Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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doença de segmento curto/segmento longo: sem enterocolite

1ª linha – irrigação intestinal

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doença de segmento curto/segmento longo: sem enterocolite
1ª linha – 

irrigação intestinal

O tratamento inicial tanto da doença de segmento curto (retossigmoide) quanto da doença de segmento longo é semelhante, pois a extensão da doença não é conhecida até a confirmação da patologia.

Todos os pacientes recebem irrigações no período neonatal para tratar a distensão abdominal antes de realizar a cirurgia.[11] As orientações sugerem de 1 a 3 irrigações por dia.[27] A irrigação pode não ser eficaz em pacientes com doença de segmento longo.[27]​

Um dreno de grosso calibre (20-24 Fr) é introduzido no reto, e pequenas quantidades de soro fisiológico (10-20 mL) são gotejadas no lúmen do dreno com o intuito de limpá-lo. Espera-se que o conteúdo líquido retal e colônico escoe pelo lúmen do dreno. O dreno é então girado em diferentes direções e movido para frente e para trás. O operador continua a gotejar pequenas quantidades de soro fisiológico, possibilitando a evacuação de gases e fezes líquidas através do dreno.

As irrigações devem ser diferenciadas de enemas. Enemas envolvem a instilação de um grande volume de fluido, que contém ingredientes irritantes, no reto e no cólon de modo a provocar um movimento intestinal. Enemas não são recomendados para pacientes com doença de Hirschsprung.

associado a – cirurgia definitiva

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doença de segmento curto/segmento longo: sem enterocolite
associado a – 

cirurgia definitiva

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia definitiva geralmente é realizada durante a primeira semana de vida. O procedimento também pode ser adiado por até 2 a 3 meses, enquanto o paciente é tratado principalmente com irrigações.[1][67][68]​

Existem três técnicas cirúrgicas para o manejo definitivo. Todas têm em comum a remoção do segmento aganglionar distal com abaixamento do intestino em posição proximal normal ganglionar.

As diretrizes não recomendam nenhuma técnica de abaixamento do cólon em detrimento de outras para doenças de segmento curto ou longo; todas as três principais abordagens cirúrgicas têm vantagens e complicações potenciais.[1]​​[4][27]​

A cirurgia de Swenson é uma excisão de espessura total do reto e do intestino aganglionar remanescente.[63][71][72][73]​ A sua descrição original, envolvia acessar o abdome por meio de uma incisão de Pfannenstiel, seguida por uma dissecção da espessura total do sigmoide e do reto aganglionares.[83] Agora, todo esse procedimento pode ser realizado com a abordagem transanal.[63][73][75][76]​ A incisão abdominal pode ser evitada em muitos casos, ou substituída por laparoscopia. A ocorrência de incontinência fecal e urinária, bem como de disfunção erétil, que pareciam ser resultantes de uma lesão no nervo provocada durante a dissecção retal agressiva, levou ao desenvolvimento dos procedimentos de Yancey-Soave e Duhamel em uma tentativa de evitar essas complicações.

O procedimento de Yancey-Soave consiste na ressecção da camada mucosa do intestino distal (ressecção endorretal), deixando intacta uma bainha seromuscular e abaixando o cólon ganglionar normal para o interior da bainha.[77][78]​ Teoricamente, ele minimiza o risco de potencial lesão a importantes estruturas pélvicas vizinhas durante a dissecção retal.[69][79]

O procedimento de Duhamel consiste em abaixar o intestino normal (isto é, ganglionar) (geralmente acima da porção mais dilatada) através de um espaço pré-sacral que foi criado por dissecção romba, e em conectar esse lúmen ao reto original, mantido em sua posição anterior.[80]​ Ele evita a extensa dissecção pélvica necessária na operação de Swenson, preservando o reto aganglionar distal, dividindo o intestino na reflexão peritoneal o mais distalmente possível. O coto retal é, então, fechado e o cólon ganglionar normal é abaixado através de um caminho pré-sacral e anastomosado até a parede posterior do reto, acima da linha pectínea.[70] Uma ampla janela é criada com um grampeador entre a parede retal posterior e a parede anterior do intestino ganglionar normal. O fato de o canal anal não ser afetado provavelmente contribui para a incidência extremamente baixa de incontinência fecal; entretanto, a "bolsa" (reto aganglionar) de Duhamel geralmente se torna dilatada, resultando em constipação grave.

As diretrizes recomendam uma dose de antibióticos de amplo espectro intravenosos no pré-operatório; consulte os protocolos locais.[27]

doença de segmento curto/segmento longo: com enterocolite

1ª linha – irrigação intestinal + fluidoterapia intravenosa + antibioticoterapia

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irrigação intestinal + fluidoterapia intravenosa + antibioticoterapia

O tratamento inicial tanto da doença de segmento curto (retossigmoide) quanto da doença de segmento longo é semelhante, pois a extensão da doença não é conhecida até a confirmação da patologia.

A enterocolite associada à doença de Hirschsprung (EADH) pode ocorrer com distensão abdominal prolongada e estase fecal. A estase produz supercrescimento bacteriano, o que leva a translocação bacteriana e diarreia secretora. A EADH pode resultar em hipovolemia, choque relacionado à endotoxina e sepse, tornando o tratamento imediato crucial, pois é a principal causa de morte na doença de Hirschsprung.[11][12][13]​ A suspeita de EADH deve ser clínica. A irrigação intestinal com soro fisiológico é um procedimento extremamente valioso no manejo emergencial da EADH.[11]​ Ao descomprimir o intestino, o procedimento pode melhorar de maneira dramática a saúde de um lactente muito enfermo.

Todos os pacientes recebem irrigações no período neonatal para tratar a distensão abdominal antes de realizar a cirurgia.[11]​ As orientações sugerem de 1 a 3 irrigações por dia.[27]​ A irrigação pode não ser eficaz em pacientes com doença de segmento longo.[27]

Um dreno de grosso calibre (20-24 Fr) é introduzido no reto, e pequenas quantidades de soro fisiológico (10 a 20 mL) são gotejadas no lúmen do dreno com o intuito de limpá-lo. Espera-se que o conteúdo líquido retal e colônico escoe pelo lúmen do dreno. O dreno é então girado em diferentes direções e movido para frente e para trás. O operador continua a gotejar pequenas quantidades de soro fisiológico, possibilitando a evacuação de gases e fezes líquidas através do dreno.

As irrigações devem ser diferenciadas de enemas. Enemas envolvem a instilação de um grande volume de fluido, que contém ingredientes irritantes, no reto e no cólon de modo a provocar um movimento intestinal. Enemas não são recomendados para pacientes com doença de Hirschsprung.

A irrigação intestinal possibilita que o paciente alcance um estado estável, com plano de subsequente intervenção cirúrgica.

Inicialmente, os pacientes devem ser mantidos em jejum até que comecem a melhorar. Os pacientes devem receber fluidoterapia intravenosa e antibióticos. Geralmente, administra-se metronidazol. Em crianças com mais idade, antibióticos orais podem ser administrados quando elas começarem a melhorar e não estiverem mais em jejum.

Opções primárias

metronidazol: crianças: 30 mg/kg/dia por via oral/intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 6 horas, máximo de 4000 mg/dia; neonatos necessitam de doses menores, encaminhar a um especialista para obter orientação adicional quanto à posologia

Considerar – descompressão por colostomia ou ileostomia

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doença de segmento curto/segmento longo: com enterocolite
Considerar – 

descompressão por colostomia ou ileostomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Colostomia ou ileostomia é necessária quando a criança apresentar EADH intratável, perfuração do intestino ou distensão abdominal sem resposta clínica a irrigações.[27]

Uma ileostomia ou colostomia transversa direita é um método seguro e eficaz para descompressão do cólon. Esta é uma opção particularmente útil em situações de emergência, por exemplo, se não houver patologistas pediátricos disponíveis para definir o nível exato da zona de transição (onde as células ganglionares circunferenciais são identificadas). Usando esta localização para o estoma, o risco de errar a abertura da colostomia em uma área aganglionar é bastante reduzido. Uma vantagem particular é que o lado esquerdo do cólon permanece intocado, permitindo uma futura ressecção do segmento aganglionar e a remoção do cólon ganglionar normal. A desvantagem é que o procedimento envolve o cirurgião em um procedimento de 3 etapas.

De forma alternativa, uma colostomia de nivelamento pode ser realizada. Trata-se de uma colostomia colocada no início da porção ganglionar do cólon, onde também não há nervos hipertróficos. Isso obriga o cirurgião a abaixar a colostomia no momento do reparo definitivo, privando o paciente da proteção de uma derivação proximal. A vantagem dessa abordagem é que a criança precisará de apenas um procedimento de 2 etapas.

associado a – cirurgia definitiva

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associado a – 

cirurgia definitiva

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento da enterocolite com irrigações, hidratação e antibióticos geralmente leva dias ou semanas - aproximadamente uma semana no hospital e várias semanas com a família realizando as irrigações em casa antes de se prosseguir para a cirurgia definitiva.

Existem três técnicas cirúrgicas para o manejo definitivo. Todas têm em comum a remoção do segmento aganglionar distal com abaixamento do intestino em posição proximal normal ganglionar.

As diretrizes não recomendam nenhuma técnica de abaixamento do cólon em detrimento de outras para doenças de segmento curto ou longo; todas as três principais abordagens cirúrgicas têm vantagens e complicações potenciais.[1][4][27]

A cirurgia de Swenson é uma excisão de espessura total do reto e do intestino aganglionar remanescente.[63][71][72][73]​ A sua descrição original envolvia acessar o abdome por meio de uma incisão de Pfannenstiel, seguida por uma dissecção da espessura total do sigmoide e do reto aganglionares.[83] Agora, todo esse procedimento pode ser realizado com a abordagem transanal.[63][73][75][76]​ A incisão abdominal pode ser evitada em muitos casos, ou substituída por laparoscopia. A ocorrência de incontinência fecal e urinária, bem como de disfunção erétil, que pareciam ser resultantes de uma lesão no nervo provocada durante a dissecção retal agressiva, levou ao desenvolvimento dos procedimentos de Yancey-Soave e Duhamel em uma tentativa de evitar essas complicações.

O procedimento de Yancey-Soave consiste na ressecção da camada mucosa do intestino distal (ressecção endorretal), deixando intacta uma bainha seromuscular e abaixando o cólon ganglionar normal para o interior da bainha.[77][78]​ Teoricamente, ele minimiza o risco de potencial lesão a importantes estruturas pélvicas vizinhas durante a dissecção retal.[69][79]

O procedimento de Duhamel consiste em abaixar o intestino normal (isto é, ganglionar) (geralmente acima da porção mais dilatada) através de um espaço pré-sacral que foi criado por dissecção romba, e em conectar esse lúmen ao reto original, mantido em sua posição anterior.[80]​ Ele evita a extensa dissecção pélvica necessária na operação de Swenson, preservando o reto aganglionar distal, dividindo o intestino na reflexão peritoneal o mais distalmente possível. O coto retal é, então, fechado e o cólon ganglionar normal é abaixado através de um caminho pré-sacral e anastomosado até a parede posterior do reto, acima da linha pectínea.[70] Uma ampla janela é criada com um grampeador entre a parede retal posterior e a parede anterior do intestino ganglionar normal. O fato de o canal anal não ser afetado provavelmente contribui para a incidência extremamente baixa de incontinência fecal; entretanto, a "bolsa" (reto aganglionar) de Duhamel geralmente se torna dilatada, resultando em constipação grave.

Se a derivação intestinal tiver sido necessária, depois que a criança estiver bem, a reconstrução poderá ser planejada. Se a colostomia foi de nivelamento, significando que ela foi colocada em posição proximal à zona de transição, ela poderá ser abaixada e o intestino aganglionar distal, removido. Se a colostomia foi colocada em direção mais proximal, ou se uma ileostomia foi criada, é possível realizar um abaixamento usando o cólon ganglionar normal em posição proximal à zona de transição e, subsequentemente, o estoma poderá ser fechado em um terceiro estágio.

As diretrizes recomendam uma dose de antibióticos de amplo espectro intravenosos no pré-operatório; consulte os protocolos locais.[27]

aganglionose colônica total

1ª linha – ileostomia

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aganglionose colônica total
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ileostomia

Muitas vezes, as irrigações não funcionam em pacientes com aganglionose colônica total porque é difícil alcançar o intestino delgado dilatado. O paciente precisará de biópsias de mapeamento do cólon e uma ileostomia.[1][4]​​[11][59]​

associado a – cirurgia definitiva

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aganglionose colônica total
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cirurgia definitiva

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia definitiva (colectomia total ou subtotal com anastomose ileoanal ou coloanal) é realizada quando a saída do estoma é de consistência mais espessa, o que normalmente ocorre por volta de um ano de idade, quando a criança já fez a transição completa para alimentos sólidos.[1]

Um consenso de especialistas de 2024 sobre o tratamento cirúrgico de ACT não favoreceu nenhuma técnica de abaixamento do cólon em detrimento de outras e, em vez disso, recomenda que a técnica seja escolhida com base na experiência do cirurgião.[59] Todas as três principais abordagens cirúrgicas têm vantagens e complicações potenciais.[1] Os procedimentos cirúrgicos mais comumente realizados para tratar ACT incluem bolsa em J com anastomose ileoanal (AIAJ), anastomose ileoanal reta (AIAR) e a técnica de Duhamel.[82]​​

As diretrizes recomendam uma dose de antibióticos de amplo espectro intravenosos no pré-operatório; consulte os protocolos locais.[27]

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal

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