Deficiencia o resistencia a la arginina vasopresina (Diabetes insípida)
- Descripción general
- Teoría
- Diagnóstico
- Manejo
- Seguimiento
- Recursos
Algoritmo de tratamiento
Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal
hipernatremia en cualquier etapa
fluidoterapia intravenosa/oral
Se requiere rehidratación hipotónica. Si es posible, se prefiere el líquido oral y enteral. Puede ser necesaria la dextrosa intravenosa al 5% y el cloruro de sodio al 0.45%. Las tasas de infusión se determinan por la tipo de infusión, el grado de hipernatremia, la tasa de corrección deseada y el déficit estimado en el total del agua corporal.[55]Adrogué HJ, Madias NE. Hypernatremia. N Engl J Med. 2000 May 18;342(20):1493-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10816188?tool=bestpractice.com
Se requieren pruebas regulares de sodio sérico.
Si la hipernatremia es aguda, puede ser indicado reducir la concentración de sodio sérico hasta 1 mmol/L (1 mEq/L) por hora.[55]Adrogué HJ, Madias NE. Hypernatremia. N Engl J Med. 2000 May 18;342(20):1493-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10816188?tool=bestpractice.com
Si la hipernatremia es de larga duración o de duración incierta, la tasa de corrección debe ser de una tasa máxima de 0.5 mmol/L (0.5 mEq/L) por hora.
La disminución del sodio sérico debe limitarse a 10 mmol/L (10 mEq/L) por 24 horas, hasta un objetivo de sodio sérico de 145 mmol/L (145 mEq/L).[55]Adrogué HJ, Madias NE. Hypernatremia. N Engl J Med. 2000 May 18;342(20):1493-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10816188?tool=bestpractice.com
deficiencia aguda de arginina vasopresina (AVP-D)
desmopresina
El tratamiento es con desmopresina parenteral u oral (un análogo sintético de acción prolongada de la arginina vasopresina [AVP], también conocida como DDAVP).
El tratamiento se inicia con la dosis más baja posible, con un posterior ajuste de la dosis basado en la respuesta clínica y bioquímica.[61]Baylis PH, Cheetham T. Diabetes insipidus. Arch Dis Child. 1998 Jul;79(1):84-9. https://adc.bmj.com/content/79/1/84.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9771260?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
desmopresina: niños <4 años de edad: 0.1 a 0.8 mg/día por vía oral administrado en 2 tomas fraccionadas; niños de 4 a 12 años: 0.1 a 1.2 mg/día por vía oral administrado en 2-3 tomas fraccionadas; niños ≥ 12 años y adultos: 0.1 a 1.2 mg/día por vía oral administrado en 2-3 tomas fraccionadas, o 2-4 microgramos/día por vía subcutánea/intravenosa administrado en 1-2 tomas fraccionadas
fluidoterapia intravenosa/oral
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Se deberá estimular a los pacientes conscientes a que ingieran líquido.
Pueden ser necesaria dextrosa intravenosa al 5% y el cloruro de sodio al 0.45% intravenosa en algunos pacientes.
Se requieren evaluaciones frecuentes de los electrolitos para manejar la situación clínica de manera segura.
Es posible que se requieran tasas más bajas de administración de fluidos en los pacientes tratados con desmopresina en paralelo con fluidoterapia intravenosa.
El sodio sérico debe corregirse a una tasa máxima de 0.5 mmol/L (0.5 mEq/L) por hora. La disminución del sodio sérico debe limitarse a 10 mmol/L (10 mEq/L) en 24 horas, para alcanzar el nadir de 145 mmol/L (145 mEq/L).[55]Adrogué HJ, Madias NE. Hypernatremia. N Engl J Med. 2000 May 18;342(20):1493-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10816188?tool=bestpractice.com
desmopresina
Si hay poliuria, la osmolalidad de la orina es baja, o si hay hipernatremia, es probable que se presente AVP-D y se debe administrar tratamiento con desmopresina (un análogo sintético de acción prolongada de la arginina vasopresina [AVP], también conocido como DDAVP).
Los pacientes deben comenzar con la dosis más baja posible, con un ajuste de dosis posterior basado en la respuesta clínica y bioquímica.[61]Baylis PH, Cheetham T. Diabetes insipidus. Arch Dis Child. 1998 Jul;79(1):84-9. https://adc.bmj.com/content/79/1/84.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9771260?tool=bestpractice.com Dado que la AVP-D postoperatoria suele ser transitoria inicialmente, la desmopresina debe prescribirse "según sea necesario" según la diuresis y la evaluación de electrolitos.
También existe el riesgo de respuesta de triple fase con AVP-D inicial, seguida de un síndrome transitorio de antidiuresis inadecuada.[12]Lindsay RS, Seckl JR, Padfield PL. The triple-phase response - problems of water balance after pituitary surgery. Postgrad Med J. 1995 Jul;71(837):439-41. https://pmj.bmj.com/content/postgradmedj/71/837/439.full.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7567742?tool=bestpractice.com Puede seguir una AVP-D permanente o el retorno a la función normal. Por lo tanto, es fundamental monitorizar cuidadosamente el equilibrio de fluidos y el sodio.
Opciones primarias
desmopresina: niños <4 años de edad: 0.1 a 0.8 mg/día por vía oral administrado en 2 tomas fraccionadas; niños de 4 a 12 años: 0.1 a 1.2 mg/día por vía oral administrado en 2-3 tomas fraccionadas; niños ≥ 12 años y adultos: 0.1 a 1.2 mg/día por vía oral administrado en 2-3 tomas fraccionadas, o 2-4 microgramos/día por vía subcutánea/intravenosa administrado en 1-2 tomas fraccionadas
fluidoterapia intravenosa/oral
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Se deberá estimular a los pacientes conscientes a que ingieran líquido.
Pueden ser necesaria dextrosa intravenosa al 5% y el cloruro de sodio al 0.45% intravenosa en algunos pacientes.
Se requieren evaluaciones frecuentes de los electrolitos para manejar la situación clínica de manera segura.
Es posible que se requieran tasas más bajas de administración de fluidos en los pacientes tratados con desmopresina en paralelo con fluidoterapia intravenosa.
El sodio sérico debe corregirse a una tasa máxima de 0.5 mmol/L (0.5 mEq/L) por hora. La disminución del sodio sérico debe limitarse a 10 mmol/L (10 mEq/L) en 24 horas, para alcanzar el nadir de 145 mmol/L (145 mEq/L).[55]Adrogué HJ, Madias NE. Hypernatremia. N Engl J Med. 2000 May 18;342(20):1493-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10816188?tool=bestpractice.com
deficiencia aguda de arginina vasopresina (AVP-D)
desmopresina
El tratamiento de elección es la desmopresina, análogo sintético de la arginina vasopresina (AVP) de acción prolongada (también conocida como DDAVP).[62]Robinson AG. DDAVP in the treatment of central diabetes insipidus. N Engl J Med. 1976 Mar 4;294(10):507-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1250255?tool=bestpractice.com Se encuentra disponible en fórmulas orales, intranasales y parenterales. Las preferencias del paciente es importante en la elección de la formulación y se requiere un programa de dosificación individualizado.
El tratamiento debe iniciarse con una dosis baja, con incrementos basados en la respuesta y los resultados de las pruebas de sodio sérico. La duración media de la acción por dosis es de 6 a 18 horas.
En algunos pacientes con AVP-D leve, una sola dosis nocturna es suficiente para controlar los síntomas.[3]Garrahy A, Moran C, Thompson CJ. Diagnosis and management of central diabetes insipidus in adults. Clin Endocrinol (Oxf). 2019 Jan;90(1):23-30. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/cen.13866 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30269342?tool=bestpractice.com
El tratamiento de la AVP-D en niños pequeños es difícil. Pueden producirse cambios rápidos en la osmolalidad sérica.[61]Baylis PH, Cheetham T. Diabetes insipidus. Arch Dis Child. 1998 Jul;79(1):84-9. https://adc.bmj.com/content/79/1/84.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9771260?tool=bestpractice.com
Se puede aconsejar a los pacientes que retrasen, reduzcan u omitan el tratamiento un día a la semana, para permitir la descarga del exceso de agua y prevenir la hiponatremia, que es común.[63]Toumba M, Stanhope R. Morbidity and mortality associated with vasopressin analogue treatment. J Pediatr Endocrinol Metab. 2006 Mar;19(3):197-201. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16607917?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
desmopresina: niños <4 años de edad: 0.1 a 0.8 mg/día por vía oral administrado en 2 tomas fraccionadas; niños de 4 a 12 años: 0.1 a 1.2 mg/día por vía oral administrado en 2-3 tomas fraccionadas; niños ≥ 12 años y adultos: 0.1 a 1.2 mg/día por vía oral administrado en 2-3 tomas fraccionadas, o 2-4 microgramos/día por vía subcutánea/intravenosa administrado en 1-2 tomas fraccionadas
O
desmopresina nasal: (0.01%) niños ≥3 meses de edad: 5-30 microgramos/día administrados por vía intranasal en 1-2 tomas fraccionadas; niños ≥ 12 años y adultos: 10-40 microgramos/día administrados por vía intranasal en 1-3 tomas fraccionadas
resistencia a la arginina vasopresina (AVP-R)
mantenimiento de una ingesta adecuada de líquidos
El pilar del tratamiento es la ingesta adecuada de líquidos para igualar la producción y las pérdidas insensibles.
La ingesta adecuada puede ser difícil en una enfermedad intercurrente, ya que la excreción urinaria puede llegar a ser de hasta 12 litros por día.[10]Bockenhauer D, Bichet DG. Pathophysiology, diagnosis and management of nephrogenic diabetes insipidus. Nat Rev Nephrol. 2015 Oct;11(10):576-88. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26077742?tool=bestpractice.com
tratamiento de la causa subyacente
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Si se identifica una causa subyacente, es necesario corregirla.
La AVP-R inducida por fármacos puede resolverse tras la interrupción del fármaco causal.[64]Bendz H, Aurell M. Drug-induced diabetes insipidus: incidence, prevention and management. Drug Saf. 1999 Dec;21(6):449-56. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10612269?tool=bestpractice.com La AVP-R secundario al litio puede ser irreversible.[41]Ott M, Forssén B, Werneke U. Lithium treatment, nephrogenic diabetes insipidus and the risk of hypernatraemia: a retrospective cohort study. Ther Adv Psychopharmacol. 2019;9:2045125319836563. https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2045125319836563 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31007893?tool=bestpractice.com
Debe tratarse cualquier enfermedad renal subyacente.
La AVP-R secundaria a la hipercalcemia o la hipopotasemia debe resolverse después del tratamiento del desequilibrio electrolítico.
restricción de sodio y/o farmacoterapia
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Una dieta baja en sodio (<500 mg/día), diuréticos tiazídicos o indometacina pueden reducir la diuresis.[1]Christ-Crain M, Bichet DG, Fenske WK, et al. Diabetes insipidus. Nat Rev Dis Primers. 2019 Aug 8;5(1):54. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31395885?tool=bestpractice.com [53]Priya G, Kalra S, Dasgupta A, et al. Diabetes insipidus: a pragmatic approach to management. Cureus. 2021 Jan 5;13(1):e12498. https://www.doi.org/10.7759/cureus.12498 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33425560?tool=bestpractice.com
Como estos agentes pueden actuar de manera sinérgica, se puede utilizar la terapia de combinación.
Dado el potencial de deshidratación y nefrotoxicidad, se debe consultar a un especialista en nefrología si se considera la farmacoterapia.
Opciones primarias
hidroclorotiazida: niños: 1-3 mg/kg/día por vía oral en 2 tomas fraccionadas; adultos: de 12.5 a 50 mg por vía oral una vez al día
O
indometacina: niños ≥2 años de edad: 2 mg/kg/día administrados por vía oral en 2-4 tomas fraccionadas, máximo 150 mg/día; adultos: de 25 a 50 mg por vía oral dos o tres veces al día, máximo 200 mg/día
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Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes. Véase el descargo de responsabilidad
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