ანამნეზი და გასინჯვა

ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები

ხშირი

რისკფაქტორების არსებობა

ძირითადი ფაქტორები მოიცავს 5 წლამდე ასაკის ბავშვებს; ALL-ის ოჯახური ანამნეზი; ავთვისებიანი სიმსივნეების ისტორია; მკურნალობა ქიმიოთერაპიით; რადიაციის ზემოქმედება; მოწევა; და ფოლიუმის მეტაბოლიზმის პოლიმორფიზმი.

ლიმფადენოპათია

მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ხშირია ლიმფური კვანძების დაზიანება. გადიდებული ლიმფური კვანძები შეიძლება იყოს საწყისი გამომწვევი მიზეზი.

ლიმფადენოპათია, როგორც წესი, გენერალიზებულია. გადიდებული ლიმფური კვანძები უმტკივნეულო და თავისუფლად მოძრავია.[1][8]

ჰეპატოსპლენომეგალია

ხშირია თავდაპირველი დიაგნოსტირებისას. ღვიძლი და ელენთა დიფუზურად გადიდებულია ლეიკემიური ლიმფობლასტებით ინფილტრაციის გამო.[1][8] აღნიშნულლმა დარღვევამ შესაძლოა თავი იჩინოს ანემიის, წონის კლების, მუცლის ტკივილის ან შებერილობის, ასევე მუცლის ღრუში წარმონაქმნის სახით.

სიფერმკრთალე, ეკქიმოზები ან პეტექიები

ფიზიკური გასინჯვის დროს ყველაზე გავრცელებული გამოვლინებებია სიფერმკრთალე ანემიის გამო და ეკქიმოზები ან პეტექია თრომბოციტოპენიის გამო.[1][3]

ცხელება

ბევრ პაციენტს აღენიშნება ცხელება და ინფექციის სიმპტომები ნეიტროპენიის გამო.

ყველაფერმა შეიძლება გამოიწვიოს ცხელება; ინფექციის არსებობა უნდა გამოირიცხოს მანამდე, სანამ ამას დავუკავშირებთ ლეიკემიას

დაღლილობა, თავბრუსხვევა, გულის ფრიალი და დისპნოე

ბევრ პაციენტს აღენიშნება დაღლილობა, თავბრუსხვევა, გულისფრიალი და/ან დისპნოე. აღნიშნული სიმპტომების მიზეზი გახლავთ ანემია ან სისტემური ანთებითი ციტოკინები.

სისხლჩაქცევა/დალურჯება, ცხვირიდან სისხლდენა, მენორაგია

ბევრ პაციენტს აღენიშნება სისხლჩაქცევები, ეპისტაქსია და/ან მენორაგია. აღნიშნულ სიმპტომებს განაპირობებს თრომბოციტოპენია ან კოაგულოპათია.

სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები

ხშირი

ფოკალური ნევროლოგიური ნიშნები, თავის ტკივილი, პაპილოედემა, კეფის კუნთების რიგიდობა და მენინგიზმი

ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) ჩართვა არის ALL-ის ძირითადი გართულება, რომელიც დიაგნოზის დროს გვხვდება პაციენტების დაახლოებით 5%-7%-ში; სიხშირე ყველაზე მაღალია პაციენტებში T-ALL (8%) და სექსუალურ B-ALL-ით (ბურკიტის ლიმფომა/ლეიკემია, 13%).[50][51][52][53][54]

თავის ტვინის გარსები ცნს-ის დაავადების ძირითადი ადგილია.[55] ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადების დამახასიათებელი ნიშნებია კეროვანი ნევროლოგიური ნიშნები, თავის ტკივილი, პაპილოედემა, ნუკალური სიმტკიცე და მენინგიზმი. ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება აღენიშნებოდეს ფოკალური ნევროლოგიური დეფიციტის ნიშნები ან სიმპტომები (მაგ. დიპლოპია) კრანიალურ ნერვებზე ცნს-ის ჩართულობის იზოლირებული ადგილების გამო (ძირითადად მეშვიდე, მესამე, მეოთხე და მეექვსე).[52]

ზურგის ტვინის და თავის ტვინის პარენქიმის ჩართვა შეიძლება მოხდეს, მაგრამ ძალიან იშვიათია.

თირკმელების გაგანიერება

თავდაპირველი დიაგნოზის დროს ხშირია თირკმელების გადიდება. თირკმელების გადიდება გამოწვეულია ლეიკემიური ბლასტური უჯრედების მიერ თირკმელების ქერქის ნაწილის ინფილტრაციით. ამის მიუხედავად, თირკმლის ფუნქცია იშვიათად ზიანდება, გარდა ურატული ნეფროპათიის შემთხვევისა.[1][3]

ძვლის ტკივილი

ძვლის ტკივილი გამოწვეულია მედულარული ღრუსა და პერიოსტეუმში ლეიკემიური უჯრედების ინფილტრაციის ზეწოლით.[47]

იშვიათი

სათესლე ჯირკვლის უმკტივნეულო, ცალმხრივი გადიდება

სათესლე ჯირკვლის ჩართვა ჩვეულებრივ ვლინდება უმტკივნეულო ცალმხრივი სათესლე ჯირკვლის გადიდებით და ყველაზე ხშირად გვხვდება ბავშვებში და მოზარდებში T-ALL-ით.[49]

ყველა მამრობითი სქესის პაციენტში დიაგნოზის დროს უნდა ჩატარდეს სათესლე ჯირკვლის გამოკვლევა. სათესლე ჯირკვლები შეიძლება წარმოადგენდეს თავშესაფრის ადგილს, რომელიც შედარებით დაცულია სისტემური თერაპიის ეფექტებისგან სისხლის სათესლე ჯირკვლის ბარიერის მეშვეობით.[49]

მიუხედავად იმისა, რომ იშვიათია პირველადი დიაგნოზის დროს, მორეციდივე ALL ხშირად მოიცავს სათესლე ჯირკვლებს და ასეთ შემთხვევებში შეიძლება იყოს გამართლებული ორმხრივი სოლისებური ბიოფსია სინჯის აღების შეცდომის შესამცირებლად.[1][2][8]

მუცლის ტკივილი

ხშირად ლოკალიზდება ზედა მარცხენა კვადრანტში და განპირობებულია სპლენომეგალიის მიზეზით.

წარმონაქმნი შუასაყარში ან მუცლის ღრუში.

T-ALL უფრო ხშირად იწვევს შუასაყრში წარმონაქმნებს, ხოლო B-ALL უფრო ხშირად იწვევს მუცელში წარმონაქმნებს.

სტრიდორი, მსტვინავი სუნთქვა, პერიკარდიული გამონაჟონი და ზემო ღრუ ვენის სინდრომის ნიშნები შესაძლოა უკავშირდებოდეს შუასაყრის წარმონაქმნებს.

მწიფე B-ALL (ბურკიტის ლიმფომა/ლეიკემია) თავდაპირველად შეიძლება გამოვლინდეს როგორც პალპირებადი, დიდი, მუცლის ღრუს სწრაფად მზარდი სიმსივნისგან.[30][48]

პლევრული გამონაჟონი

გულმკერდის რენტგენოგრამაზე გამოვლენილი პლევრალური გამონაჟონი უნდა დაფიქსირდეს და ნიმუშები გაიგზავნოს ციტოლოგიასა და იმუნოფენოტიპისთვის.

კანის ინფილტრაცია

გამოწვეულია ლეიკემიური ბლასტური უჯრედების ინფილტრაციით. კვანძები კანის ინფილტრაციის საერთო გამოვლინებაა.

რისკფაქტორები

ძლიერი

5 წლამდე ასაკის ბავშვები

ALL სიხშირის პიკი ხდება 1-4 წელიწადში (78 1 მილიონზე [2017-2021]); სიხშირე მცირდება 25 შემთხვევამდე 1 მილიონზე 10-14 წლისთვის (2017-2021).[10]​

სუსტი

გენეტიკური ფაქტორები

ALL-ის დიაგნოზი მონოზიგოტურ ტყუპში (<6 წლის ასაკში) დაკავშირებულია 10%-დან 15%-მდე ალბათობასთან, რომ მეორე ტყუპს განუვითარდეს ALL.[11]

ALL ასოცირდება ტრიზომია 21-თან, კლაინფელტერის სინდრომთან და მემკვიდრეობით დაავადებებთან ჭარბი ქრომოსომული მყიფეობით (მაგ., ფანკონის ანემია, ბლუმის სინდრომი და ატაქსია-ტელანგიექტაზია).[1][2][11][12][13]

მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის ოჯახური ანამნეზი

ALL-თან დაკავშირებული ჩანასახის მუტაციები მოხსენებულია ALL-ით დაავადებული ბავშვების დაახლოებით 4%-ში.[14]

არსებობს მზარდი მტკიცებულება, რომელიც მიუთითებს ჩანასახის მიდრეკილებაზე ALL-ის მიმართ; აქედან გამომდინარე, შეიძლება აღინიშნოს ოჯახის ისტორია.[14][15][16][17][18]

ვირუსები

ზოგიერთი ვირუსული ინფექცია შეიძლება ზრდიდეს მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის რისკს.[1][2]

გარემო ფაქტორები

მოიცავს დასხივებას და მოწევას.[1][3][19]

ანამნეზში ავთვისებიანი მდგომარეობა

მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის მქონე პაციენტებს შესაძლოა ჰქონდეთ ავთვისებიანი დაავადებების ანამნეზი.[12][19]

მკურნალობა ქიმიოთერაპიით

შეიძლება იყოს ჩატარებული ქიმიოთერაპიის ანამნეზი მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის გამოვლენამდე.[19]

მამრობითი სქესი

ALL ოდნავ უფრო ხშირია მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში.[9]​

ესპანური პოპულაციები

აშშ-ში ALL-ის სიხშირე ყველაზე მაღალია ესპანელებში (26 1 მილიონზე [2017-2021]) და ყველაზე დაბალი არაესპანელ შავკანიანებში (10 1 მილიონზე [2017-2021]).[10]​

ფოლიუმის მეტაბოლიზმის პოლიმორფიზმი

ფოლიუმის მჟავის მეტაბოლიზმის პოლიმორფიზმი ასოცირებული იყო ALL-ის რისკთან შემთხვევის კონტროლის კვლევებში.[24][25][26][27]

ორსულის არასაკმარისი კვების რაციონი

შემთხვევის კონტროლის მონაცემები მიუთითებს, რომ ALL-ის რისკი საპირისპიროდ არის დაკავშირებული დედის მიერ ბოსტნეულის, ცილოვანი საკვების, ხილისა და პარკოსნების მოხმარებასთან.[23] შთამომავლობაში ALL-ის რისკი დაკავშირებულია დედის მიერ შაქრის მომატებულ მიღებასთან.[20]

აღმოჩნდა, რომ დედის ჯანსაღი კვება (მაგალითად, ხმელთაშუა ზღვის დიეტა ან ძირითადად ბოსტნეულისა და ხილისგან შემდგარი დიეტა, ფოლიუმის მჟავას პრეკონცეპტუალურ პერიოდში გამოყენება და ვიტამინების მოხმარება ორსულობის განმავლობაში) დაკავშირებულია ნაყოფთან მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის რისკის შემცირებასთან.[20][21][22]

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას