Abordaje

El manejo del labio hendido con o sin paladar hendido requiere que un equipo multidisciplinario atienda de manera integral los aspectos funcionales y estéticos de la afección desde el nacimiento hasta la edad adulta.[39][40]

Las hendiduras bucofaciales se tratan en etapas distintas a determinadas edades y el método de tratamiento depende de si la deformidad es labio y paladar hendidos completos, paladar hendido aislado, labio hendido unilateral aislado o labio hendido bilateral aislado. El momento y la naturaleza de la intervención se individualizan en función de las necesidades del niño.[39] El objetivo de la reparación primaria del labio leporino es restablecer la función y las características anatómicas normales, y el objetivo de la reparación primaria del paladar hendido es lograr el habla y la deglución normales.[39]

Suele ser necesaria una reparación secundaria del labio (revisión del labio) que se puede realizar a cualquier edad para corregir defectos antiestéticos en el labio, como cicatrización excesiva, volumen asimétrico del labio o continuidad incorrecta del orbicular de los labios.

Labio y paladar hendidos completos

  • Desde el momento del nacimiento hasta los 3 meses de vida, los lactantes afectados reciben apoyo del enfermero especialista en alimentación y manejo de la vía aérea, si es necesario.

  • En el caso de las hendiduras anchas (>1 cm), también se realizan procedimientos de punción prequirúrgica del labio, inserción de prótesis orales o moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico entre el momento del nacimiento y los 3 meses de vida antes de la reparación definitiva de la hendidura, que se realiza como segunda etapa de la reparación del labio hendido a los 6-7 meses de vida. En los lactantes con hendiduras estrechas (<1 cm) la reparación definitiva del labio hendido se realiza sin ningún procedimiento prequirúrgico previo a aproximadamente los 3 meses de vida.

  • En presencia de una disfunción de la trompa de Eustaquio, se realiza una miringotomía bilateral y se coloca un tubo para timpanostomía (tubo de drenaje en T) (tipo Shepard) junto con la reparación definitiva del labio hendido.

  • Entre los 10 y los 14 meses de vida, los lactantes afectados se someten a palatoplastia y a la inserción de un tubo T de larga duración, con avance columelar V-Y adicional (extensión de la piel columelar corta que se realiza al llevar hacia delante la piel del centro del labio hacia la columela con extremo en forma de V y cerrar el labio, lo que resulta en una forma de Y) en pacientes con labio y paladar hendidos bilaterales completos a quienes no se han aplicado las técnicas primarias (p. ej., moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico) o que no han respondido a dichas técnicas.

  • Entre las edades de 2 y 5 años, se inician terapias del lenguaje y el habla y se realizan cirugías adicionales con el objetivo de mejorar el habla en pacientes para los que el tratamiento inicial no resultó suficiente en el manejo de la voz hipernasal.

  • Si se observa una distorsión estética o una estenosis de las narinas muy evidente con obstrucción nasal total, se realiza una rinoplastia intermedia en cualquier momento después de la reparación del labio hendido y antes de la septorrinoplastia definitiva.

  • Entre las edades de 8 y 11 años, se realizan injertos óseos en el alvéolo hendido con ortodoncia preparatoria.

  • Quienes presentan maloclusión dentofacial se someterán a septorrinoplastia definitiva con ortodoncia adicional y cirugía ortognática al alcanzar la madurez esquelética.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Labio y paladar hendidos unilaterales antes de la operaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@fa9f998[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Labio y paladar hendidos unilaterales después de la operaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@54f7c080[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Labio y paladar hendidos bilaterales antes de la operaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@68824cae[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Labio y paladar hendidos bilaterales después de la operaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@4e6e5577[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Labio hendido unilateral luego de la operaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@72ab2b7c

Paladar hendido aislado

  • Desde el momento del nacimiento hasta los 3 meses de vida, los lactantes afectados reciben apoyo del enfermero especialista en alimentación y manejo de la vía aérea, si es necesario.

  • Entre los 3 y los 6 meses de vida, se realiza una miringotomía bilateral y se coloca un tubo para timpanostomía (tubo de drenaje en T) (tipo Shepard) si se observa una disfunción de la trompa de Eustaquio.

  • Entre los 10 y los 14 meses de vida, los lactantes afectados se someten a palatoplastia y a la inserción de un tubo de drenaje en T de larga duración.

  • Entre las edades de 2 y 5 años, se inician terapias del lenguaje y el habla y se realizan cirugías adicionales con el objetivo de mejorar el habla en pacientes para los que el tratamiento inicial no resultó suficiente en el manejo de la voz hipernasal.

  • En quienes presentan maloclusión dentofacial se usará ortodoncia preparatoria con o sin cirugía ortognática al alcanzar la madurez esquelética.

Labio hendido aislado

  • Desde el momento del nacimiento hasta los 3 meses de vida, los lactantes afectados reciben apoyo del enfermero especialista en alimentación.

  • En el caso de las hendiduras anchas (>1 cm), también se realizan procedimientos de punción prequirúrgica del labio, inserción de prótesis orales o moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico entre el momento del nacimiento y los 3 meses de vida antes de la reparación definitiva de la hendidura, que se realiza como segunda etapa de la reparación del labio hendido a los 6-7 meses de vida. En los lactantes con hendiduras estrechas (<1 cm) la reparación definitiva del labio hendido se realiza sin ningún procedimiento prequirúrgico previo a aproximadamente los 3 meses de vida.

  • Entre los 10 y los 14 meses de vida, los pacientes que presentan labio hendido bilateral aislado a quienes no se han aplicado las técnicas primarias (p. ej., moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico) o que no han respondido a dichas técnicas se someten a un avance columelar V-Y adicional (extensión de la piel columelar corta que se realiza llevando hacia adelante la piel del centro del labio hacia la columela con extremo en forma de V y cerrando el labio, lo que resulta en una forma de Y).

  • Si se observa una distorsión estética o una estenosis de las narinas muy evidente con obstrucción nasal total, se realiza una rinoplastia intermedia en cualquier momento después de la reparación del labio hendido y antes de la septorrinoplastia definitiva en casos específicos de hendidura del labio.

  • Quienes presentan labio hendido unilateral aislado se someten a una septorrinoplastia definitiva al alcanzar la madurez esquelética.

  • En el caso del labio hendido bilateral aislado, entre las edades de 8 y 11 años, se realiza un injerto óseo en la hendidura alveolar con ortodoncia preparatoria y al alcanzar la madurez esquelética, se realiza una septorrinoplastia definitiva con ortodoncia adicional y cirugía ortognática en presencia de maloclusión dentofacial.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Labio hendido unilateral incompleto antes de la operaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@2cb7df3a[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Labio hendido unilateral incompleto después de la operaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@6334be26

Alimentación especializada

Es posible que en el caso de los neonatos que presentan alguna forma de hendidura bucofacial sea necesaria la hospitalización posnatal a causa de dificultades en la alimentación, aunque en muy pocas ocasiones se requiere alimentación por sonda nasogástrica.

Es posible llevar a cabo la lactancia materna cuando el neonato tiene un labio hendido aislado. Sin embargo, los neonatos con paladar hendido generalmente no pueden producir las presiones negativas necesarias para la succión. Existen guías de práctica clínica basadas en la evidencia para el uso de la lactancia materna en pacientes con fisura labiopalatina (FLP), tanto en el preoperatorio como tras la reparación de la fisura. Estas recomiendan tanto el apoyo personalizado a las madres lactantes, como la monitorización del aumento de peso y el estado de hidratación del recién nacido.[41][42]

Para evitar la regurgitación nasal, se debe colocar al lactante en posición vertical durante la alimentación con biberón o mediante lactancia materna. Los enfermeros especialistas en alimentación enseñan a los padres cómo optimizar la alimentación con biberón al usar tetinas fisuradas y biberones especiales que controlan el flujo de la leche materna o maternizada. Los biberones flexibles se comprimen en sincronía con la succión del lactante para reducir el esfuerzo de la alimentación y maximizar la cantidad de alimento que ingresa a la boca. El lactante debe eructar durante ciertas pausas y la alimentación no debe durar más de 30 minutos, para evitar que el lactante se fatigue.

En una revisión Cochrane de 5 ensayos aleatorizados controlados se examinaron varias intervenciones en alimentación y sus efectos en el peso de niños 6 semanas después de la cirugía de reparación de labio y paladar hendidos. Si bien los biberones flexibles parecían ser más fáciles de usar que los biberones rígidos, no se observaron diferencias en los resultados de crecimiento. Además, las placas de maxilar no mostraron evidencia de mayor crecimiento 6 semanas después de la cirugía. Se ha encontrado evidencia insuficiente que demuestre que la lactancia tiene un efecto positivo sobre el aumento de peso después de la cirugía al compararla con la alimentación con cuchara.[43] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

El neonato perderá peso (hasta un 10% del peso al nacer) después del nacimiento, pero se espera que recupere el peso durante las 2 primeras semanas posnatales y que continúe aumentando al menos 25 g (1 onza) por día a partir de ese momento.

Manejo de la vía aérea

Una proporción pequeña de lactantes con labio y paladar hendidos completos y paladar hendido aislado presenta síntomas de obstrucción de la vía aérea grave, que requieren el manejo de la vía aérea de inmediato.

Los neonatos que presentan secuencia de Pierre Robin (tríada de paladar hendido, microgenia y glosoptosis) pueden tener obstrucción de las vías respiratorias altas. Esta afección se trata inicialmente de manera no invasiva con posición en decúbito prono, sonda nasofaríngea o PPCVR nasal.[44] Sin embargo, hasta el 23% de los lactantes con micrognatia tienen una obstrucción relacionada con la lengua que requiere una intervención invasiva con intubación endotraqueal si la posición en decúbito prono, la sonda nasofaríngea y la PPCVR nasal no son eficaces.[45] El manejo quirúrgico de la obstrucción de la vía aérea en la micrognatia incluye la adherencia de la lengua y del labio, osteogénesis mandibular por separación (para mover la base de la lengua hacia delante y abrir las vías respiratorias) y traqueotomía que solo debe realizarse una vez agotadas todas las demás opciones.[44]

Un otorrinolaringólogo pediátrico puede realizar una evaluación de las vías respiratorias con una laringoscopia flexible para descartar otras anomalías en las vías respiratorias y manejar el reflujo laringofaríngeo asociado.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: TC de osteogénesis por separaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@2905acdf

Aplicación prequirúrgica de vendas en el labio, inserción de prótesis orales y moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico.

Las hendiduras anchas (>1 cm) en el labio y paladar hendidos completos y en el labio hendido aislado requieren la reparación del labio hendido de 2 etapas. Esto implica la aplicación prequirúrgica de vendas en el labio, la inserción de prótesis orales o el moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico para el estrechamiento de la hendidura antes de la reparación definitiva del labio hendido.

Los padres aplican a diario vendas adhesivas en el labio con benjuí para mejorar la adherencia (ya que la alimentación causa el humedecimiento de la cinta) siguiendo las instrucciones proporcionadas, este método se usa para proteger la piel de las mejillas en el caso de las deformidades por labio hendido unilateral y bilateral.

Aunque se han descrito diversos dispositivos bucales, el dispositivo Latham se usa para reubicar activamente los segmentos hendidos alveolares laterales mientras se retrae el premaxilar prominente.[46] Continúa en discusión la ventaja del posicionamiento del premaxilar en una etapa prequirúrgica mediante el uso de un dispositivo bucal.[47] A menudo se cita la inhibición asociada del crecimiento maxilar, ​​​ aunque no hay datos suficientes a largo plazo que respalden ninguna de las dos posturas.[48][49][50]

El ortodoncista y el cirujano de hendiduras son quienes realizan el moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Aplicación de vendas en labio hendidoDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@2805dc08[Figure caption and citation for the preceding image starts]: El dispositivo para moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico está colocadoDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@3b21a17b[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Dispositivo de moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico en una hendidura unilateral que muestra hilo modelador de la nariz en la narina derechaDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@5fbda128

  • Se coloca un dispositivo dentro de la hendidura y se ajusta semanalmente para acercar los segmentos alveolares; esto reduce el ancho del alvéolo hendido y de los tejidos blandos correspondientes del labio hendido. Esto se hace antes de la reconstrucción quirúrgica con reparación definitiva del labio hendido, que se retrasa durante el moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico.

  • Los objetivos de la técnica de moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico son elongar la columela, expandir la mucosa nasal hendida y aumentar la simetría de la punta de la nariz. Aprovecha la plasticidad del cartílago elástico de la nariz, los tejidos blandos que lo rodean (piel, músculo, mucosa) y el maxilar superior óseo en el periodo neonatal inicial. Se cree que el estrógeno sérico materno en el lactante induce una ventana transitoria de flexibilidad del cartílago nasal similar a la de la sínfisis púbica en la preparación para el parto. Por lo tanto, sería ideal iniciar el moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico dentro de las primeras 6 semanas posnatales para utilizar la plasticidad inicial de los cartílagos nasales.[51]

  • El dispositivo de moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico difiere de los dispositivos de moldeamiento alveolar intraorales tradicionales debido a la incorporación de gafas nasales.[52] El ortodoncista ajusta el dispositivo intraoral de acrílico mediante la adición o extracción diferencial del borde delantero de los segmentos maxilares en visitas semanales con el objetivo de acercar los segmentos alveolares.[52] Cuando los segmentos alveolares tienen una separación máxima de 6 mm entre sí, se agregan stents nasales al dispositivo intraoral. Estos stents se ajustan semanalmente para crear un efecto expansor en los tejidos a lo largo de la columela del lado hendido y reposicionamiento del segmento caído del ala (del latín "ala"; el tejido blando y los componentes cartilaginosos de la narina, que incluye los cartílagos laterales inferiores [alares]). Con esto se pretende mejorar el aspecto de la nariz, limitar la alteración del crecimiento del maxilar y reducir la cantidad de procedimientos futuros.[53][54]

  • Lo más importante para el programa de tratamiento con moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico es que los padres cumplan con lo especificado.

Reparación definitiva del labio hendido

En el caso de las hendiduras angostas (<1 cm), la reparación definitiva del labio hendido se realiza sin ningún tratamiento prequirúrgico (aplicación prequirúrgica de vendas en el labio, inserción de prótesis orales o moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico).

La reparación del labio hendido unilateral o bilateral implica la aproximación de los 2 lados del labio hendido mediante el uso de segmentos de tejido diseñados con precisión, para crear proporciones exactas de la mucosa bucal subyacente, el músculo y el contorno de los labios. Una revisión de la Cochrane sugiere que la evidencia apoya el uso intraoperatorio de bloqueo nervioso infraorbitario durante la reparación del labio leporino para ayudar con el manejo del dolor postoperatorio. Se necesitarían estudios adicionales bien diseñados para comparar las opciones de tratamiento del dolor.[55]

Reparación del labio hendido unilateral

  • El enfoque clínico de la reparación del labio hendido unilateral es similar a la del labio hendido bilateral, excepto por las asimetrías inherentes a un defecto unilateral.

  • La característica más importante de la reparación del labio hendido unilateral es la creación de contornos labiales mediante la extensión del segmento interno del labio utilizando una variedad de técnicas, incluidos los colgajos de rotación-avance (Millard), los diseños triangulares (Tennison/Skoog), los diseños geométricos o un enfoque de subunidad (Fisher).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Reparación de labio hendido unilateral que muestra un diseño de rotación-avanceDe: Senders CW, Sykes JM. Paladar hendido. En: Smith JD, Bumsted RM, eds. Pediatric facial plastic and reconstructive surgery. New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@1e2285f7

Reparación del labio hendido bilateral

  • El momento y la técnica más adecuados para la reparación del labio hendido bilateral dependen del grado de deformidad y la preferencia del cirujano. Se han descrito varias técnicas, entre ellas las de Millard, Cutting y Mulliken.

Rinoplastia intermedia

A pesar de ser una práctica que no se realiza con frecuencia, la deformidad nasal por labio hendido se puede modificar mediante rinoplastia intermedia en cualquier momento después de la reparación del labio hendido y antes de la septorrinoplastia definitiva en casos específicos de hendidura del labio: por ejemplo, cuando se observa una distorsión estética o una estenosis de las narinas muy evidente con obstrucción nasal total.

Se puede realizar una rinoplastia intermedia mediante un enfoque quirúrgico externo o endonasal. Los cartílagos nasales y el tejido blando de la narina pueden tratarse con suturas y reubicación. La mayoría de los cirujanos retrasan la cirugía del tabique hasta que el paciente alcanza la madurez esquelética, para minimizar el retraso del crecimiento de la nariz y el maxilar.

Miringotomía bilateral y colocación de un tubo para timpanostomía (tubo de drenaje en T)

Con frecuencia, los lactantes con paladar hendido presentan disfunción de la trompa de Eustaquio. La miringotomía bilateral y la colocación del tubo de drenaje en T (tipo Shepard) se realiza después de la evaluación de los timpanogramas y de la cirugía de cabeza y cuello, si se encuentra evidencia de disfunción de la trompa de Eustaquio.

Se realizan audiometrías antes y después de la colocación del tubo de drenaje en T.

Palatoplastia, colocación de un tubo de drenaje en T de larga duración y avance columelar V-Y

La colocación de tubos de drenaje en T de mayor duración después de una miringotomía bilateral se realiza junto con la palatoplastia (reparación del paladar hendido).

Se realizan audiometrías antes y después de la colocación del tubo de drenaje en T.

La otorrea crónica se trata con gotas antibióticas o cambio de la sonda si se sospecha una acumulación de biopelícula. Toda pérdida de la audición que no mejora con la colocación de un tubo de drenaje en T se trata mediante amplificación de la audición después de una consulta con un especialista en otoneurología para analizar la variedad de opciones disponibles (p. ej., prótesis auditiva, sistema FM, prótesis auditiva osteointegrada con banda flexible, implante coclear).

La palatoplastia se puede realizar como una etapa de reparación de 1 o (en raras ocasiones) 2 etapas y se realiza mediante la generación de colgajos de tejido bucal desde el paladar y la rotación de estos colgajos palatinos para permitir un cierre de 3 capas (mucosa bucal, músculos del paladar blando y membrana nasal).

  • La técnica de 2 colgajos es el pilar de la palatoplastia unilateral, con la incorporación de una disección del vómer (componente óseo del tabique nasal que se encuentra debajo de la placa perpendicular del etmoides y detrás del cartílago cuadrangular del tabique nasal anterior) en la palatoplastia bilateral. Un paladar hendido secundario más pequeño se cierra mediante una plastia de von Langenbeck, de 3 colgajos (pushback, Veau-Wardill-Kilner) o de doble Z opuesta de Furlow, según la preferencia del cirujano.[56][57][58][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Reparación de paladar hendido que muestra un diseño de von LangenbackDe: Senders CW, Sykes JM. Paladar hendido. En: Smith JD, Bumsted RM, eds. Pediatric facial plastic and reconstructive surgery. New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@254e3b77[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Reparación de paladar hendido que muestra un diseño de palatoplastia de 3 colgajosDe: Senders CW, Sykes JM. Paladar hendido. En: Smith JD, Bumsted RM, eds. Pediatric facial plastic and reconstructive surgery. New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@1eaab4be[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Reparación de labio hendido que muestra un diseño de palatoplastia en doble Z inversa de FurlowDe: Senders CW, Sykes JM. Paladar hendido. En: Smith JD, Bumsted RM, eds. Pediatric facial plastic and reconstructive surgery. New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@56f153b

  • La técnica de 2 colgajos se aplica de la siguiente manera: una vez que se marca el paladar con el diseño elegido, se corta el colgajo de mucosa bucal en dirección descendente hacia los huesos del paladar y se eleva en un plano subperióstico. Los vasos más grandes del paladar se preservan y los colgajos se mueven para permitir que las membranas bucales entren en contacto entre sí internamente. Los músculos del paladar blando (tensor del velo palatino y elevador del velo palatino) se diseccionan para permitir un cierre sin tensión después de la incisión y el cierre de las membranas nasales. Para el cierre, se utilizan suturas reabsorbibles y se minimiza la tensión en las líneas de sutura mediante la movilización adecuada de los colgajos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Reparación de paladar hendido que muestra un diseño de palatoplastia de 2 colgajosDe: Senders CW, Sykes JM. Paladar hendido. En: Smith JD, Bumsted RM, eds. Pediatric facial plastic and reconstructive surgery. New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@60b9ee22

  • Tradicionalmente, se realizaba la reparación en 2 etapas (Schweckendiek). La primera etapa incluía la reparación del paladar blando mediante la colocación de un obturador protésico durante muchos años antes de que se completara la reparación del paladar duro. La idea que apoyaba esta técnica era que el crecimiento del maxilar mejoraría en ausencia de cicatrización temprana en torno a los primordios óseos palatinos.

  • El tipo de palatoplastia (2 colgajos frente a palatoplastia de Furlow) no afecta la incidencia de otitis media o los resultados del audiograma posoperatorio.[59] Se ha comprobado que la palatoplastia de Furlow presenta menos insuficiencia velofaríngea (IVF) pero mayor incidencia de fístula.[60]

El avance columelar V-Y (extensión de la piel columelar corta que se realiza al llevar hacia delante la piel del centro del labio hacia la columela con extremo en forma de V y cerrar el labio, lo que resulta en una forma de Y) se realiza al mismo tiempo en el caso de labio y paladar hendidos bilaterales completos y de labio hendido bilateral aislado si no se han aplicado las técnicas primarias (p. ej., moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico) o no han sido eficaces.

Terapia de lenguaje y habla

La disfunción del habla relacionada a la hendidura bucofacial es compleja y debe analizarse con el asesoramiento de un patólogo especialista en habla y lenguaje. Entre los 2 y los 5 años de edad, se debe realizar una evaluación de habla y lenguaje en niños con labio y paladar hendidos completos y labio hendido aislado mediante un examen fluoroscópico de la deglución y nasofaringoscopia en busca de insuficiencia velofaríngea (IVF) o disfunción velofaríngea (DVF). Se establece la terapia de lenguaje y habla en presencia de DVF.

Cirugía secundaria para mejorar el habla

Si la voz hipernasal no responde a la terapia de lenguaje y habla, se justifica una cirugía secundaria para mejorar el habla entre los 2 y los 5 años de edad después de una evaluación de disfunción velofaríngea (DVF) realizada por el cirujano y un médico especialista en habla.

Las opciones quirúrgicas para el tratamiento de la DVF incluyen un colgajo faringeo de base superior o faringoplastia dinámica. En un metaanálisis realizado en 2012 se examinó la incidencia de IVF persistente asociada a cirugía de colgajos faríngeos o a esfinteroplastia. Los resultados mostraron menos IVF con la cirugía de colgajos faríngeos.[61] Ocasionalmente, se realiza un procedimiento de extensión del paladar (palatoplastia en doble Z inversa de Furlow). Los pacientes con paladar hendido submucoso pueden desarrollar una disfunción velofaríngea que requiere intervención quirúrgica. Esto puede incluir una palatoplastia de extensión (palatoplastia en doble Z inversa de Furlow) o cirugía faríngea (faringoplastia del esfínter o cirugía del colgajo faríngeo). Ambos se consideran igualmente eficaces, aunque los estudios comparativos aún no han sido bien diseñados ni tienen el poder suficiente para diferenciar entre la efectividad.

En el 10-30% de los casos de labio y paladar hendidos completos y paladar hendido aislado, se realiza una cirugía secundaria para mejorar el habla, que puede complicarse a causa de apnea del sueño obstructiva.[20]

Injerto óseo en la hendidura alveolar con ortodoncia preparatoria

Se realiza una expansión maxilar ortodóncica preparatoria antes del injerto óseo en la hendidura alveolar con hueso de la cresta ilíaca en el inicio de la dentadura permanente clave.

Si se alinean los segmentos maxilares y la dentadura de uno de los lados de las hendiduras alveolares, la ortodoncia se puede posponer hasta que se haya realizado el injerto óseo y se haya completado la mayor parte de la dentición de la dentadura permanente.

Ortodoncia, cirugía ortognática y septorrinoplastia definitiva

La ortodoncia y la cirugía ortognática para la maloclusión dentofacial, que pueden ser necesarias para lograr relaciones Angle clase 1 de los molares, se realizan antes de la septorrinoplastia definitiva una vez que el niño ha alcanzado la madurez esquelética. En la oclusión Angle clase 1 (que recibe su nombre del ortodoncista Edward Angle), existe una relación normal entre los primeros molares maxilares y mandibulares con la cúspide mesiovestibular del primer molar maxilar que se apoya en el surco mesiovestibular del primer molar mandibular.

A veces, se realizan avances LeFort para ajustar la relación dentofacial, particularmente en el caso de la hipoplasia en medio del rostro. A pesar de que genera un aumento de la protuberancia de la parte central del rostro, es importante advertir que se produce un grado moderado de recidiva en el plano horizontal y en el vertical.[62]

La septorrinoplastia definitiva se realiza sin ortodoncia ni cirugía ortognática en el caso de labio hendido unilateral aislado cuando el niño ha alcanzado la madurez esquelética.

La septorrinoplastia definitiva se completa utilizando un enfoque abierto para corregir los cartílagos asimétricos superior e inferior y para volver a alinear el tabique inferior que está desviado hasta el lado no hendido. La simetría de la base alar (el tejido blando y los componentes cartilaginosos de la fosa nasal, que incluye los cartílagos laterales inferiores [alares]) se corrige con escisiones de la base alar y, en el lado hendido, se aumenta con cartílago, hueso o aloinjerto. El injerto del puntal crural lateral y las técnicas de perfeccionamiento de la punta de la nariz (suturas cupulares e injertos en forma de escudo de Sheen) mejoran la simetría. Los injertos en el borde alar y la extirpación de los segmentos caídos de las narinas también resultan eficaces en casos específicos. Las osteotomías y el perfeccionamiento del dorso (extirpación o aumento) se combinan con injertos espaciadores entre los cartílagos laterales superiores para mejor apoyo.

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