou soro fisiológico para facilitar a desobstrução das vias aéreas em adultos com bronquiectasias.[46]

3 ou mais exacerbações por ano, apesar da terapia de manutenção

1ª linha – reavaliar fisioterapia ± tratamento mucoativo

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1ª linha –

reavaliar fisioterapia ± tratamento mucoativo

As diretrizes da British Thoracic Society (BTS) incluem recomendações sobre o tratamento gradual das bronquiectasias em adultos. Se o paciente apresentar 3 ou mais exacerbações por ano, apesar do tratamento de manutenção (por exemplo, tratamento de qualquer causa subjacente, técnicas de desobstrução das vias aéreas, reabilitação pulmonar, vacinação), o paciente deve ter sua fisioterapia reavaliada e o tratamento mucoativo deve ser considerado. O tratamento mucoativo pode consistir em umidificação com água estéril ou soro fisiológico para facilitar a desobstrução das vias aéreas.[46]

associado a – terapia de manutenção continuada

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associado a –

terapia de manutenção continuada

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O exercício é considerado uma forma de desobstrução das vias aéreas. Uma revisão sistemática Cochrane revelou que pacientes adultos com bronquiectasia estável melhoraram a capacidade de exercício e a qualidade de vida imediatamente após o treinamento físico com duração de, pelo menos, 4 semanas, mas encontraram benefícios limitados na qualidade de vida relacionada à tosse e nos sintomas psicológicos.[73] Não havia evidências suficientes para mostrar qualquer benefício de longo prazo, embora a frequência das exacerbações em 1 ano tenha sido menor com a prática de exercícios, em um estudo.[74] Os pacientes que praticaram exercícios logo após uma exacerbação não mostraram nenhum benefício.[73] O treinamento físico é frequentemente oferecido como parte de um programa de reabilitação pulmonar, combinado com a educação do paciente e treinamento em automanejo, e realizado em regime ambulatorial ou remotamente via telerreabilitação. Em crianças e adolescentes, faltam evidências de programas formais de exercícios, e recomenda-se que o exercício seja incentivado de forma contínua como parte de um estilo de vida ativo.[10]

A British Thoracic Society recomenda que planos de automanejo sejam considerados em todos os pacientes com bronquiectasia e fornece um modelo de plano de ação que dá aos pacientes informações sobre a terapia de manutenção, monitoramento dos seus sintomas, reconhecimento de exacerbações e quando e como procurar ajuda médica.[46]

Considerar – antibiótico de longa duração

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Considerar –

antibiótico de longa duração

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As diretrizes para bronquiectasias da British Thoracic Society (BTS) incluem recomendações sobre o uso de antibióticos inalatórios e de longa duração em adultos. Caso o paciente apresente 3 ou mais exacerbações ao ano, apesar de um tratamento de manutenção (por exemplo, tratamento da causa subjacente, técnicas de desobstrução das vias aéreas, reabilitação pulmonar, vacinação), e apesar da reavaliação da fisioterapia, com ou sem tratamento mucoativo, as diretrizes da BTS recomendam o seguinte: (1) se houver infecção por P aeruginosa, recomenda-se um antibiótico antipseudomonas por via inalatória em longo prazo ou um macrolídeo em longo prazo; caso haja presença de outros micro-organismos potencialmente patogênicos, recomenda-se um macrolídeo em longo prazo ou antibiótico direcionado por via inalatória ou oral em longo prazo; caso não haja nenhum patógeno isolado, recomenda-se um macrolídeo em longo prazo; consulte um especialista em doenças infecciosas para obter orientações sobre a escolha e a dosagem do antibiótico direcionado; (2) caso o paciente ainda apresente 3 ou mais exacerbações ao ano, apesar do tratamento acima, as diretrizes sobre bronquiectasia da BTS recomendam um macrolídeo em longo prazo associado a antibiótico por via inalatória em longo prazo; (3) caso o paciente ainda apresente 5 ou mais exacerbações ao ano, apesar do tratamento com macrolídeo em longo prazo associado a antibiótico por via inalatória em longo prazo, as diretrizes da BTS recomendam considerar antibióticos intravenosos regulares a cada 2 ou 3 meses; consulte um especialista em doenças infecciosas para obter orientações sobre a escolha e dosagem dos antibióticos intravenosos.[46]

A diretriz da BTS para macrolídeos de longa duração em adultos recomenda que os pacientes que receberam macrolídeos para reduzir as taxas de exacerbação devem ter seu tratamento mantido por um período mínimo de 6 meses. Os macrolídeos também podem ser considerados para melhorar a qualidade de vida, mas podem requerer um ciclo longo (por exemplo, 1 ano) antes que uma resposta clínica significativa seja observada.[82]

A European Respiratory Society (ERS) faz recomendações semelhantes sobre a oferta de tratamento antibiótico de longa duração (≥3 meses) em adultos com bronquiectasias. No entanto, não faz uma recomendação sobre antibióticos intravenosos regulares.[79]

Para crianças e adolescentes, a ERS recomenda pelo menos 6 meses de antibióticos macrolídeos para bronquiectasias não relacionadas à fibrose cística e exacerbações recorrentes (>1 hospitalização ou ≥3 exacerbações sem hospitalização nos 12 meses anteriores). Os pacientes devem ser monitorados para garantir que os antibióticos permaneçam clinicamente benéficos.[10] Um ECG não é necessário em todas as crianças/adolescentes, mas uma história cardíaca detalhada deve ser colhida antes do início da terapia. Os macrolídeos não devem ser usados em crianças/adolescentes com contraindicações aos macrolídeos (por exemplo, ECG anormal, testes da função hepática anormais, hipersensibilidade à azitromicina).[10]

Existem preocupações em relação ao aumento do risco de resistência emergente aos antibióticos prolongados.[10][80][81] [ ] Uma opção para reduzir o risco de desenvolver resistência é interromper os macrolídeos de longo prazo por um período de tempo a cada ano, como durante o verão.[82]

A presença de micobactérias no escarro precisa de descontinuação imediata da monoterapia com macrolídeos para minimizar o risco de desenvolvimento de resistência. Os macrolídeos estão associados ao aumento do risco de morte cardiovascular e outros eventos adversos graves em pessoas que não apresentam bronquiectasia, e os dados disponíveis não podem descartar um risco semelhante em pacientes com bronquiectasia.[83] Tenha cuidado ao prescrever macrolídeos para pacientes com história de doença cardíaca ou outras condições que possam aumentar o risco de prolongamento do intervalo QT (isso inclui pacientes que recebem outros medicamentos que prolongam o intervalo QT ou causam desequilíbrios eletrolíticos). A diretriz da BTS para macrolídeos de longa duração em adultos recomenda um ECG para avaliar o intervalo QTc antes de iniciar a terapia e novamente após 1 mês.[82] Os adultos também devem realizar testes da função hepática de linha basal, 1 mês após o início dos macrolídeos e, posteriormente, a cada 6 meses durante a terapia.[82] A dose, o macrolídeo específico e a duração da terapia (meses ou indefinidamente) não foram completamente estabelecidos. A doxiciclina pode ser considerada uma alternativa se os pacientes forem intolerantes aos macrolídeos ou se eles forem ineficazes.[46] A amoxicilina e amoxicilina/ácido clavulânico também são opções alternativas.[46]

O uso em longo prazo de fluoroquinolonas no tratamento de infecções respiratórias em pacientes com bronquiectasia pode mascarar uma tuberculose pulmonar ativa. A vigilância micobacteriana nessa população de pacientes é importante.[10][89]

Em novembro de 2018, a European Medicines Agency (EMA) concluiu uma revisão dos efeitos adversos graves, incapacitantes e potencialmente irreversíveis associados aos antibióticos fluoroquinolonas sistêmicos e por via inalatória. Entre os efeitos adversos estão tendinite, ruptura de tendão, artralgia, neuropatias e outros efeitos sobre os sistemas musculoesquelético ou nervoso. Em consequência dessa revisão, a EMA agora recomenda restringir o uso dos antibióticos fluoroquinolonas somente a casos de infecção bacteriana grave e com risco de vida.[90] A Food and Drug Administration dos EUA também emitiu avisos sobre o aumento do risco de dissecção da aorta, hipoglicemia significativa e efeitos adversos para a saúde mental nos pacientes que tomam fluoroquinolonas.[91][92]

Antibióticos por via inalatória (por exemplo, gentamicina, tobramicina, colistimetato) por pelo menos 1 mês são bem tolerados e podem reduzir significativamente a carga bacteriana e diminuir a frequência de exacerbações em pacientes adultos com bronquiectasias. Eles estão associados ao surgimento de resistência bacteriana.[93][94][95]

A sensibilidade deve ser confirmada antes do início da antibioterapia por via inalatória. Broncodilatadores devem ser usados antes da administração de antibióticos por via inalatória.

Opções primárias

Crianças e adultos

azitromicina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 250-500 mg por via oral três vezes por semana, ou 250 mg por via oral uma vez ao dia

Crianças e adultos

eritromicina base: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

Adultos

tobramicina por via inalatória: adultos: 300 mg por via inalatória com nebulizador duas vezes ao dia; administrar em ciclos de 28 dias de uso e 28 dias de pausa

Adultos

gentamicina: adultos: 80 mg por via inalatória com nebulizador duas vezes ao dia

Adultos

colistimetato sódico: adultos: 75 mg por via inalatória com nebulizador a cada 12 horas

Mais

Adultos

doxiciclina: 100 mg por via oral uma vez ao dia

Adultos

amoxicilina: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

Adultos

amoxicilina/ácido clavulânico: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

Mais

Opções secundárias

Adultos

tobramicina por via inalatória: 300 mg por via inalatória com nebulizador duas vezes ao dia; administrar em ciclos de 28 dias de uso e 28 dias de pausa

gentamicina: 80 mg por via inalatória com nebulizador duas vezes ao dia

colistimetato sódico: 75 mg por via inalatória com nebulizador a cada 12 horas

Mais

--E--

azitromicina: 250 mg por via oral três vezes por semana

eritromicina base: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

Considerar – cirurgia

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Considerar –

cirurgia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ressecção cirúrgica é considerada em pacientes com doença localizada cujos sintomas não são controlados pelo tratamento médico ideal.[46]

Ela é apropriada para pacientes com doença grave focal em um ou nos dois lobos de um pulmão e com sucesso limitado com antibioticoterapia. A ressecção completa da área bronquiectásica está associada aos melhores resultados. Idade avançada e insuficiência renal estão associadas ao aumento de complicações pós-operatórias.[112][113]

A cirurgia pode ser indicada para hemoptise maciça e, possivelmente, no tratamento de micobactérias não tuberculosas (MNT) ou espécies de Aspergillus.

O encaminhamento para transplante de pulmão deve ser considerado em pacientes com bronquiectasia com 65 anos ou mais novos, se o volume expiratório forçado no primeiro segundo de expiração (VEF₁) for <30% e tiverem instabilidade clínica significativa ou se tiverem uma deterioração respiratória rapidamente progressiva, apesar do tratamento médico ideal.[46]

O encaminhamento anterior ao transplante deve ser considerado em pacientes com bronquiectasia com função pulmonar insatisfatória e os seguintes fatores adicionais: hemoptise maciça, hipertensão pulmonar secundária grave, internações em terapia intensiva ou insuficiência respiratória (principalmente se for necessária ventilação não invasiva).[46]

A cirurgia raramente é realizada em crianças/adolescentes com bronquiectasias e só é considerada quando a terapia medicamentosa máxima falhou e a qualidade de vida do paciente está gravemente comprometida.[10] Tal como acontece com os adultos, os benefícios são maiores quando a doença é localizada e não devido a uma patologia com probabilidade de recorrência (por exemplo, imunodeficiência).

Considerar – tratamento de insuficiência respiratória

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Considerar –

tratamento de insuficiência respiratória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A evidência relacionada à administração de ventilação não invasiva é de baixa qualidade, mas pode contribuir para reduzir o número de internações hospitalares em pacientes com insuficiência ventilatória grave. A ventilação não invasiva domiciliar com umidificação deve ser considerada em pacientes com bronquiectasia e insuficiência respiratória associada a hipercapnia, principalmente quando associada a sintomas ou hospitalização recorrente. A oxigenoterapia de longa duração deve ser considerada em pacientes com bronquiectasia e insuficiência respiratória, usando os mesmos critérios de elegibilidade da DPOC.[46] A saturação de oxigênio deve ser cuidadosamente monitorada para evitar a insuficiência respiratória hipercápnica.

CONTÍNUA

primeiro ou novo isolamento de Pseudomonas aeruginosa na revisão ambulatorial

1ª linha – terapia de erradicação de antibióticos

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1ª linha –

terapia de erradicação de antibióticos

A European Respiratory Society (ERS) recomenda que todos os pacientes adultos devem receber antibioticoterapia de erradicação na primeira ou nova detecção de P aeruginosa, embora observe que essa recomendação se baseia em evidências de qualidade muito baixa.[79]

A British Thoracic Society (BTS) também recomenda a antibioticoterapia de erradicação nos pacientes adultos com bronquiectasia associada a deterioração clínica e a um novo crescimento de P aeruginosa. Caso seja detectado um novo crescimento de P aeruginosa no contexto de bronquiectasia estável, as diretrizes da BTS recomendam discutir os riscos e benefícios do tratamento de erradicação com o paciente, em comparação com a observação clínica isoladamente.[46]

Há evidências de que a inclusão de um antibiótico nebulizado no tratamento de erradicação para P aeruginosa é mais eficaz que o tratamento intravenoso isolado.[79]

Consulte os protocolos locais para obter orientação sobre os esquemas de terapia de erradicação adequados.

associado a – terapia de manutenção continuada

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associado a –

terapia de manutenção continuada

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O exercício é considerado uma forma de desobstrução das vias aéreas. Uma revisão sistemática Cochrane revelou que pacientes adultos com bronquiectasia estável melhoraram a capacidade de exercício e a qualidade de vida imediatamente após o treinamento físico com duração de, pelo menos, 4 semanas, mas encontraram benefícios limitados na qualidade de vida relacionada à tosse e nos sintomas psicológicos.[73] Não havia evidências suficientes para mostrar qualquer benefício de longo prazo, embora a frequência das exacerbações em 1 ano tenha sido menor com a prática de exercícios, em um estudo.[74] Os pacientes que praticaram exercícios logo após uma exacerbação não mostraram nenhum benefício.[73] O treinamento físico é frequentemente oferecido como parte de um programa de reabilitação pulmonar, combinado com a educação do paciente e treinamento em automanejo, e realizado em regime ambulatorial ou remotamente via telerreabilitação. Em crianças e adolescentes, faltam evidências de programas formais de exercícios, e recomenda-se que o exercício seja incentivado de forma contínua como parte de um estilo de vida ativo.[10]

As diretrizes da BTS recomendam considerar o uso de umidificação com água estéril ou soro fisiológico para facilitar a desobstrução das vias aéreas em adultos com bronquiectasias.[46]

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Bronquiectasia

Algoritmo de tratamento

apresentação inicial

exercício e melhora na nutrição

terapia de desobstrução das vias aéreas

plano de automanejo

broncodilatador por via inalatória

Opções primárias

agente mucoativo

exacerbação aguda: doença subjacente leve a moderada

terapia de erradicação de antibióticos

aumento da desobstrução das vias aéreas

terapia de manutenção continuada

antibiótico oral de curto prazo

Opções primárias

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Crianças e adolescentes

aumento da desobstrução das vias aéreas

terapia de manutenção continuada

exacerbação aguda: doença subjacente grave ou ausência de resposta/resistente a antibióticos iniciais

terapia de erradicação de antibióticos

aumento da desobstrução das vias aéreas

terapia de manutenção continuada

antibiótico intravenoso de curta duração

Opções primárias

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Crianças

Crianças

aumento da desobstrução das vias aéreas

terapia de manutenção continuada

3 ou mais exacerbações por ano, apesar da terapia de manutenção

reavaliar fisioterapia ± tratamento mucoativo

terapia de manutenção continuada

antibiótico de longa duração

Opções primárias

Crianças e adultos

Crianças e adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Adultos

Opções secundárias

Adultos

cirurgia

tratamento de insuficiência respiratória

primeiro ou novo isolamento de Pseudomonas aeruginosa na revisão ambulatorial

terapia de erradicação de antibióticos

terapia de manutenção continuada