Etiologia
A bronquiectasia tem várias causas diferentes. A infecção pulmonar recorrente causa um dano brônquico progressivo. A avaliação e a determinação de uma etiologia subjacente determinam o tratamento bem como o prognóstico da doença. A etiologia é classificada nas seguintes categorias:
Pós-infecção (cerca de 18% dos pacientes adultos):[13]
Infecções respiratórias prévias na infância por vírus (por exemplo, sarampo, gripe [influenza], coqueluche)
Infecções prévias com Mycobacteria ou pneumonia bacteriana grave
A síndrome de Swyer-James ou Macleod (uma manifestação crônica de bronquiolite ou pneumonite na infância, caracterizada por hipoplasia pulmonar unilateral e hiperlucência radiográfica).
Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC; cerca de 15% dos pacientes adultos).[13]
Asma (cerca de 7% dos pacientes adultos).[13]
Doenças do tecido conjuntivo (cerca de 9% dos pacientes adultos):[13]
Artrite reumatoide
Síndrome de Sjögren.
Aspergilose broncopulmonar alérgica (cerca de 5% dos pacientes adultos):[13]
Resposta exagerada a Aspergillus fumigatus por via inalatória.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Brônquios com muco retido em uma mulher de 36 anos de idade com aspergilose broncopulmonar alérgicaDe Pamela J. McShane, MD; uso autorizado [Citation ends].
Imunodeficiência (cerca de 5% dos pacientes):[13]
Deficiência de imunoglobulina
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).
Aspiração ou lesão por inalação (cerca de 4% dos pacientes adultos).[13][16]
Genéticos:
Fibrose cística
A discinesia ciliar ou transtorno da motilidade ciliar com ou sem a síndrome de Kartagener (uma doença autossômica recessiva caracterizada pela tríade clínica de bronquiectasia, situs inversus e sinusite crônica)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Situs inversus (síndrome de Kartagener) em uma mulher de 19 anos de idade com bronquiectasia focal devida a discinesia ciliar primáriaDe Pamela J. McShane, MD; uso autorizado [Citation ends].
Deficiência de alfa 1-antitripsina.
Doenças inflamatórias intestinais:
Colite ulcerativa
Doença de Crohn.
Obstrução brônquica focal:
Corpo estranho
Bronquiolite
Estenose
Tumor
Adenopatia com compressão extrínseca.
Outros:
Síndrome de Mounier-Kuhn (também conhecida como traqueobroncomegalia, caracterizada por dilatação anormal da traqueia e dos brônquios principais)
Síndrome de Williams-Campbell (também conhecida como traqueomalácia, caracterizada pela ausência ou fraqueza da cartilagem brônquica, causando colapso brônquico)
Síndrome das unhas amarelas
Sequestro pulmonar
Síndrome de Ehlers-Danlos
Síndrome de Marfan
Síndrome de Young (uma doença, considerada genética, caracterizada por azoospermia obstrutiva com produção de esperma normal associada a infecções pulmonares ou dos seios nasais recorrentes ou crônicas)
Síndrome semelhante a IPEX (desregulação imune, poliendocrinopatia, enteropatia, ligada ao cromossomo X)[17]
Vasculites associadas a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)[18]
Infecção pelo vírus linfotrópico humano de células T do tipo 1 (HTLV-1).[19][20]
Idiopática (até 29% dos pacientes).[13]
Em crianças, as causas mais comuns de bronquiectasia não fibrocística são infecção (4% a 36%), asma (40%), imunodeficiência (10% a 34%), aspiração (4% a 22%) e discinesia ciliar primária (2% a 24%). Em países de baixa renda, há maior incidência de bronquite bacteriana refratária recorrente e bronquiectasia pós-tuberculose. A bronquiectasia idiopática é diagnosticada em uma grande proporção de casos, mas, como a causa subjacente afeta o tratamento (por exemplo, em caso de imunodeficiência), só deve ser considerada após uma investigação completa de possíveis etiologias.[21]
Há causas identificáveis de bronquiectasia em muitos pacientes pelo mundo, especialmente bronquiectasia devida a infecção prévia. No entanto, a causa da bronquiectasia pode não ser identificada e, por isso, a condição geralmente é considerada idiopática.
Exacerbações da bronquiectasia podem ser causadas por novas cepas da bactéria nas vias aéreas, pelo aumento da densidade da bactéria, ou ambos.[22] Isso ocorre porque o tratamento antibiótico das exacerbações da bronquiectasia reduz os sintomas clínicos, restaura a função pulmonar e sumprime as respostas inflamatórias. No entanto, um estudo de coorte realizado com 119 adultos com bronquiectasia constatou que as infecções virais foram mais prevalentes nas exacerbações que na bronquiectasia em estado de equilíbrio, sugerindo que os vírus têm um papel no desencadeamento de exacerbações da bronquiectasia.[23]
Fisiopatologia
A dilatação e o espessamento dos brônquios observados na bronquiectasia se devem à inflamação crônica causada pela resposta do hospedeiro à colonização dos micro-organismos nas vias aéreas. A inflamação persistente das vias aéreas provoca o desenvolvimento subsequente de edema da parede brônquica e o aumento da produção de muco. Várias células inflamatórias, inclusive neutrófilos, linfócitos T e outras células efetoras imunológicas, são recrutadas para as vias aéreas e posteriormente liberam citocinas inflamatórias, proteases e mediadores reativos de oxigênio envolvidos na destruição progressiva das vias aéreas.[24][25][26]
Esse insulto inicial às vias aéreas pela infecção primária causa o aumento da inflamação, acarretando dano brônquico, e serve de nicho para a colonização subsequente das vias aéreas. Como resultado, cria-se um círculo vicioso que predispõe à colonização bacteriana persistente e à uma reação inflamatória crônica subsequente que, por fim, causa um dano progressivo às vias aéreas e infecções recorrentes.
Ainda não são claros os fatores que predispõem os indivíduos a uma infecção inicial que evolui para bronquiectasia.
Classificação
Classificação morfológica: classificação de Reid de bronquiectasia[2]
Em 1950, o Dr. Lynn Reid descreveu três tipos morfológicos. Embora não seja clinicamente útil, a classificação em tipos morfológicos fornece um esclarecimento sobre a fisiopatologia e uma terminologia descritiva útil. Estudos demonstraram que a morfologia cística tem mais probabilidade de ser associada à colonização por Pseudomonas e mais produção de escarro do que os outros tipos.
Bronquiectasia cilíndrica:
Brônquios aumentados e de formato cilíndrico
O afunilamento normal das vias aéreas em direção à periferia não está presente
As vias aéreas distais terminam abruptamente devido às rolhas de muco
Produção de brônquios menor que a normal
Linhas trilho de trem paralelas observadas na radiografia torácica ou tomografia computadorizada (TC)
As visualizações em seção transversal da TC revelam a aparência de "anel de sinete" do brônquio dilatado e do vaso anexo.
Bronquiectasia varicosa:
Brônquios irregulares, com alternância entre constrição e dilatação
O padrão broncográfico assemelha-se às veias varicosas.
Bronquiectasia sacular ou cística:
Forma mais grave
Comumente encontrada em pacientes com fibrose cística
Os brônquios são dilatados, formando um grupo de cistos preenchidos por ar ou fluido
Apenas 25% do número normal de subdivisões brônquicas
O grau de dilatação brônquica aumenta de proximal para distal
A árvore brônquica termina em sacos fechados.
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