Prognóstico

Os desfechos de longo prazo da doença de Hirschsprung são geralmente favoráveis. A encoprese pós-operatória e sintomas obstrutivos são relativamente comuns, mas geralmente podem ser controlados com os devidos cuidados.[88][89][90]

O desfecho de longo prazo varia muito dependendo da gravidade da doença e do tipo de cirurgia de abaixamento do cólon realizada.[91] Crianças com diagnóstico tardio da doença de Hirschsprung apresentam mais complicações pós-operatórias e podem ter piores desfechos em longo prazo do que pacientes diagnosticados na primeira infância.[92][93] Sabe-se que pacientes com doença de segmento longo, particularmente aganglionose colônica total, apresentam piores desfechos em longo prazo do que pacientes com doença de segmento curto.[4]​​​​

Estudos sugerem que as crianças com doença de Hirschsprung têm a qualidade de vida em longo prazo significativamente comprometida.[94][95][96]​​​​ A prevalência combinada de incontinência fecal foi de 20% em uma metanálise, e as novas cirurgias não planejadas foram comuns (44%) em um estudo de coorte prospectivo.[94][95]​​​ Sintomas de obstrução e encoprese melhoram com a idade, mas pacientes adultos com doença de Hirschsprung ainda relatam pior função intestinal e qualidade de vida do que controles da mesma idade.[97] Programas de transição de cuidados e profissionais da saúde para cuidado do adulto familiarizados com o tratamento da doença de Hirschsprung são importantes para preservar a qualidade de vida em pacientes mais velhos.[98]​​

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