Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

En curso

labio y paladar hendidos completos

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Primera línea – 

alimentación especializada

Las dificultades de alimentación pueden hacer necesaria una hospitalización posnatal extendida, aunque en muy pocos casos se requiere alimentación por sonda nasogástrica (NS).

Con frecuencia, los neonatos con paladar hendido no pueden producir las presiones negativas necesarias para la succión.

Existen guía de práctica clínica basada en la evidencia para el uso de la lactancia materna en pacientes con FLP, tanto en el preoperatorio como tras la reparación de la fisura. Estas recomiendan tanto el apoyo personalizado para madres lactantes como la monitorización del aumento de peso y el estado de hidratación del recién nacido.[41][42]

El neonato perderá peso (hasta un 10% del peso al nacer) después del nacimiento, pero se espera que recupere el peso durante las 2 primeras semanas posnatales y que continúe aumentando al menos 25 g (1 onza) por día a partir de ese momento.

Para evitar la regurgitación nasal, se debe colocar al lactante en posición vertical durante la alimentación. La alimentación con biberón se puede optimizar al usar tetinas fisuradas y biberones especiales que controlan el flujo. Los biberones flexibles se comprimen en sincronía con la succión del lactante para reducir el esfuerzo de la alimentación y maximizar la cantidad de alimento que ingresa a la boca. El lactante debe eructar durante ciertas pausas y la alimentación no debe durar más de 30 minutos, para evitar que el lactante se fatigue.

En una revisión Cochrane de 5 ensayos aleatorizados controlados se examinaron varias intervenciones en alimentación y sus efectos en el peso de niños 6 semanas después de la cirugía de reparación de labio y paladar hendidos. Si bien los biberones flexibles parecían ser más fáciles de usar que los biberones rígidos, no se observaron diferencias en los resultados de crecimiento. Además, las placas de maxilar no mostraron evidencia de mayor crecimiento 6 semanas después de la cirugía. Se ha encontrado evidencia insuficiente que demuestre que la lactancia tiene un efecto positivo sobre el aumento de peso después de la cirugía al compararla con la alimentación con cuchara.[43] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

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manejo de la vía aérea

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los síntomas de obstrucción de la vía aérea graves requieren el manejo de la vía aérea de inmediato.

La obstrucción de las vías respiratorias altas asociada a la secuencia de Pierre Robin (tríada de paladar hendido, microgenia y glosoptosis) se trata con posición en decúbito prono, sonda nasofaríngea o PPCVR nasal.[44] Hasta el 23% de los lactantes con micrognatia tienen una obstrucción relacionada con la lengua que requiere intubación endotraqueal si las medidas mencionadas anteriormente no son eficaces.[45]

El manejo quirúrgico de la obstrucción de la vía aérea en la micrognatia incluye la adherencia de la lengua y del labio, osteogénesis mandibular por separación (para mover la base de la lengua hacia delante y abrir las vías respiratorias) y traqueotomía que solo debe realizarse una vez agotadas todas las demás opciones.

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aplicación prequirúrgica de vendas en el labio, inserción de prótesis orales o moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los lactantes con hendiduras anchas (>1 cm) se someten a la primera etapa de reparación de labio hendido con aplicación prequirúrgica de vendas en el labio, inserción de prótesis orales o moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico para el estrechamiento de la hendidura.

Los padres aplican a diario vendas adhesivas en el labio con benjuí para mejorar la adherencia (ya que la alimentación causa el humedecimiento de la cinta) siguiendo las instrucciones proporcionadas, este método se usa para proteger la piel de las mejillas.

El dispositivo oral Latham se usa para reubicar activamente los segmentos hendidos alveolares laterales mientras se retrae el premaxilar prominente.[46]

En el moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico, se coloca un dispositivo dentro de la hendidura y se ajusta semanalmente para acercar los segmentos alveolares; esto reduce el ancho del alvéolo hendido y de los tejidos blandos correspondientes del labio hendido. Los objetivos del moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico son elongar la columela, expandir la mucosa nasal hendida y aumentar la simetría de la punta de la nariz. Lo ideal sería iniciarla dentro de las primeras 6 semanas posnatales para utilizar la plasticidad inicial de los cartílagos nasales.[51]

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reparación definitiva del labio hendido ± miringotomía bilateral y colocación de un tubo para timpanostomía (tubo de drenaje en T)

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

En los lactantes con hendiduras estrechas (<1 cm) la reparación definitiva del labio hendido se realiza aproximadamente a los 3 meses de vida sin ningún procedimiento prequirúrgico (p. ej., moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico, aplicación de vendas en el labio, adherencia del labio).

Los lactantes con hendiduras anchas (>1 cm) se someten a la segunda etapa de reparación definitiva del labio hendido después del moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico previo y de la aplicación prequirúrgica de vendas en el labio que se realiza para estrechar la hendidura.

La reparación del labio hendido unilateral o bilateral implica la aproximación de los 2 lados del labio hendido mediante el uso de segmentos de tejido diseñados con precisión, para crear proporciones exactas de la mucosa bucal subyacente, el músculo y el contorno de los labios.

La miringotomía bilateral y la colocación del tubo de drenaje en T (tipo Shepard) se realiza después de la evaluación de los timpanogramas y de la cirugía de cabeza y cuello, si se encuentra evidencia de disfunción de la trompa de Eustaquio.

Se realizan audiometrías antes y después de la colocación del tubo de drenaje en T.

A pesar de ser una práctica que no se realiza con frecuencia, la deformidad nasal por labio hendido se puede modificar mediante rinoplastia intermedia en cualquier momento después de la reparación del labio hendido y antes de la septorrinoplastia definitiva en casos específicos de hendidura del labio: por ejemplo, cuando se observa una distorsión estética o una estenosis de las narinas muy evidente con obstrucción nasal total.

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palatoplastia y colocación de un tubo para timpanostomía (tubo de drenaje en T) de larga duración ± avance columelar V-Y

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

La colocación de tubos de drenaje en T de mayor duración después de una miringotomía bilateral se realiza junto con la palatoplastia (reparación del paladar hendido).

Se realizan audiometrías antes y después de la colocación del tubo de drenaje en T.

El avance columelar V-Y (extensión de la piel columelar corta que se realiza al llevar hacia delante la piel del centro del labio hacia la columela con extremo en forma de V y cerrar el labio, lo que resulta en una forma de Y) se realiza al mismo tiempo en lactantes con labio y paladar hendidos bilaterales completos si no se han aplicado las técnicas primarias (p. ej., moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico) o se ha comprobado que son inadecuadas.

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terapia de lenguaje y habla

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se realiza una evaluación con examen fluoroscópico del habla y una nasofaringoscopia para buscar una insuficiencia velofaríngea (IVF) o una disfunción velofaríngea (DVF).

Se establece la terapia de lenguaje y habla en presencia de DVF.

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cirugía secundaria para mejorar el habla

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la voz hipernasal no responde a la terapia de lenguaje y habla, se justifica una cirugía secundaria para mejorar el habla después de una evaluación de la disfunción velofaríngea.

Las opciones quirúrgicas para el tratamiento de la disfunción velofaríngea incluyen un colgajo faringeo de base superior o faringoplastia dinámica. Ocasionalmente, se realiza un procedimiento de extensión del paladar (palatoplastia en doble Z inversa de Furlow).

Puede complicarse a causa de una apnea del sueño obstructiva.[20]

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injerto óseo en la hendidura alveolar con ortodoncia preparatoria

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Expansión maxilar ortodóncica preparatoria para injerto óseo en la hendidura alveolar con hueso de la cresta ilíaca en el inicio de la dentadura permanente clave.

Si se alinean los segmentos maxilares y la dentadura de uno de los lados de las hendiduras alveolares, la ortodoncia se puede posponer hasta que se haya realizado el injerto óseo y se haya completado la mayor parte de la dentición de la dentadura permanente.

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septorrinoplastia definitiva ± antes de la ortodoncia y de la cirugía ortognática

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

La ortodoncia y la cirugía ortognática para la maloclusión dentofacial, que pueden ser necesarias para lograr relaciones Angle clase 1 entre los molares (en la oclusión Angle clase 1 existe una relación normal entre los primeros molares del maxilar y la mandíbula), se realizan antes de la septorrinoplastia definitiva.

A veces, se realizan avances LeFort para ajustar la relación dentofacial, particularmente en el caso de la hipoplasia en medio del rostro. A pesar de que genera un aumento de la protuberancia de la parte central del rostro, es importante advertir que se produce un grado moderado de recidiva en el plano horizontal y en el vertical.[62]

La septorrinoplastia definitiva se completa utilizando un enfoque abierto para corregir los cartílagos asimétricos superior e inferior y para volver a alinear el tabique inferior que está desviado hasta el lado no hendido. La simetría de la base alar (el tejido blando y los componentes cartilaginosos de la fosa nasal, que incluye los cartílagos laterales inferiores [alares]) se corrige con escisiones de la base alar y, en el lado hendido, se aumenta con cartílago, hueso o aloinjerto. El injerto del puntal crural lateral y las técnicas de perfeccionamiento de la punta de la nariz (suturas cupulares e injertos en forma de escudo de Sheen) mejoran la simetría. Los injertos en el borde alar y la extirpación de los segmentos caídos de las narinas también resultan eficaces en casos específicos. Las osteotomías y el perfeccionamiento del dorso (extirpación o aumento) se combinan con injertos espaciadores entre los cartílagos laterales superiores para mejor apoyo.

paladar hendido aislado

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Primera línea – 

alimentación especializada

Las dificultades de alimentación pueden hacer necesaria una hospitalización posnatal extendida, aunque en muy pocos casos se requiere alimentación por sonda nasogástrica (NS).

Con frecuencia, los neonatos con paladar hendido no pueden producir las presiones negativas necesarias para la succión.

Existen guía de práctica clínica basada en la evidencia para el uso de la lactancia materna en pacientes con FLP, tanto en el preoperatorio como tras la reparación de la fisura. Estas recomiendan tanto el apoyo personalizado para madres lactantes como la monitorización del aumento de peso y el estado de hidratación del recién nacido.[41][42]

Para evitar la regurgitación nasal, se debe colocar al lactante en posición vertical durante la alimentación. La alimentación con biberón se puede optimizar al usar tetinas fisuradas y biberones especiales que controlan el flujo. Los biberones flexibles se comprimen en sincronía con la succión del lactante para reducir el esfuerzo de la alimentación y maximizar la cantidad de alimento que ingresa a la boca. El lactante debe eructar durante ciertas pausas y la alimentación no debe durar más de 30 minutos, para evitar que el lactante se fatigue.

En una revisión Cochrane de 5 ensayos aleatorizados controlados se examinaron varias intervenciones en alimentación y sus efectos en el peso de niños 6 semanas después de la cirugía de reparación de labio y paladar hendidos. Si bien los biberones flexibles parecían ser más fáciles de usar que los biberones rígidos, no se observaron diferencias en los resultados de crecimiento. Además, las placas de maxilar no mostraron evidencia de mayor crecimiento 6 semanas después de la cirugía. Se ha encontrado evidencia insuficiente que demuestre que la lactancia tiene un efecto positivo sobre el aumento de peso después de la cirugía al compararla con la alimentación con cuchara.[43] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

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manejo de la vía aérea

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los síntomas de obstrucción de la vía aérea graves requieren el manejo de la vía aérea de inmediato.

La obstrucción de las vías respiratorias altas asociada a la secuencia de Pierre Robin (tríada de paladar hendido, microgenia y glosoptosis) se trata con posición en decúbito prono, sonda nasofaríngea o PPCVR nasal.[44] Hasta el 23% de los lactantes con micrognatia tienen una obstrucción relacionada con la lengua que requiere intubación endotraqueal si las medidas mencionadas anteriormente no son eficaces.[45]

El manejo quirúrgico de la obstrucción de la vía aérea en la micrognatia incluye la adherencia de la lengua y del labio, osteogénesis mandibular por separación (para mover la base de la lengua hacia delante y abrir las vías respiratorias) y traqueotomía que solo debe realizarse una vez agotadas todas las demás opciones.

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Considerar – 

miringotomía bilateral y colocación de un tubo para timpanostomía (tubo de drenaje en T)

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La miringotomía bilateral y la colocación del tubo de drenaje en T (tipo Shepard) se realiza después de la evaluación de los timpanogramas y de la cirugía de cabeza y cuello, si se encuentra evidencia de disfunción de la trompa de Eustaquio.

Se realizan audiometrías antes y después de la colocación del tubo de drenaje en T.

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más – 

palatoplastia y colocación de un tubo para timpanostomía (tubo en T) de larga duración

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

La colocación de tubos de drenaje en T de mayor duración después de una miringotomía bilateral se realiza junto con la palatoplastia (reparación del paladar hendido).

Se realizan audiometrías antes y después de la colocación del tubo de drenaje en T.

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terapia de lenguaje y habla

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se realiza una evaluación con examen fluoroscópico del habla y una nasofaringoscopia para buscar una insuficiencia velofaríngea (IVF) o una disfunción velofaríngea (DVF).

Se establece la terapia de lenguaje y habla en presencia de DVF.

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cirugía secundaria para mejorar el habla

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Si la voz hipernasal no responde a la terapia de lenguaje y habla, se justifica una cirugía secundaria para mejorar el habla después de una evaluación de la disfunción velofaríngea.

Las opciones quirúrgicas para el tratamiento de la disfunción velofaríngea (DVF) incluyen un colgajo faringeo de base superior o faringoplastia dinámica. Ocasionalmente, se realiza un procedimiento de extensión del paladar (palatoplastia en doble Z inversa de Furlow).

Los pacientes con paladar hendido submucoso pueden desarrollar una disfunción velofaríngea que requiere intervención quirúrgica. Esto puede incluir una palatoplastia de extensión (palatoplastia en doble Z inversa de Furlow) o cirugía faríngea (faringoplastia del esfínter o cirugía del colgajo faríngeo). Ambos se consideran igualmente efectivos, aunque los estudios comparativos aún no han sido bien diseñados, ni tienen el poder suficiente para diferenciar entre la efectividad.

Puede complicarse a causa de una apnea del sueño obstructiva.[20]

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ortodoncia preparatoria ± cirugía ortognática

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La ortodoncia y la cirugía ortognática para la maloclusión dentofacial pueden ser necesarias para lograr relaciones Angle clase 1 entre los molares (en la oclusión Angle clase 1 existe una relación normal entre los primeros molares del maxilar y la mandíbula).

A veces, se realizan avances LeFort para ajustar la relación dentofacial, particularmente en el caso de la hipoplasia en medio del rostro. A pesar de que genera un aumento de la protuberancia de la parte central del rostro, es importante advertir que se produce un grado moderado de recidiva en el plano horizontal y en el vertical.[62]

labio hendido aislado

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Primera línea – 

alimentación especializada

Las dificultades de alimentación pueden hacer necesaria una hospitalización posnatal extendida, aunque en muy pocos casos se requiere alimentación por sonda nasogástrica (NS).

Existen directrices basadas en la evidencia para la lactancia en pacientes con fisura labiopalatina (FLP), tanto para el periodo preoperatorio como para después de la reparación de las hendiduras. Estas recomiendan tanto el apoyo personalizado para madres lactantes como el control del aumento de peso y el estado de hidratación del recién nacido.[41][42]

Para evitar la regurgitación nasal, se debe colocar al lactante en posición vertical durante la alimentación. La alimentación con biberón se puede optimizar al usar tetinas fisuradas y biberones especiales que controlan el flujo. Los biberones flexibles se comprimen en sincronía con la succión del lactante para reducir el esfuerzo de la alimentación y maximizar la cantidad de alimento que ingresa a la boca. El lactante debe eructar durante ciertas pausas y la alimentación no debe durar más de 30 minutos, para evitar que el lactante se fatigue.

En una revisión Cochrane de 5 ensayos aleatorizados controlados se examinaron varias intervenciones en alimentación y sus efectos en el peso de niños 6 semanas después de la cirugía de reparación de labio y paladar hendidos. Si bien los biberones flexibles parecían ser más fáciles de usar que los biberones rígidos, no se observaron diferencias en los resultados de crecimiento. Además, las placas de maxilar no mostraron evidencia de mayor crecimiento 6 semanas después de la cirugía. Se ha encontrado evidencia insuficiente que demuestre que la lactancia tiene un efecto positivo sobre el aumento de peso después de la cirugía al compararla con la alimentación con cuchara.[43] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

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aplicación prequirúrgica de vendas en el labio, inserción de prótesis orales o moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Los lactantes con hendiduras anchas (>1 cm) se someten a la primera etapa de reparación de labio hendido con aplicación prequirúrgica de vendas en el labio, inserción de prótesis orales o moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico para el estrechamiento de la hendidura.

Los padres aplican a diario vendas adhesivas en el labio con benjuí para mejorar la adherencia (ya que la alimentación causa el humedecimiento de la cinta) siguiendo las instrucciones proporcionadas, este método se usa para proteger la piel de las mejillas en el caso de las deformidades por labio hendido unilateral y bilateral.

El dispositivo oral Latham se usa para reubicar activamente los segmentos hendidos alveolares laterales mientras se retrae el premaxilar prominente.[46]

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reparación definitiva del labio hendido

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

En los lactantes con hendiduras estrechas (<1 cm) la reparación definitiva del labio hendido se realiza aproximadamente a los 3 meses de vida sin ningún procedimiento prequirúrgico (p. ej., moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico, aplicación de vendas en el labio, adherencia del labio).

Los lactantes con hendiduras anchas (>1 cm) se someten a la segunda etapa de reparación definitiva del labio hendido después del moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico previo y de la aplicación prequirúrgica de vendas en el labio que se realiza para estrechar la hendidura.

La reparación del labio hendido unilateral o bilateral implica la aproximación de los 2 lados del labio hendido mediante el uso de segmentos de tejido diseñados con precisión, para crear proporciones exactas de la mucosa bucal subyacente, el músculo y el contorno de los labios.

A pesar de ser una práctica que no se realiza con frecuencia, la deformidad nasal por labio hendido se puede modificar mediante rinoplastia intermedia en cualquier momento después de la reparación del labio hendido y antes de la septorrinoplastia definitiva en casos específicos de hendidura del labio: por ejemplo, cuando se observa una distorsión estética o una estenosis de las narinas muy evidente con obstrucción nasal total.

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Avance columelar V-Y

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se realiza en lactantes con labio hendido bilateral aislado si no se han aplicado las técnicas primarias (p. ej., moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico) o se ha comprobado que son inadecuadas.

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injerto óseo en la hendidura alveolar con ortodoncia preparatoria

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Solo se realiza en el caso del labio hendido aislado bilateral.

Expansión maxilar ortodóncica preparatoria para injerto óseo en la hendidura alveolar con hueso de la cresta ilíaca en el inicio de la dentadura permanente clave.

Si se alinean los segmentos maxilares y la dentadura de uno de los lados de las hendiduras alveolares, la ortodoncia se puede posponer hasta que se haya realizado el injerto óseo y se haya completado la mayor parte de la dentición de la dentadura permanente.

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septorrinoplastia definitiva ± antes de la ortodoncia y de la cirugía ortognática

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

La ortodoncia y la cirugía ortognática para la maloclusión dentofacial, que pueden ser necesarias para lograr relaciones Angle clase 1 entre los molares (en la oclusión Angle clase 1 existe una relación normal entre los primeros molares del maxilar y la mandíbula), solo se realizan antes de la septorrinoplastia definitiva en el caso del labio hendido aislado bilateral.

A veces, se realizan avances LeFort para ajustar la relación dentofacial, particularmente en el caso de la hipoplasia en medio del rostro. A pesar de que genera un aumento de la protuberancia de la parte central del rostro, es importante advertir que se produce un grado moderado de recidiva en el plano horizontal y en el vertical.[62]

La septorrinoplastia definitiva se completa utilizando un enfoque abierto para corregir los cartílagos asimétricos superior e inferior y para volver a alinear el tabique inferior que está desviado hasta el lado no hendido. La simetría de la base alar (del latín "ala"; el tejido blando y los componentes cartilaginosos de la narina, que incluye los cartílagos laterales inferiores [alares]) se corrige mediante extirpaciones en la base alar y, en el lado hendido, se aumenta con cartílago, hueso y aloinjerto. El injerto del puntal crural lateral y las técnicas de perfeccionamiento de la punta de la nariz (suturas cupulares e injertos en forma de escudo de Sheen) mejoran la simetría. Los injertos en el borde alar y la extirpación de los segmentos caídos de las narinas también resultan eficaces en casos específicos. Las osteotomías y el perfeccionamiento del dorso (extirpación o aumento) se combinan con injertos espaciadores entre los cartílagos laterales superiores para mejor apoyo.

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