Labio y paladar hendidos - Tratamientos emergentes

Proteína morfogenética ósea recombinante

La hendidura alveolar se trata de manera tradicional, después de la preparación ortodóncica entre los 8 y los 11 años de edad, con un injerto óseo alveolar del hueso esponjoso de la cresta ilíaca; no obstante, el uso de un factor de crecimiento del hueso con tejido manipulado, como la proteína morfogenética ósea recombinante-2 (PMO-2), es una alternativa prometedora.[63] Aún no se dispone de resultados a largo plazo de los injertos de hendidura alveolar.

Gingivoperiosteoplastia (GPP)

Existen opiniones opuestas con respecto al uso de la gingivoperiosteoplastia (GPP) después de la aproximación de los segmentos alveolares con moldeamiento nasoalveolar prequirúrgico. Aunque se cree que la GPP inhibe el crecimiento óseo maxilar y provoca un crecimiento óseo alveolar inadecuado para la ortodoncia o la implantación dental, evita la necesidad de un injerto óseo alveolar en el 60% de los pacientes (reduciendo así los costes sanitarios).[48][64][65] La alteración de crecimiento del hueso del maxilar se puede reducir con una disección mucoperióstica limitada.[52] Actualmente, no hay estudios que reporten resultados de crecimiento del maxilar a largo plazo con GPP y disección mucoperióstica.

Rinoplastia primaria durante la reparación del labio

A pesar de que los resultados del labio hendido han mejorado, el estigma de la deformidad nasal por labio hendido sigue siendo un desafío para los cirujanos especializados en hendiduras. Diferentes grados de rinoplastia primaria durante la reparación del labio hendido resultan positivos, ya que la deformidad nasal por labio hendido que no se trata empeora con el paso del tiempo. Tradicionalmente, las deformidades nasales por hendidura bilateral no se abordaban durante la reparación del labio hendido y, por lo tanto, era necesario un procedimiento secundario de extensión de la columela. La rinoplastia primaria implica la recolocación de los cartílagos estructurales subyacentes de la nariz mediante la liberación de la piel suprayacente y la sutura de los cartílagos. Los procedimientos incluyen una disección limitada de la cubierta de tejido blando y la recolocación del marco cartilaginoso con suspensión de la sutura.[66] Los abordajes intranasales, tanto para casos unilaterales como bilaterales, permiten un reposicionamiento más directo de la sutura del cartílago.[54][66][67][68] Se han descrito al menos 4 variaciones de técnicas de rinoplastia primaria del labio hendido bilateral con incisiones intranasales para recolocar las cúpulas, extraer la grasa fibroadiposa del interior de la cúpula y modificar el contorno de la relación de las alas y la columela.[54][68] La recolocación temprana del cartílago nasal durante la reparación del labio hendido aprovecha la naturaleza flexible del cartílago del neonato, lo que mejora la morfología nasal y limita la necesidad de cirugías secundarias.[51] Algunos cirujanos, consideran que la disección nasal en la rinoplastia primaria está asociada a la alteración del crecimiento nasal y de la vascularidad del prolabio y la permanencia de la mejoría de la simetría y del aspecto de la nariz con rinoplastia primaria continúa siendo tema de controversia.

Retraso de la palatoplastia y la obturación

Si la hendidura del paladar duro se cierra aproximadamente cuando el paciente tiene 1 año, el crecimiento facial se verá inhibido por la cicatrización que resulta de la disección de la mucosa palatina. Sin embargo, el desarrollo del habla depende del cierre del paladar durante los primeros 3 años de vida. Los niños sin cierre palatino desarrollan patrones de habla compensatorios permanentes. Se ha observado que el retraso del cierre palatino del paladar duro con inserción de un obturador en el caso de labio y paladar hendidos unilaterales resulta en el aumento de las relaciones del arco dental en comparación con el cierre del paladar duro y el paladar blando antes de los 3 años.[69] Un metaanálisis de 15 estudios no permitió llegar a una conclusión con respecto al momento óptimo para la reparación del paladar hendido.[70] Es necesario realizar más ensayos de control de casos prospectivos y aleatorizados para investigar cuál es el momento más adecuado para la palatoplastia. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Labio hendido unilateral completo sin reparaciónDe la colección de Travis T. Tollefson, MD, FACS [Citation ends]. com.bmj.content.model.Caption@2bdbe1f2

Alimentación posoperatoria del lactante

Tradicionalmente, se emplean la extracción de leche materna y la alimentación especializada (jeringa o cuchara) en el periodo posoperatorio inmediato para minimizar la alteración del sitio de la cirugía, pero algunos cirujanos recomiendan el uso de opciones de alimentación más libres. En un ensayo aleatorizado controlado en 232 lactantes de hasta 6 meses de edad con paladar hendido o labio hendido se observó una mejoría estadísticamente significativa en el peso hasta 6 semanas después de la cirugía cuando se empleó la lactancia materna en lugar de la alimentación con cuchara, pero no se observaron diferencias en los resultados de crecimiento al comparar biberones rígidos con biberones flexibles.[43]

Reparación quirúrgica fetal

La reparación quirúrgica fetal en los casos de labio y paladar hendidos requiere avances quirúrgicos que minimicen los riesgos para la madre y el feto. Las estructuras faciales centrales embriónicas se organizan a partir de las 5 prominencias faciales a las 4-5 semanas de gestación. Las deformidades por labio y paladar hendidos se producen a causa de una interrupción de la fusión de las prominencias maxilares y nasales medianas y de una posterior insuficiencia del crecimiento infiltrante del mesodermo. En las últimas décadas, se ha investigado la reparación quirúrgica fetal de una variedad de malformaciones congénitas (p. ej., hernia diafragmática congénita, transfusión gemelo a gemelo, labio y paladar hendidos). Los primeros reportes de cirugía fetal indican que cicatriza con menos inflamación y cicatrización.[71] Lamentablemente, los riesgos para la madre y el feto siguen siendo altos, con una tasa de mortalidad fetal del 25%. La morbilidad y la mortalidad materna y fetal pueden reducirse al emplear técnicas de cirugía endoscópica fetal. Tanto los cirujanos como los padres enfrentan dilemas éticos complejos si se ha optado por la cirugía fetal, con sus riesgos asociados, como método de tratamiento para mejorar la cicatrización del labio en un feto, por lo demás, sano. El consenso actual de la International Fetal Medicine and Surgery Society reserva la cirugía fetal para las enfermedades potencialmente mortales que tienen mal pronóstico al abordarse en un periodo posnatal.[72]

Toxina botulínica

La reparación de los defectos por labio hendido requiere mucha atención a la recreación de las características tridimensionales de la deformidad del labio y la nariz. La alineación del músculo orbicular de los labios se completa en el momento de la reparación del labio hendido. Sin embargo, sus contracciones musculares aumentan la tensión en la herida en el sitio de la reparación. El éxito de la reparación depende de la tensión en la herida durante la fase de cicatrización. Un labio hendido muy separado que se cierra con mucha tensión puede provocar la degradación de la herida con formación de fístula o deshicencia o cicatrización con demasiada fibrosis. Se cree que la toxina botulínica mejora el resultado cosmético de la reconstrucción del labio hendido al reducir la tensión en la herida y su eficacia se ha estudiado mediante videografía tridimensional para evaluar la disminución del movimiento del labio después de la inyección.[73]