Atresia das vias biliares

Uma vez confirmado o diagnóstico, a intervenção cirúrgica é recomendada assim que possível, idealmente em cerca de 45 a 60 dias de vida.[68]Schreiber RA, Barker CC, Roberts EA, et al. Biliary atresia: the Canadian experience. J Pediatr. 2007;151:659-665. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035148?tool=bestpractice.com [69]Ohi R. Surgery for biliary atresia. Liver. 2001 Jun;21(3):175-82. https://www.doi.org/10.1034/j.1600-0676.2001.021003175.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11422780?tool=bestpractice.com ​ Os pacientes submetidos a cirurgia após os 100 dias têm desfechos significativamente piores (conforme medidos pela necessidade de transplante de fígado nos primeiros 2 anos).[70]Shneider BL, Brown MB, Haber B, et al. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr. 2006;148:467-74. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16647406?tool=bestpractice.com O tratamento inicial recomendado para os lactentes sem doença hepática em estágio terminal é a hepatoportoenterostomia, embora em última análise até 80% precisem de transplante de fígado.[71]Altman RP, Lilly JR, Greenfeld J, et al. A multivariable risk factor analysis of the portoenterostomy (Kasai) procedure for biliary atresia: twenty-five years of experience from two centers. Ann Surg. 1997;226:348-355. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1191037/pdf/annsurg00019-0152.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9339941?tool=bestpractice.com

HPE

O procedimento envolve ligar o ducto fibroso acima da junção com o duodeno e dissecar em direção proximal até a porta hepática, a partir da qual a bile geralmente flui desde o fígado. Um pedaço do intestino delgado é ligado a esse ponto, permitindo a drenagem direta. A cirurgia bem-sucedida permite uma certa drenagem biliar e previne ou retarda os danos ao fígado. Se a bilirrubina total for inferior a 34.2 micromoles/L (2 mg/dL) aos 3 meses pós-HPE, então a chance de permanecer livre de transplante aos 2 anos de idade é de 84%.[70]Shneider BL, Brown MB, Haber B, et al. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr. 2006;148:467-74. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16647406?tool=bestpractice.com Os procedimentos de revisão não são recomendados, pois podem ser muito difíceis e as complicações podem evitar o transplante de fígado.

Transplante de fígado

O transplante de fígado é reservado para pacientes nos quais a HPE não foi bem-sucedida ou para aqueles que apresentam danos significativos ao fígado no momento do diagnóstico. A conferência de consenso dos National Institutes of Health sobre o transplante de fígado recomendou que o transplante deve ser protelado o máximo possível para permitir o crescimento máximo da criança. A doença hepática em estágio terminal é reconhecida pela coléstase progressiva, a descompensação hepatocelular ou o desenvolvimento de hipertensão portal grave.[72]National Institutes of Health. Consensus development conference statement: liver transplantation - June 20-23, 1983. Hepatology. 1984;4(1 suppl):107S-110S. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6363254?tool=bestpractice.com Os desfechos para pacientes pediátricos submetidos ao transplante de fígado primário para a atresia de vias biliares são favoráveis, com taxas de sobrevivência do paciente e do enxerto em 1 ano de 92.1% e 83.6%, respectivamente.[73]Barshes NR, Lee TC, Balkrishnan R, et al. Orthotopic liver transplantation for biliary atresia: the U.S. experience. Liver Transpl. 2005;11:1193-1200. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/lt.20509/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16184564?tool=bestpractice.com Pacientes com atresia das vias biliares podem receber fígados cadavéricos inteiros e fragmentados bem como segmentos de doadores vivos.

Manejo de complicações pós-hepatoportoenterostomia

As complicações ou sequelas mais comuns são deficit de crescimento, hipertensão portal, colangite e ascite. O manejo em longo prazo é focado na otimização do crescimento e da nutrição.

O ácido ursodesoxicólico promove o fluxo biliar. Ele pode ser administrado a todos os pacientes assim que os ácidos biliares urinários forem enviados para análise, desde que a bilirrubina total seja inferior a 256.6 micromoles/L (15 mg/dL). Ele é mantido até a resolução da icterícia e o uso a partir disso depende do julgamento do médico. O tratamento pode ser vitalício.

Nutrição

Durante o primeiro ano, o leite materno fortificado ou o leite em pó enriquecido com triglicerídeos de cadeia média é administrado com monitoramento mensal do crescimento e do estado nutricional. Após 1 ano, se o crescimento estiver normal, é possível mudar para uma dieta regular ou suplementada com triglicerídeos de cadeia média na forma de pó, que podem ser adicionados aos alimentos.

Vitaminas lipossolúveis são administradas a todas as crianças com atresia das vias biliares. Os níveis são monitorados mensalmente e as doses ajustadas de maneira correspondente. Se o crescimento se desenvolver normalmente depois de 1 ano, a criança pode passar a receber polivitamínicos e o acompanhamento passa a ser anual.

Profilaxia antibiótica

Todos os pacientes recebem a profilaxia antibiótica pelo primeiro ano de vida para prevenir a colangite. Depois de 1 ano, a decisão de continuar a profilaxia antibiótica depende do julgamento do médico e ela é tomada com base em cada caso. Os antibióticos usuais usados são sulfametoxazol/trimetoprima, mas a neomicina pode ser administrada se o paciente for alérgico a essa combinação.

Manejo de pacientes após transplante de fígado

O manejo de pacientes após o transplante de fígado deve ser realizado por um especialista com experiência no tratamento de pacientes transplantados e está além do escopo deste tópico.