კრიტერიუმები

კიბოს ეროვნული ყოვლისმომცველი ქსელი (NCCN): ციტოგენეტიკური და მოლეკულური რისკის სტრატიფიკაციის ჯგუფები[57]

სტანდარტული რისკის ჯგუფი (B-ALL):

  • ჰიპერდიპლოიდი (51-65 ქრომოსომა); 4, 10 და 17 ქრომოსომების ტრიზომიას ყველაზე ხელსაყრელი შედეგი აქვს

  • t(12;21)(p13;q22): ETV6::RUNX1

  • t(1;19)(q23;p13.3): TCF3::PBX1

  • DUX4 გადაწყობილია

  • PAX5 P80R

  • t(9;22)(q34;q11.2): BCR:: ABL1 „IKZF1 პლუსის“ გარეშე (IKZF1 წაშლა თანმხლები წაშლით CDKN2A, CDKN2B, PAX5 ან PAR1, ERG-ის წაშლის არარსებობის შემთხვევაში) და წინამორბედი ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის (CML) გარეშე.

ცუდი რისკის ჯგუფი (B-ALL):

  • ჰიპოდიპლოიდი (<44 ქრომოსომა)

  • TP53 მუტაცია

  • KMT2A გადაწყობილი (t[4;11] ან სხვა)

  • IgH გადაწყობილი (მოიცავს IGH::IL3 გადაწყობას)

  • HLF გადააწყდა

  • ZNF384 გადაწყობილია

  • MEF2D გადაწყობილია

  • MYC გადააწყობილია

  • BCR::ABL1-ის მსგავსი (ფილადელფიის ქრომოსომა [Ph]-ის მსგავსი) ALL

  • PAX5 ცვლილება

  • t(9;22)(q34;q11.2): BCR::ABL1 "IKZF1 plus"-ით (განსაკუთრებით 22q11.22-ის თანმხლები წაშლით) და/ან წინამორბედი CML-ით

  • 21-ე ქრომოსომის ინტრაქრომოსომული გაძლიერება (iAMP21)

  • IKZF1 ცვლილებები

  • რთული კარიოტიპი (5 ან მეტი ქრომოსომული დარღვევები)

სტანდარტული რისკის ჯგუფი (T-ALL):

  • NOTCH1/FBXW7 მუტაცია

ცუდი რისკის ჯგუფი (T-ALL):

  • RAS/PTEN მუტაცია

  • NOTCH1/FBXW7 ველური ტიპი

ბავშვთა ონკოლოგიური ჯგუფის (COG) კლასიფიკაციის სისტემა ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) დაავადების დიაგნოზის დროს[68]

CNS1: არ არის ბლასტები ცერებროსპინალურ სითხეში (CSF) სისხლის თეთრი უჯრედების (WBC) და სისხლის წითელი უჯრედების (RBC) რაოდენობის მიუხედავად

CNS2

  • a: WBC <5/მიკროლიტრი CSF პლუს ბლასტები პლუს RBC <10/მიკროლიტრი

  • b: WBC <5/მიკროლიტრი CSF-ში პლუს ბლასტები პლუს RBC ≥10/მიკროლიტრი (ტრავმა წელის პუნქცია [TLP] პლუს)

  • c: WBC ≥5/მიკროლიტრი CSF პლუს ბლასტები პლუს RBC ≥10/მიკროლიტრი (TLP პლუს); CSF WBC <2-ჯერ სისხლის WBC

CNS3

  • a: WBC ≥5/მიკროლიტრი CSF პლუს ბლასტები პლუს RBC <10/მიკროლიტრი

  • ბ: WBC ≥5/მიკროლიტრი CSF პლუს ბლასტები პლუს RBC ≥10/მიკროლიტრი; CSF WBC > 2-ჯერ სისხლის WBC

  • გ: ცენტრალური ნერვული სისტემის ლეიკემიის კლინიკური ნიშნები

კიბოს ეროვნული ყოვლისმომცველი ქსელი (NCCN): სისხლისა და ძვლის ტვინის მკურნალობაზე პასუხის კრიტერიუმები[57]

სრული რემისია (CR):

  • არ არის მოცირკულირე ლიმფობლასტები ან ექსტრამედულარული დაავადება

  • არ არის ლიმფადენოპათია, სპლენომეგალია, კანის/ღრძილების ინფილტრაცია, სათესლე ჯირკვლის მასა, ცენტრალური ნერვული სისტემის ჩართვა

  • ტრილაინური ჰემატოპოეზი და ბლასტები <5%

  • ნეიტროფილების აბსოლუტური რაოდენობა (ANC) ≥1000/მიკროლიტრი

  • თრომბოციტები ≥100000/მიკროლიტრი

CR ნაწილობრივი ჰემატოლოგიური აღდგენით (CRh):

  • აკმაყოფილებს CR-ის ყველა კრიტერიუმს, გარდა პერიფერიული სისხლის დათვლის ნაწილობრივი აღდგენისა (თრომბოციტები ≥50000/მიკროლიტრი და ANC ≥500/მიკროლიტრი)

CR არასრული ჰემატოლოგიური აღდგენით (CRi):

  • აკმაყოფილებს CR-ის ყველა კრიტერიუმს, გარდა თრომბოციტების რაოდენობის აღდგენისა ან ANC-ის აღდგენის გარეშე (თრომბოციტები <100,000/მიკროლიტრი და ANC ≥1000/მიკროლიტრი ან თრომბოციტები ≥100,000/მიკროლიტრი და ANC <1000/მიკროლიტრი)

მორფოლოგიური ლეიკემიისგან თავისუფალი მდგომარეობა (MLFS):

  • ბლასტები <5% და არ არის გაზომვადი ექსტრამედულარული ლეიკემია

  • ANC <500/მიკროლიტრი და თრომბოციტები <50/მიკროლიტრი

  • ტვინი აჩვენებს ≥10% უჯრედულობას, ≥200 უჯრედი ჩამოთვლილია ასპირატისგან, რომელიც შეიცავს სპიკულებს

აპლასტიკური ტვინი:

  • MLFS-ის ყველა კრიტერიუმი დაკმაყოფილებულია, მაგრამ <10% უჯრედულობით და/ან ასპიკულური ასპირატით <200 უჯრედით, რომლებიც შეიძლება ჩამოთვლილი იყოს

რეფრაქტერული დაავადება:

  • CR არ არის მიღწეული ინდუქციის ბოლოს

პროგრესირებადი დაავადება (PD):

  • მოცირკულირე ლეიკემიური ბლასტების გამოჩენა ან მოცირკულირე ან ძვლის ტვინის ბლასტების აბსოლუტური რაოდენობის ≥25%-ით მატება ან ექსტრამედულარული დაავადების განვითარება.

მორეციდივე დაავადება:

  • ბლასტების ხელახლა გამოჩენა სისხლში ან ძვლის ტვინში (>5%) ან ნებისმიერ ექსტრამედულარული უბნის CR-ის შემდეგ

სამედიცინო ონკოლოგიის ევროპული საზოგადოება (ESMO): მკურნალობაზე პასუხის კრიტერიუმები (გაზომვადი ნარჩენი დაავადების [MRD] მიხედვით)[59]

სრული ჰემატოლოგიური რემისია (CR):

  • ლეიკემიური უჯრედები არ არის გამოვლენილი სინათლის მიკროსკოპით ძვლის ტვინში/პერიფერიულ სისხლში/ცერებროსპინალურ სითხეში (ძვლის ტვინი <5% ბლასტები)

სრული მოლეკულური რემისია/MRD ნეგატივი (molCR):

  • პაციენტი CR

  • MRD არ არის გამოვლენილი მგრძნობიარე მოლეკულური ზონდ(ებ)ით (მგრძნობელობა ≥10-₄)

მოლეკულური/MRD პასუხი, molCR-ზე ნაკლები (molR):

  • პაციენტი CR-ში, არა molCR-ში

  • დაბალი დონის არარაოდენობრივი MRD (<10-₄/0.01%; ე.ი. <1 ლეიკემიური უჯრედი 10000-დან)

  • შეფასებულია მრავალპარამეტრული ნაკადის ციტომეტრიით (MFC; აღმოჩენის ქვედა ზღვარი, 10-₃-დან 10-4-მდე, მაღალი მგრძნობელობა 8-12 ფერის ტექნიკით)

მოლეკულური უკმარისობა/MRD დადებითი (molFail):

  • პაციენტი CR-ში, არა molCR/molR-ში

  • რაოდენობრივი MRD (≥10-₄/0.01%)

  • შესაფასებელია MFC-ით (აღმოჩენის ქვედა ზღვარი, 10-₃ და 10-₄ შორის)

მოლეკულური/MRD რეციდივი (molRel):

  • პაციენტი ჯერ კიდევ CR-ში, მანამდე molCR/molR

  • molCR/molR სტატუსის დაკარგვა (≥10-₄/0.01%)

  • შესაფასებელია MFC-ით (აღმოჩენის ქვედა ზღვარი, 10-₃ და 10-₄ შორის)

რეციდივი:

  • CR სტატუსის დაკარგვა

  • ჰემატოლოგიური რეციდივი (ძვლის ტვინის ყველა ბლასტი >5%)

  • ექსტრამედულარული რეციდივი (მაგ. ცნს)

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას