Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

En curso

AIJ poliarticular: 5 o más articulaciones afectadas

Primera línea – fármaco antirreumático modificador de la enfermedad (FARME) sintético convencional

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AIJ poliarticular: 5 o más articulaciones afectadas
Primera línea – 

fármaco antirreumático modificador de la enfermedad (FARME) sintético convencional

Los pacientes con AIJ deben recibir tratamiento por parte de un equipo multidisciplinar especializado en reumatología pediátrica.[57]

Los FARME sintéticos se utilizan como terapia inicial para los niños con AIJ poliarticular.[58]

El metotrexato es de primera línea y puede administrarse por vía oral, subcutánea o intramuscular. Los ensayos controlados aleatorizados han demostrado una mejoría de los síntomas articulares y una reducción de la actividad de la enfermedad con el metotrexato.[68][69] Suele administrarse ácido fólico de forma concomitante para disminuir los efectos secundarios del metotrexato y pueden utilizarse antieméticos para reducir las náuseas. Se debe aconsejar a las pacientes que eviten el alcohol y el embarazo mientras toman metotrexato.

Antes de iniciar el metotrexato, debe comprobarse el hemograma completo, la creatinina sérica y las enzimas hepáticas. Las mediciones deben repetirse cada 3 o 4 meses durante el tratamiento.[70] Los pacientes con riesgo de infección por hepatitis B o hepatitis C deben someterse a una prueba de detección de anticuerpos antes de iniciar el metotrexato.[59] el aumento de la aspartato aminotransferasa o de la alanina aminotransferasa por encima de 2 veces el límite superior justifica la suspensión temporal del metotrexato, que puede reanudarse tras la normalización de los niveles séricos de enzimas hepáticas.[59]

Algunos ensayos han demostrado la seguridad y eficacia de la leflunomida como FARME sintético convencional de segunda línea en pacientes pediátricos intolerantes o que no responden al metotrexato. La mayoría de los pacientes pediátricos que responden a la leflunomida mantuvieron su respuesta en un estudio de extensión abierto de 2 años.[71]

La sulfasalazina también puede utilizarse como opción de segunda línea.[58]

Opciones primarias

metotrexato: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 10-15 mg/metro cuadrado de superficie corporal por vía oral/subcutánea/intramuscular una vez por semana el mismo día de cada semana, ajustar la dosis según la respuesta, máximo 25 mg/semana

Más

Opciones secundarias

leflunomida: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

sulfasalazina: niños ≥6 años de edad y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 2 dosis divididas, máximo 2000 mg/día

más – cuidados de soporte

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AIJ poliarticular: 5 o más articulaciones afectadas
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – fármaco biológico

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AIJ poliarticular: 5 o más articulaciones afectadas
Considerar – 

fármaco biológico

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Esta terapia suele administrarse además de un FARME sintético convencional. Puede administrarse como parte de la terapia inicial en pacientes con factores de riesgo de mal pronóstico, o iniciarse tras una respuesta inadecuada a un FARME sintético convencional.[58] Los factores de riesgo de mal pronóstico son: presencia de anticuerpos contra el péptido citrulinado cíclico, presencia del factor reumatoide, daño articular en el momento de la presentación, afectación de las articulaciones de alto riesgo (columna cervical, muñeca o cadera), aumento de la actividad de la enfermedad o paciente valorado por el médico de presentar un alto riesgo de daño articular incapacitante.[58]

Un inhibidor del factor de necrosis tumoral (TNF) alfa es de primera línea. El tratamiento con etanercept o adalimumab es preferible al tratamiento con infliximab. El infliximab conlleva un riesgo de reacciones asociadas a la infusión y no está aprobado para el tratamiento de ninguna forma de AIJ.

El tocilizumab (un inhibidor de la interleucina 6) o el abatacept (una proteína de fusión) se utilizan si el paciente no responde a un inhibidor del TNF-alfa.

Se recomienda tener precaución con los pacientes que padecen infecciones recurrentes, afecciones que predisponen a infecciones, trastornos desmielinizantes preexistentes o enfermedades hematológicas, debido a la naturaleza inmunosupresora de estos medicamentos.[81] Un estudio que evaluó el etanercept y el adalimumab mostró un aumento en el número de infecciones, pero no se observaron evidencias claras de que aumentara el riesgo general de neoplasias malignas.[76] Los portadores crónicos de la tuberculosis y la hepatitis B son susceptibles de reactivar la enfermedad. Se recomiendan las pruebas cutáneas de la tuberculosis y el cribado de la hepatitis viral para los pacientes con factores de riesgo de infección, antes del tratamiento.[59][81] Deben evitarse las vacunas con virus vivo durante el tratamiento.[82]

Se ha identificado hepatotoxicidad grave (incluyendo insuficiencia hepática aguda, hepatitis e ictericia) con tocilizumab. El American College of Rheumatology recomienda que se monitorice la alanina aminotransferasa (ALT) o la aspartato aminotransferasa (AST) al inicio del tratamiento, en las 4 a 8 semanas siguientes y cada 3 a 4 meses a partir de entonces.[70] Tenga cuidado al considerar comenzar el tratamiento con tocilizumab en pacientes con niveles de ALT o AST superiores a 1.5 veces el límite superior de normalidad. No se recomienda el tocilizumab si los niveles de ALT o AST son superiores a 5 veces el límite superior de la normalidad. Si se identifican alteraciones en las enzimas hepáticas, se debe considerar la modificación de la dosis (reducción, interrupción o discontinuación) de acuerdo con las recomendaciones del fabricante.[84]

Opciones primarias

adalimumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (10-14 kg de peso corporal): 10 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (15-29 kg de peso corporal): 20 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 40 mg por vía subcutánea cada 2 semanas.

O

etanercept: niños ≥2 años de edad y adolescentes (<63 kg de peso corporal): 0.8 mg/kg por vía subcutánea una vez por semana, máximo 50 mg/semana; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥63 kg de peso corporal): 50 mg por vía subcutánea una vez por semana.

Opciones secundarias

tocilizumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (<30 kg de peso corporal): 10 mg/kg por vía intravenosa cada 4 semanas, o 162 mg por vía subcutánea cada 3 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 8 mg/kg por vía intravenosa cada 4 semanas, o 162 mg por vía subcutánea cada 2 semanas.

O

abatacept: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

infliximab: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

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AIJ poliarticular: 5 o más articulaciones afectadas
Considerar – 

antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los AINE se utilizan para controlar el dolor y la rigidez en los niños con AIJ poliarticular mientras los tratamientos sistémicos hacen efecto.

Hay AINE específicos aprobados para niños con AIJ (p. ej., ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Otros se utilizan comúnmente fuera de la etiqueta. Ningún AINE específico es superior a otro.[89] Se utilizan ensayos secuenciales de diferentes AINE para identificar el medicamento más eficaz para cada paciente.

Los posibles efectos adversos incluyen el deterioro renal, síntomas gastrointestinales (náuseas, estreñimiento, diarrea, dolor abdominal), cefalea y erupción cutánea.[89]

Opciones primarias

ibuprofeno: niños y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 3-4 dosis divididas, máximo 3200 mg/día

O

naproxeno: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 5 mg/kg por vía oral dos veces al día, máximo 1000 mg/día

O

meloxicam: niños y adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7,5 mg por vía oral una vez al día

Considerar – corticoides intraarticulares

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AIJ poliarticular: 5 o más articulaciones afectadas
Considerar – 

corticoides intraarticulares

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Las inyecciones de corticosteroides intraarticulares se utilizan para aliviar el dolor y/o la inflamación mientras los tratamientos sistémicos surten efecto.[58]

Puede que sea necesario contar con asistencia radiográfica para inyectar algunas articulaciones. El procedimiento se puede llevar a cabo con la administración de entonox o un anestésico general para el niño. Los efectos adversos de las inyecciones intraarticulares son poco frecuentes.

Se espera que el alivio dure al menos 4 meses.[59] Las inyecciones pueden repetirse cada 4 meses según sea necesario. Una duración más corta del alivio puede implicar la necesidad de intensificar el tratamiento sistémico.[59]

Las inyecciones intraarticulares de corticoides pueden no ser un tratamiento adecuado para un gran número de articulaciones que han sido inyectadas varias veces. El aumento de la terapia sistémica puede ser más apropiado.[58]

Opciones primarias

triamcinolona acetónido: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener orientación sobre la dosis intrarticular

O

acetato de metilprednisolona: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener orientación sobre la dosis intrarticular

Considerar – corticosteroide oral

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AIJ poliarticular: 5 o más articulaciones afectadas
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corticosteroide oral

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza para aliviar los síntomas durante un máximo de 3 meses en pacientes con una actividad de la enfermedad alta o moderada, mientras surten efecto los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad o las terapias biológicas.[58]

Opciones primarias

prednisolona: niños y adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/día por vía oral administrado en 1-4 tomas fraccionadas

AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas

Primera línea – corticoides intraarticulares

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AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas
Primera línea – 

corticoides intraarticulares

Los pacientes con AIJ deben recibir tratamiento por parte de un equipo multidisciplinar especializado en reumatología pediátrica.[57]

Las inyecciones de corticosteroides por sí solas pueden ser adecuadas para los niños con artritis oligoarticular.[59]

Puede que sea necesario contar con asistencia radiográfica para inyectar algunas articulaciones. El procedimiento se puede llevar a cabo con la administración de entonox o un anestésico general para el niño. Los efectos adversos de las inyecciones intraarticulares son poco frecuentes.

Se espera que el alivio dure al menos 4 meses.[59] Las inyecciones pueden repetirse cada 4 meses según sea necesario. Una duración más corta del alivio puede implicar la necesidad de intensificar el tratamiento sistémico.[59]

Opciones primarias

triamcinolona acetónido: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener orientación sobre la dosis intrarticular

O

acetato de metilprednisolona: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener orientación sobre la dosis intrarticular

más – cuidados de soporte

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AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

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AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas
Considerar – 

antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza para aliviar el dolor y/o la inflamación de las articulaciones. La monoterapia con AINE puede administrarse durante 2 meses si el niño presenta una baja actividad de la enfermedad, no presenta contracturas, ni características de mal pronóstico.[59] Las características de mal pronóstico son: artritis de la cadera o de la columna cervical, artritis del tobillo o de la muñeca más elevación prolongada o marcada del marcador inflamatorio, o evidencia radiográfica de erosiones o estrechamiento del espacio articular.[59] Si hay alguna actividad residual de la enfermedad después de 2 meses de tratamiento, la terapia debe intensificarse con inyecciones de corticosteroides intraarticulares.[59]

Hay AINE específicos aprobados para niños con AIJ (p. ej., ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Otros se utilizan comúnmente fuera de la etiqueta. Ningún AINE específico es superior a otro.[89] Se utilizan ensayos secuenciales de diferentes AINE para identificar el medicamento más eficaz para cada paciente.

Los posibles efectos adversos incluyen el deterioro renal, síntomas gastrointestinales (náuseas, estreñimiento, diarrea, dolor abdominal), cefalea y erupción cutánea.[89]

Opciones primarias

ibuprofeno: niños y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 3-4 dosis divididas, máximo 3200 mg/día

O

naproxeno: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 5 mg/kg por vía oral dos veces al día, máximo 1000 mg/día

O

meloxicam: niños y adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7,5 mg por vía oral una vez al día

Considerar – metotrexato

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AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas
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metotrexato

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Comenzó inicialmente para los pacientes que presentan una alta actividad de la enfermedad y características de mal pronóstico.[59] Las características de mal pronóstico son: artritis de la cadera o de la columna cervical, artritis del tobillo o de la muñeca más elevación prolongada o marcada del marcador inflamatorio, o evidencia radiográfica de erosiones o estrechamiento del espacio articular.[59]

Se recomienda después de las inyecciones iniciales de corticosteroides para pacientes con alta actividad de la enfermedad pero sin características de mal pronóstico, y pacientes con actividad moderada de la enfermedad y características de mal pronóstico.[59] También se recomienda después de las inyecciones repetidas de corticosteroides para los pacientes con actividad moderada de la enfermedad pero sin características de mal pronóstico, y para los pacientes con baja actividad de la enfermedad y características de mal pronóstico.[59]

Suele administrarse ácido fólico de forma concomitante para disminuir los efectos secundarios del metotrexato, y pueden utilizarse antieméticos para reducir las náuseas. Se debe aconsejar a las pacientes que eviten el alcohol y el embarazo mientras toman metotrexato.

Antes de iniciar el metotrexato, debe comprobarse el hemograma completo, la creatinina sérica y las enzimas hepáticas. Las mediciones deben repetirse cada 3 o 4 meses durante el tratamiento.[70] Los pacientes con riesgo de infección por hepatitis B o hepatitis C deben someterse a una prueba de detección de anticuerpos antes de iniciar el metotrexato.[59] el aumento de la aspartato aminotransferasa o de la alanina aminotransferasa por encima de 2 veces el límite superior justifica la suspensión temporal del metotrexato, que puede reanudarse tras la normalización de los niveles séricos de enzimas hepáticas.[59]

Opciones primarias

metotrexato: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 10-15 mg/metro cuadrado de superficie corporal por vía oral/subcutánea/intramuscular una vez por semana el mismo día de cada semana, ajustar la dosis según la respuesta, máximo 25 mg/semana

Más

Segunda línea – inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT) alfa

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AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas
Segunda línea – 

inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT) alfa

Los inhibidores del TNF-alfa rara vez son necesarios para los pacientes con AIJ oligoarticular. Deben considerarse en pacientes con actividad moderada o alta de la enfermedad y características de mal pronóstico después de 3 meses de tratamiento con metotrexato a la dosis máxima tolerada y corticosteroides intraarticulares, así como en pacientes con alta actividad de la enfermedad pero sin características de mal pronóstico después de 6 meses de tratamiento con metotrexato y corticosteroides intraarticulares.[59] Las características de mal pronóstico son: artritis de la cadera o de la columna cervical, artritis del tobillo o de la muñeca más elevación prolongada o marcada del marcador inflamatorio, o evidencia radiográfica de erosiones o estrechamiento del espacio articular.[59]

Si el paciente ha tenido una respuesta clínica parcial al metotrexato, éste debe continuar después de iniciar un inhibidor del TNF-alfa.[59]

Cuando es necesario el tratamiento con un inhibidor del TNF-alfa, se prefiere el etanercept o el adalimumab al infliximab. El infliximab conlleva un riesgo de reacciones asociadas a la infusión y no está aprobado para el tratamiento de ninguna forma de AIJ.

Se recomienda tener precaución con los pacientes que padecen infecciones recurrentes, afecciones que predisponen a infecciones, trastornos desmielinizantes preexistentes o enfermedades hematológicas, debido a la naturaleza inmunosupresora de estos medicamentos.[81] Un estudio que evaluó el etanercept y el adalimumab mostró un aumento en el número de infecciones, pero no hubo evidencias claras de que aumentara el riesgo general de neoplasias malignas.[76] Los portadores crónicos de la tuberculosis y la hepatitis B son susceptibles de reactivar la enfermedad. Se recomiendan las pruebas cutáneas de la tuberculosis y el cribado de la hepatitis viral para los pacientes con factores de riesgo de infección, antes del tratamiento.[59][81] Deben evitarse las vacunas vivas durante el tratamiento.[82]

Opciones primarias

adalimumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (10-14 kg de peso corporal): 10 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (15-29 kg de peso corporal): 20 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 40 mg por vía subcutánea cada 2 semanas.

O

etanercept: niños ≥2 años de edad y adolescentes (<63 kg de peso corporal): 0.8 mg/kg por vía subcutánea una vez por semana, máximo 50 mg/semana; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥63 kg de peso corporal): 50 mg por vía subcutánea una vez por semana.

Opciones secundarias

infliximab: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

más – cuidados de soporte

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AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – corticoides intraarticulares

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AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas
Considerar – 

corticoides intraarticulares

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se recomienda la inyección de corticosteroides en las articulaciones afectadas para todos los pacientes con artritis activa, además de cualquier terapia sistémica.[59]

Puede que sea necesario contar con asistencia radiográfica para inyectar algunas articulaciones. El procedimiento se puede llevar a cabo con la administración de entonox o un anestésico general para el niño. Los efectos adversos de las inyecciones intraarticulares son poco frecuentes.

Se espera que el alivio dure al menos 4 meses.[59] Una duración más breve del alivio puede implicar la necesidad de intensificar la terapia.[59]

Opciones primarias

triamcinolona acetónido: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener orientación sobre la dosis intrarticular

O

acetato de metilprednisolona: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener orientación sobre la dosis intrarticular

Considerar – antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

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AIJ oligoarticular: 4 o menos articulaciones afectadas
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antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza para aliviar el dolor y/o la inflamación de las articulaciones.

Hay AINE específicos aprobados para niños con AIJ (p. ej., ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Otros se utilizan comúnmente fuera de la etiqueta. Ningún AINE específico es superior a otro.[89] Se utilizan ensayos secuenciales de diferentes AINE para identificar el medicamento más eficaz para cada paciente.

Los posibles efectos adversos incluyen el deterioro renal, síntomas gastrointestinales (náuseas, estreñimiento, diarrea, dolor abdominal), cefalea y erupción cutánea.[89]

Opciones primarias

ibuprofeno: niños y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 3-4 dosis divididas, máximo 3200 mg/día

O

naproxeno: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 5 mg/kg por vía oral dos veces al día, máximo 1000 mg/día

O

meloxicam: niños y adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7,5 mg por vía oral una vez al día

sacroilitis activa

Primera línea – antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

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sacroilitis activa
Primera línea – 

antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

Los pacientes con AIJ deben recibir tratamiento por parte de un equipo multidisciplinar especializado en reumatología pediátrica.[57]

Los AINE son de primera línea para los niños y adolescentes con sacroilitis activa.[58]

Hay AINE específicos aprobados para niños con AIJ (p. ej., ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Otros se utilizan comúnmente fuera de la etiqueta. Ningún AINE específico es superior a otro.[89] Se utilizan ensayos secuenciales de diferentes AINE para identificar el medicamento más eficaz para cada paciente.

Los posibles efectos adversos incluyen el deterioro renal, síntomas gastrointestinales (náuseas, estreñimiento, diarrea, dolor abdominal), cefalea y erupción cutánea.[89]

Opciones primarias

ibuprofeno: niños y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 3-4 dosis divididas, máximo 3200 mg/día

O

naproxeno: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 5 mg/kg por vía oral dos veces al día, máximo 1000 mg/día

O

meloxicam: niños y adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7,5 mg por vía oral una vez al día

más – cuidados de soporte

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sacroilitis activa
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – corticosteroide oral

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sacroilitis activa
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corticosteroide oral

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza para aliviar los síntomas durante un máximo de 3 meses durante el inicio o la intensificación del tratamiento sistémico.[58]

Opciones primarias

prednisolona: niños y adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/día por vía oral administrado en 1-4 tomas fraccionadas

Segunda línea – inhibidor del TNF alfa o sulfasalazina

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sacroilitis activa
Segunda línea – 

inhibidor del TNF alfa o sulfasalazina

El tratamiento debe intensificarse si hay sacroileítis activa a pesar de la monoterapia con AINE. El uso de inhibidores del TNF-alfa se asocia a una disminución de la actividad de la enfermedad, en comparación con el placebo.[90][91][92] El tratamiento con etanercept o adalimumab es preferible al tratamiento con infliximab. Infliximab conlleva un riesgo de reacciones asociadas a la infusión y no está aprobado para el tratamiento de ninguna forma de AIJ.

También puede utilizarse la sulfasalazina, especialmente en niños en los que los inhibidores del TNF-alfa están contraindicados o no se toleran.[58]

Opciones primarias

adalimumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (10-14 kg de peso corporal): 10 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (15-29 kg de peso corporal): 20 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 40 mg por vía subcutánea cada 2 semanas.

O

etanercept: niños ≥2 años de edad y adolescentes (<63 kg de peso corporal): 0.8 mg/kg por vía subcutánea una vez por semana, máximo 50 mg/semana; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥63 kg de peso corporal): 50 mg por vía subcutánea una vez por semana.

Opciones secundarias

sulfasalazina: niños ≥6 años de edad y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 2 dosis divididas, máximo 2000 mg/día

O

infliximab: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

más – cuidados de soporte

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sacroilitis activa
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – corticosteroide oral

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sacroilitis activa
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza para aliviar los síntomas durante un máximo de 3 meses durante el inicio o la intensificación del tratamiento sistémico.[58]

Opciones primarias

prednisolona: niños y adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/día por vía oral administrado en 1-4 tomas fraccionadas

entesitis activa

Primera línea – antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

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entesitis activa
Primera línea – 

antiinflamatorio no esteroideo (AINE)

Los pacientes con AIJ deben recibir tratamiento por parte de un equipo multidisciplinar especializado en reumatología pediátrica.[57]

Los AINEs son de primera línea para los niños y adolescentes con entesitis activa.[58]

Hay AINE específicos aprobados para niños con AIJ (p. ej., ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Otros se utilizan comúnmente fuera de la etiqueta. Ningún AINE específico es superior a otro.[89] Se utilizan ensayos secuenciales de diferentes AINE para identificar el medicamento más eficaz para cada paciente.

Los posibles efectos adversos incluyen el deterioro renal, síntomas gastrointestinales (náuseas, estreñimiento, diarrea, dolor abdominal), cefalea y erupción cutánea.[89]

Opciones primarias

ibuprofeno: niños y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 3-4 dosis divididas, máximo 3200 mg/día

O

naproxeno: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 5 mg/kg por vía oral dos veces al día, máximo 1000 mg/día

O

meloxicam: niños y adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7,5 mg por vía oral una vez al día

más – cuidados de soporte

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entesitis activa
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – corticosteroide oral

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entesitis activa
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza para aliviar los síntomas durante un máximo de 3 meses durante el inicio o la intensificación del tratamiento sistémico.[58]

Opciones primarias

prednisolona: niños y adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/día por vía oral administrado en 1-4 tomas fraccionadas

Segunda línea – metotrexato o sulfasalazina o inhibidor del TNF alfa

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entesitis activa
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metotrexato o sulfasalazina o inhibidor del TNF alfa

El tratamiento debe intensificarse si hay entesitis activa a pesar de la monoterapia con AINE.[58]

Por lo general, primero se utiliza metotrexato o sulfasalazina, y se pasa a un inhibidor del TNF-alfa si el niño no responde.[93] Cuando se requiere un tratamiento con un inhibidor del TNF-alfa, se prefiere etanercept o adalimumab a infliximab. Infliximab conlleva un riesgo de reacciones asociadas a la infusión y no está aprobado para el tratamiento de ninguna forma de AIJ.

Sin embargo, las guías de práctica clínica del American College of Rheumatology recomiendan que los niños con entesitis activa a pesar de la monoterapia con AINE deben escalar a inhibidores del TNF-alfa, en lugar de metotrexato o sulfasalazina y señalaron que el nivel de evidencia para esta recomendación era bajo.[58] Un estudio observacional informó de una mayor mejoría del dolor y de la actividad de la enfermedad después de 12 meses en los niños con entesitis que recibieron un inhibidor del TNF-alfa, en comparación con los que recibieron un fármaco antirreumático modificador de la enfermedad solo.[94]

Antes de iniciar el metotrexato, debe comprobarse el hemograma completo, la creatinina sérica y las enzimas hepáticas. Las mediciones deben repetirse cada 3 o 4 meses durante el tratamiento.[70] Los pacientes con riesgo de infección por hepatitis B o hepatitis C deben someterse a una prueba de detección de anticuerpos antes de iniciar el metotrexato.[59] el aumento de la aspartato aminotransferasa o de la alanina aminotransferasa por encima de 2 veces el límite superior justifica la suspensión temporal del metotrexato, que puede reanudarse tras la normalización de los niveles séricos de enzimas hepáticas.[59] Suele administrarse ácido fólico de forma concomitante para disminuir los efectos secundarios del metotrexato, y pueden utilizarse antieméticos para reducir las náuseas.

En el caso de los inhibidores del TNF-alfa, se recomienda tener precaución en pacientes con infecciones recurrentes, afecciones que predispongan a las infecciones, trastornos desmielinizantes preexistentes o enfermedades hematológicas, debido a la naturaleza inmunosupresora de estos medicamentos.[81] Un estudio que evaluó el etanercept y el adalimumab mostró un aumento en el número de infecciones, pero no hubo evidencias claras de que aumentara el riesgo general de neoplasias malignas.[76] Los portadores crónicos de la tuberculosis y la hepatitis B son susceptibles de reactivar la enfermedad. Se recomiendan las pruebas cutáneas de la tuberculosis y el cribado de la hepatitis viral para los pacientes con factores de riesgo de infección, antes del tratamiento.[59][81] Deben evitarse las vacunas con virus vivo durante el tratamiento.[82]

Opciones primarias

metotrexato: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 10-15 mg/metro cuadrado de superficie corporal por vía oral/subcutánea/intramuscular una vez por semana el mismo día de cada semana, máximo 25 mg/semana

Más

O

sulfasalazina: niños ≥6 años de edad y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 2 dosis divididas, máximo 2000 mg/día

O

adalimumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (10-14 kg de peso corporal): 10 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (15-29 kg de peso corporal): 20 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 40 mg por vía subcutánea cada 2 semanas.

O

etanercept: niños ≥2 años de edad y adolescentes (<63 kg de peso corporal): 0.8 mg/kg por vía subcutánea una vez por semana, máximo 50 mg/semana; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥63 kg de peso corporal): 50 mg por vía subcutánea una vez por semana.

Opciones secundarias

infliximab: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

más – cuidados de soporte

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entesitis activa
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cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – corticosteroide oral

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entesitis activa
Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza para aliviar los síntomas durante un máximo de 3 meses durante el inicio o la intensificación del tratamiento sistémico.[58]

Opciones primarias

prednisolona: niños y adolescentes: 0.05 a 2 mg/kg/día por vía oral administrado en 1-4 tomas fraccionadas

AIJ de inicio sistémico

Primera línea – breve ensayo de AINE

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AIJ de inicio sistémico
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sin síndrome de activación de macrófagos (SMA)
Primera línea – 

breve ensayo de AINE

Un ensayo inicial de monoterapia con AINE es una opción de primera línea.[95]

Existen algunas evidencias de que las personas con AIJ sistémica sin SMA responderán solo a los AINE e incluso tendrán una enfermedad clínicamente inactiva.[95]

Los pacientes que se sometan a un ensayo inicial de monoterapia con AINE deben someterse a un seguimiento en un plazo de 2 semanas para evaluar la posible necesidad de una escalada farmacológica.[99] Si se produce una respuesta y la enfermedad se inactiva, entonces los AINE deben reducirse y suspenderse. Si la respuesta clínica no es rápida y completa, se recomienda una rápida intensificación del tratamiento.

Varios AINE están aprobados para niños con AIJ (p. ej., ibuprofeno, naproxeno, meloxicam). Otros se utilizan generalmente sin receta médica. Ningún AINE específico es superior a otro.[89] Se utilizan ensayos secuenciales de diferentes AINE para identificar el fármaco más eficaz para cada paciente.

Los posibles efectos adversos incluyen insuficiencia renal, síntomas gastrointestinales, cefalea y erupción cutánea.[89]

Opciones primarias

ibuprofeno: niños y adolescentes: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en 3-4 dosis divididas, máximo 3200 mg/día

O

naproxeno: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 5 mg/kg por vía oral dos veces al día, máximo 1000 mg/día

O

meloxicam: niños y adolescentes (≥60 kg de peso corporal): 7,5 mg por vía oral una vez al día

más – cuidados de soporte

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sin síndrome de activación de macrófagos (SMA)
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – fármaco biológico

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sin síndrome de activación de macrófagos (SMA)
Considerar – 

fármaco biológico

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los fármacos biológicos pueden administrarse en combinación con un AINE para el tratamiento inicial o tras un periodo de prueba de un AINE.[95] Los fármacos biológicos también pueden utilizarse como opción de primera línea en monoterapia (es decir, inhibidor de la interleucina [IL]-1 o IL-6).

El American College of Rheumatology (ACR) no recomienda ningún fármaco de elección, pero indica que los inhibidores de la IL-1 (p. ej., anakinra, canakinumab) y los inhibidores de la IL-6 (p. ej., tocilizumab) son opciones extremadamente eficaces y se toleran de forma óptima. La elección debe basarse en conversaciones entre el profesional de salud y el paciente, ya que las vías de administración y la frecuencia varían. El ACR recomienda cambiar entre los inhibidores de la IL-1 y la IL-6 cuando sea necesario por falta de eficacia o mala tolerabilidad, ya que la respuesta individual varía significativamente.[95][100][101][102]

Los fármacos biológicos utilizados en la AIJ sistémica parecen seguros y comparables con respecto al riesgo de efectos adversos a corto plazo.[100] La anakinra tiene una vida media corta, lo que significa que su dosis puede ajustarse o puede retirarse rápidamente. Un ensayo controlado aleatorizado informó una tasa de respuesta del 66% al tratamiento de 1 mes con anakinra, frente al 8% con placebo, en niños con AIJ sistémica. Después de 1 mes, el 83% de los niños que recibían placebo pasaron a recibir anakinra; el 90% de los niños que cambiaron de placebo respondieron a anakinra.[103] El canakinumab es eficaz para tratar la AIJ sistémica activa.[101][104] El tratamiento con canakinumab reduce significativamente la fiebre y la actividad de la enfermedad, en comparación con el placebo.[101] Un ensayo aleatorizado mostró una reducción significativa de la fiebre y la artritis activa en niños con AIJ de inicio sistémico refractaria a los corticosteroides y los AINE que recibieron tratamiento con tocilizumab, en comparación con el placebo.[105] El metanálisis ha mostrado una eficacia similar entre tocilizumab, canakinumab y anakinra.[100] Un metanálisis de ensayos controlados aleatorizados encontró que el canakinumab tenía la mayor probabilidad de ser el mejor tratamiento, en términos de la tasa de respuesta del ACR Pediatric 30 modificado (ACRpedi30), seguido de la anakinra y el tocilizumab.[106]

Se ha identificado hepatotoxicidad grave (incluyendo insuficiencia hepática aguda, hepatitis e ictericia) con tocilizumab. El ACR recomienda monitorizar la alanina aminotransferasa (ALT) o la aspartato aminotransferasa (AST) al inicio del tratamiento, en las 4 a 8 semanas siguientes y cada 3 a 4 meses a partir de entonces.[70] Tenga cuidado al considerar comenzar el tratamiento con tocilizumab en pacientes con niveles de ALT o AST superiores a 1.5 veces el límite superior de normalidad. No se recomienda el tocilizumab si los niveles de ALT o AST son superiores a 5 veces el límite superior de la normalidad. Si se identifican alteraciones en las enzimas hepáticas, se debe considerar la modificación de la dosis (reducción, interrupción o discontinuación) de acuerdo con las recomendaciones del fabricante.[84]

Diversos ensayos a pequeña escala demostraron la resolución de los signos sistémicos tras el uso de fármacos biológicos.[103][105][107][108] Con el uso prolongado, algunos pacientes presentaron efectos adversos (p. ej., infección, neutropenia y aumento de los niveles de aminotransferasa[105]

El ACR recomienda considerar la reducción progresiva y la suspensión de las terapias biológicas cuando la enfermedad se considere inactiva.[95]

Opciones primarias

tocilizumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (<30 kg de peso corporal): 12 mg/kg por vía intravenosa cada 2 semanas, o 162 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 8 mg/kg por vía intravenosa cada 2 semanas, o 162 mg por vía subcutánea una vez por semana

O

canakinumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥7,5 kg de peso corporal): 4 mg/kg por vía subcutánea cada 4 semanas, máximo 300 mg/dosis

O

anakinra: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – FARME sintético convencional

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AIJ de inicio sistémico
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sin síndrome de activación de macrófagos (SMA)
Considerar – 

FARME sintético convencional

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Puede añadirse un FARME sintético convencional si existe artritis residual tras el tratamiento inicial.[95] No hay fármaco de elección

El principal FARME sintético convencional utilizado para el tratamiento de la AIJ sistémica es el metotrexato. El metotrexato se ha utilizado habitualmente en niños con AIJ sistémica debido a su efecto ahorrador de corticosteroides.[113] Aunque se utiliza con menos frecuencia, puede administrarse en solitario, o junto con un fármaco biológico para controlar los síntomas. La leflunomida es otro FARME sintético convencional que puede utilizarse en la AIJ para manejar la respuesta inflamatoria cuando no se tolera el metotrexato.[71][114]

Opciones primarias

metotrexato: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 10-15 mg/metro cuadrado de superficie corporal por vía oral/subcutánea/intramuscular una vez por semana el mismo día de cada semana, máximo 25 mg/semana

Más

Opciones secundarias

leflunomida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Primera línea – fármaco biológico

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AIJ de inicio sistémico
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con SMA
Primera línea – 

fármaco biológico

El SMA es una complicación potencialmente mortal de la AIJ de inicio sistémico. Se presenta SMA si se cumplen los siguientes criterios en un paciente febril con AIJ de inicio sistémico conocido o sospechado: ferritina >684 microgramos/L (>684 ng/mL) y dos cualesquiera de recuento de plaquetas ≤181 x 10⁹/L, aspartato aminotransferasa >48 U/L, triglicéridos >1.76 mmol/L (>156 mg/dL), o fibrinógeno ≤3.6 g/L (≤360 mg/dL).[98] Si un paciente tiene un nivel normal de ferritina, pero existe una sospecha clínica continua de SAM, se debe considerar la realización de pruebas seriadas de ferritina.[96]

Consultar urgentemente a un especialista en reumatología pediátrica si se presentan rasgos de SAM. Los pacientes con SAM pueden deteriorarse rápidamente y pueden requerir el ingreso en cuidados intensivos. Para los pacientes con sospecha de SAM, se debe considerar iniciar el tratamiento mientras se realizan las pruebas diagnósticas.[96]​ El seguimiento de la respuesta inicial al tratamiento mediante la evaluación de los marcadores clínicos y de laboratorio de la afectación de los órganos debe evaluarse al menos una vez al día, y los marcadores de inflamación sistémica al menos dos veces por semana. El empeoramiento o la falta de mejoría de los parámetros de laboratorio de la inflamación sistémica, en particular la ferritina, puede indicar el avance de la enfermedad y la necesidad de reevaluar el diagnóstico y/o el tratamiento.[96]

La monoterapia con fármacos biológicos (es decir, inhibidor de la interleucina [IL]-1 o IL-6) es una opción de primera línea.[95]

El American College of Rheumatology (ACR) no recomienda ningún fármaco de elección, pero indica que los inhibidores de la IL-1 (p. ej., anakinra, canakinumab) y los inhibidores de la IL-6 (p. ej., tocilizumab) son opciones extremadamente eficaces y se toleran de forma óptima. La elección debe basarse en conversaciones entre el profesional de salud y el paciente, ya que las vías de administración y la frecuencia varían. El ACR recomienda cambiar entre los inhibidores de la IL-1 y la IL-6 cuando sea necesario por falta de eficacia o mala tolerabilidad, ya que la respuesta individual varía significativamente.[95][100][101][102]

Los fármacos biológicos utilizados en la AIJ sistémica parecen seguros y comparables con respecto al riesgo de efectos adversos a corto plazo.[100] La anakinra tiene una vida media corta, lo que significa que su dosis puede ajustarse o puede retirarse rápidamente. Un ensayo controlado aleatorizado informó una tasa de respuesta del 66% al tratamiento de 1 mes con anakinra, frente al 8% con placebo, en niños con AIJ sistémica. Después de 1 mes, el 83% de los niños que recibían placebo pasaron a recibir anakinra; el 90% de los niños que cambiaron de placebo respondieron a anakinra.[103] El canakinumab es eficaz para tratar la AIJ sistémica activa.[101][104] El tratamiento con canakinumab reduce significativamente la fiebre y la actividad de la enfermedad, en comparación con el placebo.[101] Un ensayo aleatorizado mostró una reducción significativa de la fiebre y la artritis activa en niños con AIJ de inicio sistémico refractaria a los corticosteroides y los AINE que recibieron tratamiento con tocilizumab, en comparación con el placebo.[105] El metanálisis ha mostrado una eficacia similar entre tocilizumab, canakinumab y anakinra.[100] Un metanálisis de ensayos controlados aleatorizados encontró que el canakinumab tenía la mayor probabilidad de ser el mejor tratamiento, en términos de la tasa de respuesta del ACR Pediatric 30 modificado (ACRpedi30), seguido de la anakinra y el tocilizumab.[106]

Se ha identificado hepatotoxicidad grave (incluyendo insuficiencia hepática aguda, hepatitis e ictericia) con tocilizumab. El ACR recomienda monitorizar la alanina aminotransferasa (ALT) o la aspartato aminotransferasa (AST) al inicio del tratamiento, en las 4 a 8 semanas siguientes y cada 3 a 4 meses a partir de entonces.[70] Tenga cuidado al considerar comenzar el tratamiento con tocilizumab en pacientes con niveles de ALT o AST superiores a 1.5 veces el límite superior de normalidad. No se recomienda el tocilizumab si los niveles de ALT o AST son superiores a 5 veces el límite superior de la normalidad. Si se identifican alteraciones en las enzimas hepáticas, se debe considerar la modificación de la dosis (reducción, interrupción o discontinuación) de acuerdo con las recomendaciones del fabricante.[84]

Diversos ensayos a pequeña escala demostraron la resolución de los signos sistémicos tras el uso de fármacos biológicos.[103][105][107][108] Con el uso prolongado, algunos pacientes presentaron efectos adversos (p. ej., infección, neutropenia y aumento de los niveles de aminotransferasa[105]

En los niños con AIJ sistémica cuya enfermedad está inactiva, puede ser posible mantener este estado de enfermedad inactiva con dosis más bajas de fármacos biológicos o suspendiéndolos.[111][112] No está claro cuánto tiempo después de lograr la inactividad de la enfermedad pueden reducirse.[95]

Opciones primarias

tocilizumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (<30 kg de peso corporal): 12 mg/kg por vía intravenosa cada 2 semanas, o 162 mg por vía subcutánea cada 2 semanas; niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥30 kg de peso corporal): 8 mg/kg por vía intravenosa cada 2 semanas, o 162 mg por vía subcutánea una vez por semana

O

canakinumab: niños ≥2 años de edad y adolescentes (≥7,5 kg de peso corporal): 4 mg/kg por vía subcutánea cada 4 semanas, máximo 300 mg/dosis

O

anakinra: niños y adolescentes: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

más – cuidados de soporte

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cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Todos los aspectos de la salud física y psicológica del niño deben evaluarse y tratarse por parte del equipo multidisciplinar.[57]Se requiere la aportación continuo de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.[57]

Los pacientes con AIJ presentan un mayor riesgo de morbilidad psiquiátrica.[67] Se debe proporcionar soporte y estrategias para manejar cualquier dificultad.[57]

Considerar – corticosteroide sistémico

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con SMA
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corticosteroide sistémico

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los corticosteroides pueden utilizarse en combinación con un fármaco biológico. La monoterapia con fármacos biológicos puede no ser suficiente para los pacientes gravemente enfermos.[95]

La terapia con glucocorticoides debe limitarse a la dosis eficaz más baja durante el menor tiempo posible, aunque puede que sea necesario el tratamiento con dosis altas de corticosteroides para el control inicial de la enfermedad.[95] La terapia a largo plazo con corticosteroides en niños no es adecuada debido a sus posibles efectos secundarios sobre la salud ósea y el crecimiento.[109] Se recomienda encarecidamente reducir y suspender los corticosteroides una vez alcanzada la enfermedad inactiva en la AIJ sistémica.[95]

Opciones primarias

succinato sódico de metilprednisolona: niños y adolescentes: consultar al especialista para que le oriente sobre la dosis intravenosa

O

prednisolona: niños y adolescentes: consultar al especialista para que le oriente sobre la dosis oral

Considerar – FARME sintético convencional

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con SMA
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FARME sintético convencional

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los fármacos biológicos combinados con un corticosteroide y un FARME sintético convencional pueden ser necesarios para controlar el SMA en algunos pacientes.[95]

Puede añadirse un FARME sintético convencional si existe artritis residual tras el tratamiento inicial.[95] No hay fármaco de elección[95]

El principal FARME sintético convencional utilizado para el tratamiento de la AIJ sistémica es el metotrexato. El metotrexato se ha utilizado habitualmente en niños con AIJ sistémica debido a su efecto ahorrador de corticosteroides.[113] Aunque se utiliza con menos frecuencia, puede administrarse en solitario, o junto con un fármaco biológico para controlar los síntomas. La leflunomida es otro FARME sintético convencional que puede utilizarse en la AIJ para manejar la respuesta inflamatoria cuando no se tolera el metotrexato.[71][114]

Si un paciente está recibiendo tanto un fármaco biológico como un corticosteroide, la dosis de corticosteroide debe reducirse y suspenderse primero antes de intentar reducir el fármaco biológico. No está claro con qué prontitud o rapidez pueden suspenderse con seguridad en pacientes con AIJ sistémica inactiva.[95]

Opciones primarias

metotrexato: niños ≥2 años de edad y adolescentes: 10-15 mg/metro cuadrado de superficie corporal por vía oral/subcutánea/intramuscular una vez por semana el mismo día de cada semana, máximo 25 mg/semana

Más

Opciones secundarias

leflunomida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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