Monitoramento
O monitoramento de novos tumores é necessário para todos os pacientes com diagnóstico ou suspeita de neoplasia endócrina múltipla (NEM). O monitoramento vitalício também é importante, mesmo para aqueles que foram submetidos a uma cirurgia bem-sucedida. Isso porque transtornos genéticos subjacentes podem desencadear a recorrência de tumores neuroendócrinos como novos tumores clonais.[37] O monitoramento de intervalos é específico do tumor e deve seguir as diretrizes publicadas.
O monitoramento de portadores do gene NEM1 conhecidos começa na infância com rastreamento bioquímico anual e estudos imagiológicos a cada 2 a 3 anos. A NEM1 tem uma correlação genótipo/fenótipo insatisfatória, de modo que o quadro clínico dos parentes afetados não pode ser usado para prever desfechos clínicos. Isso dificulta e encarece o rastreamento com marcadores séricos possivelmente úteis. Os pacientes com estado do portador indeterminado precisam fazer rastreamento para os 2 tumores mais comuns (hiperparatireoidismo primário e prolactinoma). Esse rastreamento envolve a medição dos níveis séricos a cada alguns anos para detectar os portadores nos estágios iniciais da doença. Aqueles que tiverem sintomas compatíveis com produção de hormônio em excesso ou lesões cutâneas suspeitas precisarão fazer exames mais detalhados. Portadores da mutação do gene NEM1 precisam de rastreamento a cada 3 anos para adenomas com ressonância nuclear magnética (RNM) hipofisária, a cada ano para massas pancreáticas e a cada 3 anos para massas adrenais com tomografia computadorizada (TC) ou RNM abdominal, e a cada 1-2 anos para massas tímicas ou broncopulmonares com TC do tórax.[3]
O monitoramento de feocromocitoma e hiperparatireoidismo em pacientes com NEM2 pode ser feito nas pessoas com mutações que aumentam o risco desses tumores.
O rastreamento bioquímico anual dos pacientes de alto risco é recomendado no momento da tireoidectomia. Os pacientes com mutações de baixo risco podem ser monitorados com menos frequência, mas ainda não há um consenso sobre essa frequência.[5]
Muitos pacientes com NEM1 e NEM2 terão hiperparatireoidismo primário recorrente (dependendo do tipo de cirurgia feita) e precisarão ter os níveis de cálcio monitorados pela vida toda.[3]
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