O aconselhamento genético é importante devido ao risco elevado nos filhos de pais afetados.[16]Boot E, Óskarsdóttir S, Loo JCY, et al. Updated clinical practice recommendations for managing adults with 22q11.2 deletion syndrome. Genet Med. 2023 Mar;25(3):100344.
https://www.gimjournal.org/article/S1098-3600(22)01028-0/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36729052?tool=bestpractice.com
[52]Óskarsdóttir S, Boot E, Crowley TB, et al. Updated clinical practice recommendations for managing children with 22q11.2 deletion syndrome. Genet Med. 2023 Mar;25(3):100338.
https://www.gimjournal.org/article/S1098-3600(22)01018-8/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36729053?tool=bestpractice.com
Pela natureza esporádica da doença, a maioria dos pais saudáveis não corre o risco de ter outros filhos com o distúrbio, mas, como a manifestação pode ser leve, uma avaliação cuidadosa de pais aparentemente saudáveis deve ser feita antes de determinar o risco de recorrência. A cardiopatia congênita complexa pode ser mais provável em parentes de indivíduos com síndrome de DiGeorge (síndrome de deleção 22q11.2 ou 22q11.2DS), independentemente de também terem uma deleção.[35]Swaby JA, Silversides CK, Bekeschus SC, et al. Complex congenital heart disease in unaffected relatives of adults with 22q11.2 deletion syndrome. Am J Cardiol. 2011;107:466-71.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3188300
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21257016?tool=bestpractice.com
A população assintomática geralmente não é submetida ao rastreamento para a síndrome de DiGeorge. No entanto, há um ímpeto para o rastreamento da linfopenia para detectar imunodeficiência combinada grave como parte do perfil de rastreamento neonatal normal, e isso tem o potencial de detectar também alguns pacientes com síndrome de deleção 22q11.2.[81]Martin-Nalda A, Cueto-González AM, Argudo-Ramírez A, et al. Identification of 22q11.2 deletion syndrome via newborn screening for severe combined immunodeficiency. Two years' experience in Catalonia (Spain). Mol Genet Genomic Med. 2019 Dec;7(12):e1016.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6900354
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31663686?tool=bestpractice.com
[82]Liao HC, Liao CH, Kao SM, et al. Detecting 22q11.2 deletion syndrome in newborns with low T cell receptor excision circles from severe combined immunodeficiency screening. J Pediatr. 2019 Jan;204:219-24.e1.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30268402?tool=bestpractice.com
[83]Barry JC, Crowley TB, Jyonouchi S, et al. Identification of 22q11.2 deletion syndrome via newborn screening for severe combined immunodeficiency. J Clin Immunol. 2017 Jul;37(5):476-85.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28540525?tool=bestpractice.com
Isso pode ser útil, dado que pelo menos 1 em cada 4 neonatos com deleção 22q11.2 não é clinicamente detectado.[84]Agergaard P, Hebert A, Sørensen KM, et al. Can clinical assessment detect 22q11.2 deletions in patients with cardiac malformations? A review. Eur J Med Genet. 2011;54:3-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20965293?tool=bestpractice.com
Os benefícios do rastreamento neonatal para deleção 22q11.2; no entanto, não está claro, dada a falta de pesquisa neste espaço; tal rastreamento também não seria capaz de detectar a síndrome de DiGeorge resultante de causas diferentes da deleção 22q11.2.[85]Tomita-Mitchell A, Mahnke DK, Larson JM, et al. Multiplexed quantitative real-time PCR to detect 22q11.2 deletion in patients with congenital heart disease. Physiol Genomics. 2010;42A:52-60.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20551144?tool=bestpractice.com
[86]Bales AM, Zaleski CA, McPherson EW. Patient and family experiences and opinions on adding 22q11 deletion syndrome to the newborn screen. J Genet Couns. 2010;19:526-34.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20496046?tool=bestpractice.com
O teste somente daqueles que apresentam anormalidades conotruncais tem apenas 70% de sensibilidade para identificar a deleção 22q11.2. Deve-se considerar o rastreamento de qualquer paciente com uma anormalidade no arco aórtico.[87]Peyvandi S, Lupo PJ, Garbarini J, et al. 22q11.2 deletions in patients with conotruncal defects: data from 1,610 consecutive cases. Pediatr Cardiol. 2013;34:1687-1694.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23604262?tool=bestpractice.com
Novas estratégias são necessárias para identificar aqueles com outras cardiopatias congênitas que se beneficiariam com o teste.[88]Agergaard P, Olesen C, Østergaard JR, et al. The prevalence of chromosome 22q11.2 deletions in 2,478 children with cardiovascular malformations: a population-based study. Am J Med Genet A. 2012;158A:498-508.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22190294?tool=bestpractice.com
Há provavelmente pouco benefício na realização de rastreamento em pacientes com esquizofrenia sem outras características da síndrome de DiGeorge.[89]Monteiro FP, Vieira TP, Sgardioli IC, et al. Defining new guidelines for screening the 22q11.2 deletion based on a clinical and dysmorphologic evaluation of 194 individuals and review of the literature. 2013;172:927-45.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23440478?tool=bestpractice.com