Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax
Exame
A TC de alta resolução é a melhor ferramenta diagnóstica para a bronquiectasia em adultos. Em crianças e adolescentes, a TC com multidetectores (TCMD) de alta resolução e um limiar de diagnóstico inferior (dilatação broncoarterial >0.8 vs. valor de corte para adultos de >1 a 1.5) são recomendados devido à importância do diagnóstico precoce para melhorar o prognóstico.[10]
Mostram dilatação dos brônquios com ou sem espessamento das vias aéreas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Bronquiectasia cística e varicosa grave em um homem de 49 anos de idade com bronquiectasia idiopática e escolioseDe Pamela J. McShane, MD; uso autorizado [Citation ends].
Na aparência transversal, os brônquios são maiores que as artérias pulmonares adjacentes (sinal do anel de sinete).[63][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada do tórax com a presença de anel de sinete à esquerdaDos arquivos do Dr. Sangeeta M. Bhorade; uso autorizado [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Sinais do anel de sinete em uma mulher de 20 anos de idade com bronquiectasiaDe Pamela J. McShane, MD; uso autorizado [Citation ends].
A dilatação brônquica anormal é reconhecida como a falta de afunilamento normal dos brônquios, produzindo uma aparência esgarçada ou em linha de bonde na periferia do pulmão; é mais proeminente quando as paredes brônquicas são espessas.
As pequenas vias aéreas afetadas obstruídas por muco aparecem nas marcas pequenas e irregulares em forma de V e Y e têm cerca de 2 mm na periferia do pulmão (padrão de árvore em brotamento).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada do tórax com vias aéreas dilatadas e espessadas e um padrão de árvore em brotamentoDos arquivos do Dr. Sangeeta M. Bhorade; uso autorizado [Citation ends].
Pode mostrar cistos cheios de fluido; representam a infecção sobreposta e justifica um ciclo de antibióticos sistêmicos.
Resultado
vias aéreas dilatadas e espessadas com ou sem níveis hidroaéreos; constrições varicosas ao longo das vias aéreas; cistos e/ou padrão de árvore em brotamento
radiografia torácica
Exame
Os achados são inespecíficos e muitas vezes não são diagnóstico, mas podem mostrar a perda de volume característica obscurecendo a cúpula diafragmática subjacente, linhas de bonde e opacidades tubulares ou ovoides.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia torácica com vias aéreas dilatadas e espessadasDos arquivos do Dr. Sangeeta M. Bhorade; uso autorizado [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia de tórax com ausência de afunilamento normal, produzindo linha de tremDos arquivos do Dr. Sangeeta M. Bhorade; uso autorizado [Citation ends].
Sombras em forma de anel de parede delgada com ou sem níveis de fluido também podem estar presentes.
Embora a tomografia computadorizada (TC) do tórax seja o procedimento diagnóstico de escolha, a radiografia torácica inicial pode oferecer um ponte de comparação útil se houver deterioração clínica subsequente.[46]
Em uma criança com tosse produtiva crônica, a radiografia torácica pode ser usada para descartar outras causas, como corpo estranho ou pneumonia.[60]
Resultado
pode ser normal ou mostrar cúpula diafragmática obscurecida, sombras em forma de anel de parede delgada com ou sem níveis de fluido, linhas de bonde, opacidades tubulares ou ovoides
Hemograma completo
Exame
A contagem leucocitária ajudará a determinar a presença de uma infecção sobreposta ou exacerbação.
Se a contagem de eosinófilos for alta, é possível que haja uma aspergilose broncopulmonar alérgica subjacente.
Resultado
o diferencial de leucócitos pode revelar uma contagem alta de eosinófilos em aspergilose broncopulmonar; a neutrofilia sugere uma infecção sobreposta ou exacerbação
cultura de escarro e sensibilidade
Exame
As amostras de culturas bacterianas, fúngicas e de bacilos álcool-ácido resistentes são recomendadas para todos os pacientes. Um ou vários patógenos podem estar presentes. Ajuda a determinar a seleção de antibióticos.
Frequentemente, pode-se obter um organismo patogênico no escarro. Pode haver a presença de um ou de vários patógenos. O organismo Gram-negativo mais comum é a Pseudomonas aeruginosa, presente em cerca de 25% dos pacientes; pode apresentar uma forma mucoide. Demonstrou-se que a P aeruginosa mucoide está relacionada à uma redução da função pulmonar e é um marcador de um dano pulmonar grave.[50][51] Requerem atenção especial porque têm maior probabilidade de serem resistentes a antibióticos que as espécies de Pseudomonas não mucoides.[52]
As amostras para cultura bacteriana podem ser solicitadas como "cultura bacteriana de fibrose cística" em pacientes que têm um risco elevado de Pseudomonas ou tiveram um crescimento de Pseudomonas nas culturas de escarro anteriormente. Isso permite uma vigilância especial para a Pseudomonas do tipo mucoide, que demonstrou estar relacionada a uma redução da função pulmonar. Uma cultura bacteriana de fibrose cística emprega ágares diferentes para selecionar o crescimento de bactérias Gram-negativas, bem como de Burkholderia cepacia. A sensibilidade para essas culturas é feita pela difusão de disco manual porque a Pseudomonas mucoide não cresce bem por métodos automatizados.
Os cocos Gram-positivos (Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae ou estreptococos beta-hemolíticos) representam cerca de 18% das culturas de escarro positivas.
Outros organismos Gram-negativos comuns são a Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumonia, Moraxella catarrhalis e Serratia marcescens. As micobactérias em geral também são isoladas.
Se houver micobactérias não tuberculosas presentes nas culturas de escarro, talvez seja necessário se consultar com um especialista em doenças infecciosas.[48]
Outros organismos que podem ser cultivados incluem fungos (especialmente Aspergillus) e Nocardia. Estes podem não ter inicialmente significado clínico, mas podem necessitar de tratamento se forem cultivados repetidamente em um paciente individual.[53][54]
Resultado
bactérias Gram-positivas; bactérias Gram-negativas; micobactérias não tuberculosas; fungos
fenótipo e nível sérico de alfa 1-antitripsina
Exame
Recomendados para identificar a doença alfa 1-antitripsina como etiologia subjacente em pacientes com enfisema panacinar basal coexistente.[46]
Se o fenótipo ou nível for anormal, é indicado o encaminhamento para considerar uma terapia de reposição.
O fenótipo MM indica que o paciente é homozigoto para o alelo M normal.[56]
Resultado
o fenótipo ou nível pode ser anormal
imunoglobulinas séricas
Exame
Níveis de imunoglobulina (nível sérico total de IgG, IgM e IgA), subclasses de IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) e resposta à vacina Pneumovax com títulos de 23 sorotipos de Streptococcus pneumoniae são recomendados para identificar deficiências individuais de imunoglobulina como etiologia subjacente.[46][57] A reposição de imunoglobulina reduz a frequência de episódios infecciosos e evita uma destruição maior das vias aéreas.
Resultado
imunoglobulina G (IgG), imunoglobulina M (IgM) e/ou imunoglobulina A (IgA) reduzidas com títulos inadequados de Pneumovax
teste de cloreto no suor
Exame
Recomendados para todas as crianças e para adultos nos quais há um alto índice de suspeita para fibrose cística, pois os pacientes podem apresentar formas variantes de fibrose cística na vida adulta.
Os testes mínimos para o diagnóstico de fibrose cística devem incluir duas medições de cloreto do suor seguido de análise de mutação do regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR).[55]
Resultado
≥60 mmol/L (≥60 mEq/L) fibrose cística é provável; 30 a 59 mmol/L fibrose cística é possível; <30 mmol/L fibrose cística é improvável
fator reumatoide
Exame
A prevalência de bronquiectasia é elevada em pacientes com artrite reumatoide comparado à população geral.
Os sintomas de bronquiectasia podem preceder outros achados sistêmicos na artrite reumatoide.[38]
Resultado
fator reumatoide positivo pode ser detectado
teste alérgico cutâneo por puntura ou IgE específico para Aspergillus fumigatus
Exame
Recomendado em todos os pacientes, em conjunto com hemograma completo e IgE total sérica, para investigar a aspergilose broncopulmonar alérgica.[46]
Um diagnóstico de aspergilose broncopulmonar alérgica justifica o encaminhamento para um especialista em pneumologia.
Resultado
reatividade cutânea imediata ao antígeno na aspergilose broncopulmonar; IgE aumentada
anticorpo antivírus da imunodeficiência humana (anti-HIV) sérico
Exame
Recomendado em todos os pacientes.
Pacientes com infecção por HIV são predispostos a desenvolver infecções sinopulmonares recorrentes e bronquiectasia, que provavelmente se deve à função anormal do linfócito B.[58]
Resultado
positiva na infecção por HIV
óxido nítrico nasal
Exame
Recomendado para o diagnóstico de discinesia ciliar primária (DCP) em pacientes cooperativos com 5 anos ou mais velhos com um fenótipo clínico consistente com DCP e com fibrose cística descartada.[35] É recomendado preferencialmente à microscopia eletrônica de transmissão e/ou testes genéticos neste grupo de pacientes.[35][59]
Sensibilidade de 97% e especificidade de 90% para DCP.
Um óxido nítrico nasal baixo deve ser acompanhado por testes confirmatórios porque outras doenças como fibrose cística podem se manifestar quando ele está baixo.
Um óxido nítrico nasal alto praticamente descarta DCP.
Este teste não está disponível em todos os centros.
Resultado
baixo (<100 partes por bilhão) nível de óxido nítrico nasal em discinesia ciliar primária, se a fibrose cística for descartada; um nível alto de óxido nítrico nasal descarta um diagnóstico de DCP
testes de função pulmonar
Exame
A espirometria é recomendada na maioria das consultas clínicas para os pacientes que têm idade suficiente para colaborar com o teste. A doença obstrutiva das vias aéreas pode ser evidenciada pelo volume expiratório forçado (VEF₁) reduzido no primeiro segundo de expiração ou uma relação de VEF₁/capacidade vital forçada (CVF) <70%.[48] A redução do VEF₁ sugere a presença de infecção ou agravamento da bronquiectasia.
A capacidade de difusão do monóxido de carbono (CDCO) pode ser reduzida na doença grave.
Resultado
VEF₁ reduzido, volume residual (VR)/capacidade pulmonar total (CPT) elevado
Investigações a serem consideradas
teste de discinesia ciliar primária (DCP)
Exame
Testes de painel genético estendidos ou microscopia da estrutura ciliar, podem ser usados para confirmar o diagnóstico de discinesia ciliar primária.
O tecido nasal ou brônquico é analisado por videomicroscopia para avaliar o movimento dos batimentos ciliares e, sob microscopia eletrônica, avaliar a ultraestrutura ciliar.[35]
Macrófagos de conteúdo lipídico observados nas amostras da biópsia brônquica sugerem aspiração.
Testes de painel genético estendidos (>12 genes) podem ser usados como teste diagnóstico em pacientes com alta probabilidade de DCP.[35]
Resultado
movimento dos batimentos ciliares e/ou morfologia na discinesia ciliar primária anormal; descoberta dos genes causadores de DCP
teste de mutação do gene da proteína reguladora da transmembrana da fibrose cística (CFTR)
Exame
Os testes mínimos para o diagnóstico de fibrose cística devem incluir duas medições de cloreto do suor seguido de análise de mutação do CFTR.[55]
Resultado
positivo em fibrose cística
estudo de deglutição
Exame
Sugerido para avaliar aspiração crônica.
Se um estudo de deglutição sugerir a presença de aspiração, recomenda-se o encaminhamento a um gastroenterologista e/ou otorrinolaringologista.
Resultado
pode ser anormal na presença de aspiração crônica
monitoramento do pH do esôfago
Exame
Sugerido para avaliar aspiração crônica. Pode ser feito por um gastroenterologista em alguns centros.
Se o monitoramento do pH sinalizar a presença de aspiração, recomenda-se o encaminhamento a um gastroenterologista.
Resultado
pH baixo em pacientes com aspiração crônica
teste de caminhada de 6 minutos
Exame
Deve ser considerado para pacientes com risco de dessaturação com esforço. Pode ser usado para avaliar mudanças seriais na capacidade funcional.
Resultado
reduzido naqueles com função pulmonar significativamente reduzida
teste de tuberculose
Exame
Considere para crianças em ambientes de alta prevalência ou com história de contato próximo com a tuberculose.[10]
Resultado
positivo na infecção por tuberculose
broncoscopia diagnóstica com lavagem broncoalveolar
Exame
Pode ser usada para descartar corpo estranho e obter amostras microbiológicas.[10]
Resultado
corpo estranho excluído; também usado para obter amostras microbiológicas
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