Abordagem
O diagnóstico exato da doença de Legg-Calvé-Perthes (Perthes) envolve uma história detalhada dos fatores de risco e do início dos sintomas, exame do quadril e da marcha e avaliação radiográfica. Investigações laboratoriais raramente são indicadas, a não ser que o paciente tenha uma exacerbação aguda.
História
O paciente geralmente apresenta-se com claudicação indolor e realiza atividades normais. Se houver dor, ela poderá ter uma irradiação variada de acordo com os diferentes nervos que inervam a articulação do quadril; ela pode irradiar-se para a parte suprapatelar do joelho por meio do nervo femoral, para a parte mediana da coxa pelo nervo obturador ou para as nádegas pelo nervo ciático. Ocasionalmente, isso pode retardar o diagnóstico. Pode haver uma história associada de trauma na manifestação. A doença de Perthes é uma condição não traumática, embora uma história de trauma menor possa ser observada. Alguns estudos relatam a sinovite como o primeiro sintoma, mas isso não foi comprovado e a associação pode ser incidental.[30][31]
Normalmente, a doença de Perthes afeta crianças de 4 e 8 anos, embora a faixa etária de início possa ser entre 2 e 12 anos e, raramente, também possa afetar os adolescentes. Ela é 4 a 5 vezes mais comum em homens que em mulheres. Quando meninas são afetadas, o comprometimento da cabeça do fêmur é mais grave em comparação com meninos da mesma idade. Quanto maior a idade de início, mais grave o comprometimento porque há menor potencial de remodelagem, maior extensão da incongruência no final da história natural e um prognóstico mais desfavorável. Mulheres também tendem a ter um comprometimento mais grave que os homens em uma idade mais avançada.
Normalmente, há uma história de baixa estatura em comparação com os colegas e, assim, a avaliação prévia do crescimento é importante. No entanto, as crianças com a doença de Perthes atingem a puberdade e uma altura final normal no meio da adolescência. Uma história sugestiva de alguma outra endocrinopatia também deve ser procurada.
Uma história de tabagismo passivo no ambiente ou de tabagismo materno durante a gestação ou primeira infância deve ser obtida. A história social também deve ser obtida porque existe uma ligação entre a doença de Perthes e uma baixa condição socioeconômica. A história familiar pode indicar a presença de displasias esqueléticas ou de uma doença trombótica.
O paciente também deve ser examinado para verificar a presença de transtorno de deficit da atenção com hiperatividade (TDAH). Crianças com essa doença costumam ser hiperativas e praticar diversas atividades esportivas, a não ser que sejam sintomáticas. Em geral, costumam ter uma boa saúde.
Exame físico
O exame revela uma estatura que é menor que a dos colegas. A marcha é uma claudicação indolor que pode ser descrita como um balanço no meio do glúteo, embora possa ser antálgica durante episódios de dor aguda.
Perda de massa muscular do quadríceps e dos glúteos é comum e o teste de Trendelenburg é positivo. Para realizar o teste de Trendelenburg, o paciente deve ficar em pé apoiado em uma perna por 30 segundos sem inclinar para lado nenhum. O teste é normal quando a pelve permanece nivelada ou sobe enquanto o paciente fica em uma perna só. O teste de Trendelenburg é positivo quando a pelve cai no lado sem apoio ao sustentar o peso de modo unilateral.
Uma contratura de adução associada no quadril pode ser responsável por um aparente encurtamento do comprimento do membro. A amplitude de movimento na articulação do quadril na fase aguda é limitada devido ao espasmo muscular. Com a progressão da doença, a rotação interna e a abdução na extensão são limitadas por causa da forma da cabeça. O estágio mais avançado da doença pode ser caracterizado por uma redução global em todas as amplitudes de movimento com dor associada, indicativo de artrite.
Avaliação radiográfica
Estas são as principais formas de diagnóstico e acompanhamento do processo da doença em seus diversos estágios:
Estágio 1, isquemia: inicialmente, pode parecer normal, mas a comparação cuidadosa com o lado oposto pode mostrar uma pseudossubluxação ou um aumento sutil do espaço da articulação (sinal de Waldenstrom), que ocorre devido ao sobrecrescimento relativo da cartilagem, especialmente nas fases posteriores deste estágio.
Estágio 2; reabsorção, fragmentação, revascularização e reparo: uma fratura subcondral, se observada, pode constituir o primeiro achado da doença. No entanto, uma fratura subcondral é difícil de visualizar, necessita de imagens radiográficas de qualidade muito boa e é observada somente em 50% dos casos. Ela é conhecida como sinal de Salter, Caffrey ou crescente. A reabsorção do osso isquêmico aparece como uma fragmentação da área afetada da cabeça do fêmur proximal nas radiografias simples. Cistos metafisários e osteólise da parte superolateral da cabeça do fêmur (sinal de Gage) são observados durante as fases iniciais deste estágio. Reabsorção das trabéculas mortas e reposição com tecido reparador ocorre em um período de 12 a 18 meses. Durante esse estágio, a cabeça do fêmur amolecida é gradualmente deformada pelas forças da articulação. A verdadeira extensão da isquemia da cabeça do fêmur é evidente na conclusão desta fase.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia do estágio 2 mostrando uma linha de fratura subcondral (seta amarela) e fragmentação (seta vermelha)Do acervo pessoal de Dominique Knight [Citation ends].
Estágio 3; reossificação e resolução: isso começa nas margens epifisárias (ossificação paraepifisária). A cabeça femoral é ossificada no formato deformado. Pontes ósseas na placa epifisária causam paradas de crescimento.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia do estágio 3 mostrando reossificaçãoDo acervo pessoal de Dominique Knight [Citation ends].
Estágio 4, remodelagem: a idade da criança no início da manifestação é vital porque o potencial de remodelagem diminui com a idade. Alterações de remodelagem no acetábulo podem ocasionar um revestimento congruente com a cabeça asférica. No entanto, o potencial de remodelagem diminui gradualmente nas crianças mais velhas e a cabeça do fêmur asférica continua incongruente com o acetábulo. Isso pode causar osteoartrite grave na pouca idade. A congruência é um preditor mais importante de uma futura osteoartrite que a esfericidade da cabeça do fêmur.
Exames laboratoriais
Investigações laboratoriais são indicadas somente na presença de dor, algum sintoma agudo ou para ajudar a descartar outros diagnósticos. O hemograma completo costuma ser normal. A velocidade de hemossedimentação e outros marcadores inflamatórios, como a proteína C-reativa podem aumentar reativamente na fase sintomática da doença ou podem indicar uma patologia alternativa.
Outras investigações
A cintilografia óssea pode ser usada no Estágio 1 (isquemia) quando as radiografias parecerem normais. Isso detectará um "ponto frio" no quadril afetado, no início do processo da doença.
A RNM também é um exame adjuvante útil nos estágios iniciais do diagnóstico. Essa investigação é uma modalidade sensível no diagnóstico da doença de Perthes.[58] Se for realizada 6 meses depois do início da doença, a RNM poderá demonstrar com precisão o grau do comprometimento epifisário.[59] Demonstrou-se que um índice de perfusão de ressonância magnética (RM) baixo é um preditor inicial em potencial de maior deformidade em 2 anos.[60] Além disso, um estudo preliminar usando RNM de perfusão precoce demonstrou ser preditivo de comprometimento pilar lateral eventual.[61] Após a reossificação, a RNM dos quadris também pode ser útil na avaliação da extensão do dano em um ou ambos os quadris.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ressonâncias nucleares magnéticas (RNMs) do mesmo paciente realizadas com 8 anos de diferença mostrando a doença de Perthes da epífise femoral esquerda e aumento proporcional na espessura da cartilagem em comparação com o lado direito. Exame posterior (lado direito) começando a mostrar captaçãoDo acervo pessoal de Dominique Knight [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ressonância nuclear magnética (RNM) mostrando colapso parcial da cabeça femoral esquerda com áreas de necroseDe BMJ Case Reports http://casereports.bmj.com/cgi/content/full/2009/jan08_1/bcr2007132811Copyright © 2011 by BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
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