Complicações
O deficit de crescimento é a indicação mais comum para o transplante de fígado. No primeiro ano de vida, muitas crianças com atresia das vias biliares têm crescimento lento que precisa de uma otimização cuidadosa.
O reconhecimento e o manejo precoces na colangite são muito importantes. É a complicação mais grave e comum, e sem tratamento pode causar rápida progressão da doença hepática e morte.
Os sinais e sintomas mais comuns são febre, aumento da icterícia, fezes acólicas e irritabilidade. A colangite tipicamente ocorre nos primeiros 2 anos de vida, mas pode ocorrer em crianças em idade escolar. Existem algumas evidências de que 1 episódio de colangite não causa necessariamente um prognóstico pior (isto é, transplante de fígado).[70] Ela exige identificação e tratamento rápidos, com antibióticos intravenosos por no mínimo 10 dias e até 6 semanas.
A hipertensão portal significativa pode ocorrer rapidamente e necessitar de transplante nos primeiros 2 anos de vida.
A cirrose biliar lentamente progressiva não resulta em hipertensão portal significativa até mais tarde na infância ou na adolescência. A escleroterapia e as ligaduras são as modalidades atuais de tratamento. Nesses pacientes, a hipertensão portal não requer necessariamente o transplante de fígado e, se o sangramento puder ser controlado, esses pacientes podem viver até a idade adulta.
O sangramento gastrointestinal pode resultar de varizes esofágicas, varizes gástricas, úlceras gástricas, varizes duodenais, úlceras duodenais ou, ocasionalmente, vasos colônicos.
Os níveis de vitamina A, D, E e K devem ser verificados antes da cirurgia em pacientes com apresentação tardia ou no primeiro mês após a hepatoportoenterostomia (HPE).
Crianças com coléstase e inflamação hepatobiliar estão em risco de má saúde óssea por uma variedade de razões, incluindo má absorção de vitamina D e citocinas circulantes que inibem a formação óssea. Essas complicações podem resultar em fraturas ósseas, raquitismo, osteomalácia e osteopenia.
Crianças com coléstase e inflamação hepatobiliar estão em risco de má saúde óssea por uma variedade de razões, incluindo má absorção de vitamina D e citocinas circulantes que inibem a formação óssea. Essas complicações podem resultar em fraturas ósseas, raquitismo, osteomalácia e osteopenia.
Crianças com coléstase e inflamação hepatobiliar estão em risco de má saúde óssea por uma variedade de razões, incluindo má absorção de vitamina D e citocinas circulantes que inibem a formação óssea. Essas complicações podem resultar em fraturas ósseas, raquitismo, osteomalácia e osteopenia.
Crianças com coléstase e inflamação hepatobiliar estão em risco de má saúde óssea por uma variedade de razões, incluindo má absorção de vitamina D e citocinas circulantes que inibem a formação óssea. Essas complicações podem resultar em fraturas ósseas, raquitismo, osteomalácia e osteopenia.
A ascite pode ser uma sequela da cirrose biliar progressiva e é comum entre os pacientes listados para o transplante de fígado no final. Também pode ocorrer temporariamente no contexto de colangite ou desnutrição e após a cirurgia.
A apresentação pode ser semelhante à da colangite e requer um alto índice de suspeita clínica. Isso seria uma indicação para considerar o transplante de fígado.
Os resultados do fluido ascítico infectado e uma incapacidade de eliminar micro-organismos em decorrência de cirrose e disfunção esplênica.
Resultados da dislipidemia secundária à cirrose.
Uma complicação tardia. Pode se apresentar com dispneia e baqueteamento digital. O transplante de fígado é o tratamento.
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