შეერთებულ შტატებში, სავარაუდო 5-წლიანი ფარდობითი გადარჩენის მაჩვენებელი ყველასთვის არის 72.0%. (2014-2020 მონაცემები).[10]National Cancer Institute. SEER Explorer: All cancer sites combined. Recent trends in SEER age-adjusted incidence rates, 2000-2020. 2023 [internet publication].
https://seer.cancer.gov/statistics-network/explorer/application.html?site=1&data_type=1&graph_type=2&compareBy=sex&chk_sex_3=3&chk_sex_2=2&rate_type=2&race=1&age_range=1&hdn_stage=101&advopt_precision=1&advopt_show_ci=on&hdn_view=0&advopt_show_apc=on&advopt_display=2#resultsRegion0
ზრდასრულ პაციენტებში შედეგი ასაკზეა დამოკიდებული. 5-წლიანი ფარდობითი გადარჩენის სავარაუდო მაჩვენებელი (2014-2020 მონაცემები) არის:[10]National Cancer Institute. SEER Explorer: All cancer sites combined. Recent trends in SEER age-adjusted incidence rates, 2000-2020. 2023 [internet publication].
https://seer.cancer.gov/statistics-network/explorer/application.html?site=1&data_type=1&graph_type=2&compareBy=sex&chk_sex_3=3&chk_sex_2=2&rate_type=2&race=1&age_range=1&hdn_stage=101&advopt_precision=1&advopt_show_ci=on&hdn_view=0&advopt_show_apc=on&advopt_display=2#resultsRegion0
81.6% <50 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებისთვის
50-64 წლის პაციენტებისთვის 41,7%.
25.3% 65 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებისთვის
პროგნოზული ფაქტორები
ნეგატიური პროგნოზული ნიშნებია ხანდაზმული ასაკი, სისხლის თეთრი უჯრედების (WBC) მომატებული რაოდენობა პრეზენტაციისას, სრული რემისიის (CR) წარუმატებლობა და არასასურველი ციტოგენეტიკური ანომალიები.
საუკეთესო პროგნოზი აქვთ იმ ახალგაზრდა პაციენტებს, რომელთაც აღენიშნებათ ლეიკოციტების რაოდენობა >30 x 10^9/ლ (30,000/მიკროლიტრი) და პასუხობენ მკურნალობას თერაპიის დაწყებიდან 4 კვირის განმავლობაში.[1]Pui CH, Relling MV, Downing JR. Acute lymphoblastic leukemia. N Engl J Med. 2004 Apr 8;350(15):1535-48.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15071128?tool=bestpractice.com
[87]Pui CH, Evans WH. Treatment of acute lymphoblastic leukemia. N Engl J Med. 2006 Jan 12;354(2):166-78.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16407512?tool=bestpractice.com
[169]Thomas X, Le QH. Current therapeutic strategies in acute lymphoblastic leukemia in the adult. Bull Cancer. 2003 Oct;90(10):833-50.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14706913?tool=bestpractice.com
[170]Thomas X, Le QH. Prognostic factors in adult acute lymphoblastic leukemia. Hematology. 2003 Aug;8(4):233-42.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12911941?tool=bestpractice.com
[171]Pui CH, Carroll WL, Meshinchi S, et al. Biology, risk stratification, and therapy of pediatric acute leukemias: an update. J Clin Oncol. 2011 Feb 10;29(5):551-65.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21220611?tool=bestpractice.com
[172]Rowe JM. Prognostic factors in adult acute lymphoblastic leukaemia. Br J Haematol. 2010 Aug;150(4):389-405.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20573154?tool=bestpractice.com
ინდივიდუალური რისკი დამოკიდებულია სხვადასხვა კლინიკურ თუ ბიოლოგიურ ფაქტორებზე, მათ შორის:
ასაკი: ბავშვებში 1 წლამდე ასაკის ბავშვები განიხილება ძალიან მაღალი რისკის ქვეშ, ≥10 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვები განიხილება მაღალი რისკის ქვეშ, ხოლო 1-9 წლის ასაკის ბავშვები განიხილება სტანდარტულ რისკზე.[74]Hunger SP, Loh ML, Whitlock JA, et al. Children's Oncology Group's 2013 blueprint for research: acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2013 Jun;60(6):957-63.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255467?tool=bestpractice.com
[173]Smith M, Arthur D, Camitta B, et al. Uniform approach to risk classification and treatment assignment for children with acute lymphoblastic leukemia. J Clin Oncol. 1996 Jan;14(1):18-24.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8558195?tool=bestpractice.com
35 წელზე მეტი ასაკის მოზრდილები განიხილება მაღალი რისკის ქვეშ, თუმცა ასაკის გავლენა უწყვეტი ცვლადია.[75]Rowe JM, Buck G, Burnett AK, et al. Induction therapy for adults with acute lymphoblastic leukemia: results of more than 1500 patients from the international ALL trial: MRC UKALL XII/ECOG E2993. Blood. 2005 Dec 1;106(12):3760-7.
https://ashpublications.org/blood/article/106/12/3760/109755/Induction-therapy-for-adults-with-acute
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16105981?tool=bestpractice.com
[76]Goldstone AH, Richards SM, Lazarus HM, et al. In adults with standard-risk acute lymphoblastic leukemia, the greatest benefit is achieved from a matched sibling allogeneic transplantation in first complete remission, and an autologous transplantation is less effective than conventional consolidation/maintenance chemotherapy in all patients: final results of the International ALL Trial (MRC UKALL XII/ECOG E2993). Blood. 2008 Feb 15;111(4):1827-33.
https://ashpublications.org/blood/article/111/4/1827/133215/In-adults-with-standard-risk-acute-lymphoblastic
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18048644?tool=bestpractice.com
ლეიკოციტების რაოდენობა პაციენტის მომართვის დროს: უწყვეტი ვარიაბელური; >30 × 10⁹/ლ (>30,000/მიკროლიტრი) მწვავე B-ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს და >100 × 10⁹/ლ (>100,000/მიკროლიტრი) მწვავე T-ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ითვლება მაღალ რისკად მოზრდილებში, ხოლო >50 × 10⁹/ლ (>50,000/მიკროლიტრი) მწვავე B-ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს განიხილება მაღალ რისკად ბავშვებში.[74]Hunger SP, Loh ML, Whitlock JA, et al. Children's Oncology Group's 2013 blueprint for research: acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2013 Jun;60(6):957-63.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255467?tool=bestpractice.com
ციტოგენეტიკური და მოლეკულური დარღვევები. იხ დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები.
იმუნოფენოტიპური ქვეტიპი: CD20-ის ექსპრესია დაკავშირებულია ცუდ პროგნოზთან.[77]Jeha S, Behm F, Pei D, et al. Prognostic significance of CD20 expression in childhood B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia. Blood. 2006 Nov 15;108(10):3302-4.
https://ashpublications.org/blood/article/108/10/3302/22786/Prognostic-significance-of-CD20-expression-in
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16896151?tool=bestpractice.com
პასუხი ინდუქციურ თერაპიაზე: პაციენტები, რომლებიც იღებენ ინდუქციურ თერაპიას, რომლებიც ვერ აღწევენ CR, ან რომლებიც ცუდად რეაგირებენ, განიხილება მაღალი რისკი.
გაზომვადი ნარჩენი დაავადების არსებობა (MRD; მაგ., ≥0.01%) ინდუქციური თერაპიის შემდეგ: მუდმივი MRD ინდუქციის შემდეგ დაკავშირებულია ცუდ შედეგებთან.[78]Dekker SE, Rea D, Cayuela JM, et al. Using measurable residual disease to optimize management of AML, ALL, and chronic myeloid leukemia. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2023 Jun;43:e390010.
https://ascopubs.org/doi/10.1200/EDBK_390010?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37311155?tool=bestpractice.com
ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) ჩართულობა
ცნს-ის ჩართვა არის ALL-ის ძირითადი გართულება, რომელიც დიაგნოზირებულია პაციენტების 5%-დან 7%-მდე; სიხშირე უფრო მაღალია პაციენტებში T-ALL (8%) და სექსუალურ B-ALL-ით (ბურკიტის ლიმფომა/ლეიკემია, 13%).[50]Reman O, Pigneux A, Huguet F, et al. Central nervous system involvement in adult acute lymphoblastic leukemia at diagnosis and/or at first relapse: results from the GET-LALA group. Leuk Res. 2008 Nov;32(11):1741-50.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18508120?tool=bestpractice.com
[51]Lazarus HM, Richards SM, Chopra R, et al. Central nervous system involvement in adult acute lymphoblastic leukemia at diagnosis: results from the international ALL trial MRC UKALL XII/ECOG E2993. Blood. 2006 Jul 15;108(2):465-72.
https://ashpublications.org/blood/article/108/2/465/109893/Central-nervous-system-involvement-in-adult-acute
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16556888?tool=bestpractice.com
[52]Pui CH. Central nervous system disease in acute lymphoblastic leukemia: prophylaxis and treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006 Jan;(1):142-6.
https://ashpublications.org/hematology/article/2006/1/142/19688/Central-Nervous-System-Disease-in-Acute
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17124053?tool=bestpractice.com
[53]Lamanna N, Weiss M. Treatment options for newly diagnosed patients with adult acute lymphoblastic leukemia. Curr Hematol Rep. 2004 Jan;3(1):40-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14695849?tool=bestpractice.com
[54]Richards S, Pui CH, Gayon P, et al. Systematic review and meta-analysis of randomized trials of central nervous system directed therapy for childhood acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2013 Feb;60(2):185-95.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.24228
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22693038?tool=bestpractice.com
ცენტრალური ნერვული სისტემის ჩართვამ შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე ნევროლოგიური ავადობა (ანუ კრანიალური ნერვის დამბლა) და წარმოადგენს განკურნების მთავარ დაბრკოლებას, რაც კლინიკურ კვლევებში პირველადი რეციდივების 40%-მდეა.[79]Krishnan S, Wade R, Moorman AV, et al. Temporal changes in the incidence and pattern of central nervous system relapses in children with acute lymphoblastic leukaemia treated on four consecutive Medical Research Council trials, 1985-2001. Leukemia. 2010 Feb;24(2):450-9.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2820451
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20016529?tool=bestpractice.com
[80]Laningham FH, Kun LE, Reddick WE, et al. Childhood central nervous system leukemia: historical perspectives, current therapy, and acute neurological sequelae. Neuroradiology. 2007 Nov;49(11):873-88.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2386669
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17924103?tool=bestpractice.com
[81]Pui CH, Howard SC. Current management and challenges of malignant disease in the CNS in paediatric leukaemia. Lancet Oncol. 2008 Mar;9(3):257-68.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18308251?tool=bestpractice.com
კვლევებმა აჩვენა, რომ ინტენსიური სქემების გამოყენება ცნს-ის ჩართულობის მქონე პაციენტებში დიაგნოზის დროს იწვევს მსგავს შედეგებს (მაგ., CR, დაავადებისგან თავისუფალ გადარჩენას და საერთო გადარჩენას) პაციენტებს, რომლებსაც არ ჰქონდათ ცნს ჩართულობა დიაგნოზის დროს, განსაკუთრებით მოზრდილებში.[50]Reman O, Pigneux A, Huguet F, et al. Central nervous system involvement in adult acute lymphoblastic leukemia at diagnosis and/or at first relapse: results from the GET-LALA group. Leuk Res. 2008 Nov;32(11):1741-50.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18508120?tool=bestpractice.com
[51]Lazarus HM, Richards SM, Chopra R, et al. Central nervous system involvement in adult acute lymphoblastic leukemia at diagnosis: results from the international ALL trial MRC UKALL XII/ECOG E2993. Blood. 2006 Jul 15;108(2):465-72.
https://ashpublications.org/blood/article/108/2/465/109893/Central-nervous-system-involvement-in-adult-acute
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16556888?tool=bestpractice.com
[82]Thomas X, Boiron JM, Huguet F, et al. Outcome of treatment in adults with acute lymphoblastic leukemia: analysis of the LALA-94 trial. J Clin Oncol. 2004 Oct 15;22(20):4075-86.
https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2004.10.050
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15353542?tool=bestpractice.com
[83]Petersdorf SH, Kopecky KJ, Head DR, et al. Comparison of the L10M consolidation regimen to an alternative regimen including escalating methotrexate/L-asparaginase for adult acute lymphoblastic leukemia: a Southwest Oncology Group Study. Leukemia. 2001 Feb;15(2):208-16.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11236936?tool=bestpractice.com
[84]Kantarjian HM, O'Brien S, Smith TL, et al. Results of treatment with hyper-CVAD, a dose-intensive regimen, in adult acute lymphocytic leukemia. J Clin Oncol. 2000 Feb;18(3):547-61.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10653870?tool=bestpractice.com
[85]Hoelzer D, Thiel E, Löffler H, et al. Prognostic factors in a multicenter study for treatment of acute lymphoblastic leukemia in adults. Blood. 1988 Jan;71(1):123-31.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497120782339
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3422030?tool=bestpractice.com
თუმცა, შედეგები ხშირად ცუდია ცნს-ის რეციდივის მქონე პაციენტებში (საერთო გადარჩენის საშუალო მაჩვენებელი <1 წელი).[86]Surapaneni UR, Cortes JE, Thomas D, et al. Central nervous system relapse in adults with acute lymphoblastic leukemia. Cancer. 2002 Feb 1;94(3):773-9.
https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/cncr.10265?sid=nlm%3Apubmed
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11857312?tool=bestpractice.com
ცნს-ის ჩართულობის მქონე პაციენტები (განსაკუთრებით ცენტრალური ნერვული სისტემის რეციდივი) ჩვეულებრივ ითხოვენ განხილვას პოსტ-რემისიის ალოგენური SCT-ისთვის.[59]Hoelzer D, Bassan R, Dombret H, et al. Acute lymphoblastic leukaemia in adult patients: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2016 Sep;27(suppl 5):v69-82.
https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31639-4/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27056999?tool=bestpractice.com
[69]Kopmar NE, Cassaday RD. How I prevent and treat central nervous system disease in adults with acute lymphoblastic leukemia. Blood. 2023 Mar 23;141(12):1379-88.
https://ashpublications.org/blood/article/141/12/1379/493851/How-I-prevent-and-treat-central-nervous-system
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36548957?tool=bestpractice.com
რეციდივი/რეფრაქტორული დაავადება
რეციდიული ან რეფრაქტერული დაავადების დროს პროგნოზი, ძირითადად, არაკეთილსაიმედოა. საშუალო გადარჩენა 1 წელზე ნაკლებია და პაციენტების 25%-ზე ნაკლები გადარჩება გრძელვადიან პერიოდში.[138]Oriol A, Vives S, Hernández-Rivas JM, et al; Programa Español de Tratamiento en Hematologia Group. Outcome after relapse of acute lymphoblastic leukemia in adult patients included in four consecutive risk-adapted trials by the PETHEMA Study Group. Haematologica. 2010 Apr;95(4):589-96.
https://haematologica.org/article/view/5555
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20145276?tool=bestpractice.com
გრძელვადიანი გადარჩენა დამოკიდებულია სრული რემისიის მიღწევაზე (CR) შემდგომი ალოგენური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით (SCT).
ინდივიდის რისკი დამოკიდებულია სხვადასხვა კლინიკურ და ბიოლოგიურ ფაქტორებზე, მათ შორის:[174]Teachey DT, Hunger SP. Predicting relapse risk in childhood acute lymphoblastic leukaemia. Br J Haematol. 2013 Sep;162(5):606-20.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.12442
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23808872?tool=bestpractice.com
[175]Kebriaei P, Poon LM. The role of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in the therapy of patients with acute lymphoblastic leukemia. Curr Hematol Malig Rep. 2012 Jun;7(2):144-52.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22410763?tool=bestpractice.com
[176]Cassaday RD, Alan Potts D Jr, Stevenson PA, et al. Evaluation of allogeneic transplantation in first or later minimal residual disease - negative remission following adult-inspired therapy for acute lymphoblastic leukemia. Leuk Lymphoma. 2016 Sep;57(9):2109-18.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5010422
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27002921?tool=bestpractice.com
ასაკი: ახალგაზრდა პაციენტებს უფრო მეტად აღწევენ CR და აქვთ უკეთესი გადარჩენა.
პირველი CR-ის ხანგრძლივი ხანგრძლივობა: გადარჩენა უკეთესია მათთვის, ვისი პირველი რემისიის ხანგრძლივობა 2 წელზე მეტია.
რეციდივის ადგილი: თუ ადგილი აქვს დამატებით უბნებს.
დაავადების სტატუსი SCT-ზე: პაციენტები, რომლებსაც ჩაუტარდათ SCT CR-ში გადარჩენის შემდეგ უკეთესად მუშაობდნენ, ვიდრე ისინი, ვინც არ იყვნენ CR-ში SCT-ის დროს. პაციენტებს, რომლებიც აღწევენ MRD-უარყოფით რემისიას სამაშველო თერაპიით SCT-მდე, ასევე შეიძლება ჰქონდეთ უკეთესი შედეგები, მაგრამ ეს არ არის საბოლოოდ დადგენილი პერსპექტიულ კვლევაში.