História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os fatores de risco incluem fibrose cística (a causa mais comum identificável de bronquiectasia), imunodeficiência, infecções, prévias, distúrbios congênitos dos brônquios (vias aéreas), discinesia ciliar primária, deficiência de alfa 1-antitripsina, doença do tecido conjuntivo, doença inflamatória intestinal, lesão por aspiração ou inalação e obstrução brônquica focal.
tosse
Ocorre em 98% dos pacientes adultos e é o sintoma mais comum de bronquiectasia em adultos e crianças. Uma exacerbação aguda geralmente se manifesta com um agravamento da tosse.
Pode estar associada a uma grande quantidade de escarro purulento e, mais raramente, a hemoptise.
A tosse pode piorar em decúbito dorsal horizontal ou lateral.
produção de escarro
A produção diária de escarro está presente em dois terços dos pacientes adultos, e a tosse produtiva ou úmida também é comum em crianças. A hemoptise está presente em cerca de 50% dos pacientes adultos e geralmente é leve (isto é, escarro com manchas de sangue). A hemoptise é menos comum em crianças e adolescentes.
A produção de escarro em geral aumenta nas infecções respiratórias agudas.
Uma exacerbação aguda muitas vezes se manifesta com uma mudança na cor do escarro e um aumento do volume de escarro.
estertores, chiado agudo ao inspirar e roncos
Muitos pacientes terão estertores na ausculta pulmonar. É comum ouvir chiados e estalos agudos inspiratórios.
Sons de ausculta: estertores inspiratórios iniciais
dispneia
Presente na maioria dos pacientes adultos, especialmente com esforço físico.
Com frequência está relacionada à gravidade da bronquiectasia na tomografia computadorizada (TC) do tórax.
Menos comum em crianças e adolescentes, mas, se presente, significa uma exacerbação grave, independente da duração.[10]
febre
Mais da metade dos pacientes com bronquiectasia terá episódios recorrentes de febre.
Uma exacerbação aguda geralmente se manifesta com febre.
Outros fatores diagnósticos
comuns
fadiga
Um sintoma inespecífico, mas muito comum. Uma exacerbação aguda geralmente se manifesta com fadiga.
hemoptise
Presente em cerca de 50% dos pacientes adultos e, geralmente, é leve (isto é, escarro com manchas de sangue).
Supostamente tem origem nas artérias brônquicas ou nas anastomoses broncopulmonares.
Pode se tornar maciça (>250 mL/dia), o que justifica a internação hospitalar e o encaminhamento imediato a um pneumologista e/ou cirurgião torácico ou radiologista intervencionista para o tratamento.
Menos comum em crianças e adolescentes.[10]
rinossinusite
Presente em cerca de 60% dos pacientes adultos.[49] Mais comum na bronquiectasia devido a uma falha de transporte mucociliar primária, como discinesia ciliar primária ou fibrose cística.
perda de peso
Um sinal inespecífico em adultos.
sibilância
Presente em um quarto dos pacientes, mas é mais comum em pacientes com bronquiectasia com asma concomitante.
Menos comum em crianças e adolescentes.[10]
Sons de ausculta: sibilos expiratórios.
Fatores de risco
Fortes
fibrose cística
A causa identificável mais comum de bronquiectasia.
Deve-se considerar um diagnóstico de fibrose cística em adultos mais jovens com infecção sinopulmonar recorrente e/ou bronquiectasias, mesmo na ausência de sintomas gastrointestinais.[3]
Embora basicamente diagnosticada na primeira infância, uma apresentação inicial de infecções sinopulmonares recorrentes em adultos tem-se tornado mais frequente. Os pacientes de fibrose cística diagnosticados na vida adulta tendem a apresentar menos insuficiência pancreática e, portanto, têm menor probabilidade de diabetes e uma função pulmonar melhor que os pacientes diagnosticados na infância.[27]
Em geral, apresenta-se com sinusite e bronquiectasia.
A colonização típica dos organismos inclui Pseudomonas aeruginosa ou Staphylococcus aureus.
As mutações do gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR) causam anormalidades dos canais de cloreto produzindo um muco viscoso e a desobstrução das vias aéreas.
imunodeficiência do hospedeiro
Inclui deficiência de imunoglobulina e infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).
As deficiências na imunidade humoral (sejam congênitas ou adquiridas) associadas aos níveis reduzidos de imunoglobulina G (IgG; ou subclasses de IgG), imunoglobulina M (IgM) ou imunoglobulina A (IgA) causam um aumento do risco de infecções sinopulmonares e bronquiectasia.[28]
Causa doença difusa.
O tratamento com reposição de imunoglobulinas intravenosas demonstrou reduzir a taxa de infecção e a evolução das bronquiectasias.[29]
infecções prévias
Associadas à destruição brônquica causadora da bronquiectasia.
Os pacientes com asma de longa duração podem desenvolver uma resposta hiperimune exagerada ao Aspergillus fumigatus por via inalatória, causando um dano crônico às vias aéreas.[30]
O complexo Mycobacterium avium-intracelular e pode colonizar as vias aéreas de hospedeiros normais, principalmente mulheres com mais de 50 anos de idade.[31]
A bronquiectasia pode ocorrer após infecções virais (por exemplo, sarampo, gripe [influenza], coqueluche) ou devido a infecções prévias com Mycobacteria tuberculosis ou pneumonia bacteriana grave.
A síndrome de Swyer-James ou Macleod são formas de hipoplasia pulmonar que ocorrem em virtude de uma infecção na infância, como o adenovírus.
distúrbios congênitos dos brônquios (vias aéreas)
Os pacientes com a síndrome de Young apresentam características semelhantes aos da fibrose cística (inclusive bronquiectasias, sinusite e azoospermia obstrutiva), mas sem uma mutação do gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR) ou teste do suor positivo para cloreto.[32]
Outras doenças associadas à bronquiectasia incluem a síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia), a síndrome de Williams-Campbell (também conhecida como traqueomalácia, caracterizada pela ausência ou fragilidade da cartilagem brônquica, que causa colapso brônquico), o sequestro pulmonar e a síndrome das unhas amarelas.[3]
discinesia ciliar primária
Um distúrbio autossômico recessivo com um defeito na estrutura e/ou função ciliar.[33] Os cílios disfuncionais causam infecções recorrentes na orelha, no seio nasal e pulmão.
A síndrome de Kartagener inclui a tríade clínica de bronquiectasia, sinusite crônica e situs inversus, e ocorre em aproximadamente 50% dos pacientes com discinesia ciliar primária.[34][35][36]
Fracos
deficiência de alfa 1-antitripsina
Um distúrbio genético que predispõe ao desenvolvimento de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e, mais raramente, à bronquiectasia. A prevalência estimada de bronquiectasia nesses pacientes está entre 2% e 43%.[37]
doença do tecido conjuntivo
As bronquiectasias ocorrem em 1% a 3% dos pacientes de artrite reumatoide (AR). Embora geralmente seja um achado tardio, um estudo revelou que as bronquiectasias precedem as complicações sistêmicas de AR em 20% dos pacientes.[38]
Outras doenças que podem causar bronquiectasia são a síndrome de Ehlers-Danlos, a síndrome de Marfan e a síndrome de Sjögren.
doença inflamatória intestinal
lesão por inalação ou aspiração
Bloqueio e dano tecidual aumentam o risco.
obstrução brônquica focal
Inclui bronquiolite, estenose, tumor e adenopatia com compressão extrínseca.
mulheres brancas, altas, magras, com 60 anos de idade ou mais
Apresentam maior risco de bronquiectasia micobacteriana não tuberculosa pulmonar (MNTP). Prolapso da valva mitral, escoliose e mutações heterozigotas do regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR) foram encontrados com maior frequência nesses pacientes.[41]
prematuridade
A prematuridade está associada com a bronquiectasia em crianças.[42]
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