Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
potássio sérico
Exame
A hipocalemia ocorre devido à perda de potássio nas fezes.
A hipocalemia faz parte da síndrome de Verner-Morrison (VIPoma) clínica.
Resultado
reduzida (geralmente <3 mol/L [<3 mEq/L])
bicarbonato sérico
Exame
Níveis baixos de bicarbonato ocorrem devido à perda de eletrólitos nas fezes.
Níveis baixos de bicarbonato podem resultar em acidose metabólica sem anion gap, que pode ser confirmada por gasometria arterial.
A acidose metabólica faz parte da síndrome de Verner-Morrison (VIPoma) clínica.
Resultado
reduzida
cálcio sérico
glicose sérica
Exame
A hiperglicemia ocorre devido à estimulação pelo peptídeo intestinal vasoativo à glicogenólise.
Pode afetar de 20% a 50% dos pacientes.[30]
Resultado
elevada
radioimunoensaio do peptídeo intestinal vasoativo (PIV)
Exame
O VIPoma é caracterizado por diarreia aquosa e profusa, hipocalemia, acidose metabólica e hipocloridria ou acloridria, na presença de PIV sérico elevado. O único tumor neuroendócrino pancreático a secretar PIV é a síndrome de Verner-Morrison (VIPoma).[17]
Os níveis de PIV são medidos por radioimunoensaio em pacientes sintomáticos em jejum (de preferência, durante um episódio de diarreia). Se os níveis de PIV estiverem normais, o teste deve ser repetido, pois a secreção de PIV do tumor pode ser episódica.[22]
Geralmente, os pacientes com VIPoma apresentam níveis acentuadamente elevados de PIV (valor de referência <75 picogramas/mL).[9] Uma revisão de relatos de casos e séries de casos relatou níveis séricos de PIV entre 293 e 1500 picogramas/mL.[9]
Resultado
PIV sérico em jejum >75 picogramas/mL pode indicar a presença de tumor enteropancreático; >200 picogramas/mL é altamente sugestivo de VIPoma.
testes da função hepática
Exame
Podem estar anormais na presença de metástases hepáticas.
Resultado
normal ou anormal
Investigações a serem consideradas
análise da gasometria arterial
Exame
A análise da gasometria arterial pode ser usada para confirmar acidose metabólica (devido à perda de bicarbonato nas fezes).
Resultado
pH baixo; HCO₃ baixo
monitoramento do potencial hidrogeniônico (pH) gástrico
cromogranina A
Exame
Um marcador generalizado que é secretado por uma ampla variedade de tumores neuroendócrinos. Pode auxiliar na confirmação do diagnóstico se os níveis de PIV estiverem normais, mas as preocupações relativas ao tumor neuroendócrino persistirem.[23]
Resultado
elevada
polipeptídeo pancreático
Exame
Um marcador generalizado que é secretado por uma ampla variedade de tumores neuroendócrinos. Pode auxiliar na confirmação do diagnóstico se os níveis de PIV estiverem normais, mas as preocupações relativas ao tumor neuroendócrino persistirem.[23]
Resultado
elevada
TC com contraste do abdome
Exame
Geralmente, os VIPomas são tumores solitários, >3 cm de diâmetro no diagnóstico. Assim, a maioria pode ser localizada com TC com contraste abdominal multifásica.[26]
Lesões hipervasculares são mais comumente encontradas nos segmentos do corpo/cauda do pâncreas e parecem um pouco esféricas ou ovoides.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem de tomografia computadorizada de VIPoma próxima à cauda do pâncreasDo acervo de Charles J. Yeo, MD; usado com permissão [Citation ends].
Resultado
lesão hipervascular
ressonância nuclear magnética (RNM) com contraste do abdome
Exame
A RNM multifásica do abdome localiza efetivamente os VIPomas e é justificada se a exposição à radiação precisar ser evitada (por exemplo, gestação).[26]
A RNM é superior à TC na identificação de metástases hepáticas.[26]
Lesões hipervasculares são mais comumente encontradas nos segmentos do corpo/cauda do pâncreas e parecem um pouco esféricas ou ovoides.
Resultado
lesão hipervascular
PET-TC/RNM com receptores da somatostatina
Exame
Caso a imagem da TC e da RNM for inconclusiva, as técnicas de imagem baseadas em receptores da somatostatina funcionais devem ser consideradas, se disponíveis.
Receptores de somatostatina são expressos em 80% a 90% dos casos de VIPoma.[9]
PET-CT/RNM que utiliza novos traçadores de PET para receptor de somatostatina (por exemplo, 68Ga-DOTATATE; 64Cu-DOTATATE; 68Ga-DOTATOC) tem sensibilidade elevada para detectar tumores neuroendócrinos, em comparação com TC, RNM e cintilografia tradicionais.[26][27][28][29]
As técnicas de imagem baseadas em receptores da somatostatina são particularmente úteis para o estadiamento e a orientação do tratamento.[26][27] Essas modalidades podem identificar pacientes com expressão do receptor de somatostatina pelo tumor suficiente, que podem se beneficiar de um tratamento com análogos da somatostatina.[26][27]
Resultado
lesão primária ou metastática
cintilografia com receptores da somatostatina
Exame
Caso a imagem da TC e da RNM for inconclusiva, as técnicas de imagem baseadas em receptores da somatostatina funcionais devem ser consideradas, se disponíveis.
Receptores de somatostatina são expressos em 80% a 90% dos casos de VIPoma.[9]
A cintilografia com receptores de somatostatina (usando análogo da somatostatina radiomarcado, por exemplo, octreotida) pode confirmar o local do tumor e detectar metástases hepáticas ocultas. Ela tem sensibilidade elevada para detectar tumores neuroendócrinos (inclusive metástases), em comparação com a TC e a RNM.[26][27] No entanto, essa modalidade de imagem tem sido substituída por técnicas de imagem mais avançadas (por exemplo, PET/TC com receptores da somatostatina).
As técnicas de imagem baseadas em receptores da somatostatina são particularmente úteis para o estadiamento e a orientação do tratamento.[26][27] Essas modalidades podem identificar pacientes com expressão do receptor de somatostatina pelo tumor suficiente, que podem se beneficiar de um tratamento com análogos da somatostatina.[26][27]
Resultado
captação do radiotraçador pelo tumor primário e metástases
ultrassonografia endoscópica
Exame
Útil em casos com tumores pequenos (raros). A ultrassonografia endoscópica pode permitir um diagnóstico definitivo via aspiração com agulha fina da massa guiada por ultrassonografia.[24]
Resultado
lesão hipoecoica no pâncreas
exploração cirúrgica
Exame
A maioria dos tumores é facilmente visualizada e palpada na exploração pancreática.
Resultado
visualização ou palpação do tumor
ultrassonografia intraoperatória
Exame
A ultrassonografia intraoperatória pode ser usada durante a exploração cirúrgica para localizar tumores se eles não são visualizados ou palpados na exploração pancreática.
Resultado
lesão hipoecoica no pâncreas
biópsia
Exame
Em pacientes com doença cirurgicamente ressecável, a biópsia pré-operatória não é indicada. Para doença irressecável que obtém um diagnóstico tecidual, recomenda-se aspiração com agulha fina guiada por ultrassonografia endoscópica. A avaliação patológica focam em Ki-67 e mitose por campo de grande aumento para determinar o grau do tumor e o prognóstico.[17]
Resultado
Células tumorais de VIPoma: coloração positiva para PIV, somatostatina, enolase neurônio-específica, cromogranina A, sinaptofisina e citoqueratina
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