Esclerose sistêmica cutânea limitada
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
crise renal
inibidor da enzima conversora da angiotensina (ECA) + hidratação
A crise renal esclerodérmica (CRE) é uma emergência médica de hipertensão de início recente com creatinina elevada e hemólise intravascular.
A CRE é rara na esclerose sistêmica cutânea limitada e ocorre mais comumente no início da esclerose sistêmica cutânea difusa.
O tratamento inclui o controle rápido da pressão arterial com uso intensivo de inibidores da ECA ajustados até obter resposta da pressão arterial e hidratação (pois muitos vasos sanguíneos estão em completo espasmo).[42]Steen VD. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2003 May;29(2):315-33. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12841297?tool=bestpractice.com [33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com O uso de inibidores da ECA não é profilático de CRE.[44]Teixeira L, Mahr A, Berezne A, et al. Scleroderma renal crisis, still a life-threatening complication. Ann N Y Acad Sci. 2007 Jun;1108:249-58. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17893990?tool=bestpractice.com [45]Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, et al. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM. 2007 Aug;100(8):485-94. http://qjmed.oxfordjournals.org/content/100/8/485.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17601770?tool=bestpractice.com O uso de inibidores da ECA reduziu a mortalidade da CRE de 80% para 20%, provavelmente em virtude da elevação da bradicinina.[42]Steen VD. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2003 May;29(2):315-33. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12841297?tool=bestpractice.com [43]Steen VD, DeMarco P. Complications in the use of angiotensin receptor blockers in the treatment of scleroderma renal crisis. (American College of Rheumatology 2001 Annual Scientific Meeting abstracts; abstract 2064.) Arthritis Rheum. 2001 Feb;44(suppl 9):S397. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/1529-0131%28200109%2944:9%2B%3C::AID-ART428%3E3.0.CO;2-1/pdf
Nos pacientes com aparente depleção de volume, considere hidratação intravenosa com soro fisiológico. A velocidade e o volume dependerão do quadro clínico e da resposta do paciente, mas uma velocidade de 200 mL por hora com reavaliação depois de 1 litro seria típica.
Consulte um especialista para obter orientação quanto ao aumento da dose nestes pacientes.
Opções primárias
captopril: 12.5 a 25 mg por via oral, duas ou três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 450 mg/dia
ou
enalapril: 2.5 a 5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
enalaprilate: 0.625 a 1.25 mg por via intravenosa a cada 6 horas inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/dia
ou
lisinopril: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
anti-hipertensivos adicionais
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Quanto mais tempo demorar para a normalização da pressão arterial e quanto mais elevada for a creatinina, maior será a probabilidade da ocorrência de diálise ou óbito. O inibidor da ECA não deve ser suspenso mesmo se a creatinina estiver aumentando. Agentes anti-hipertensivos adicionais podem ser adicionados a um inibidor da ECA para obter um controle rápido da pressão arterial.
Não devem ser administrados diuréticos, a menos que ocorra insuficiência cardíaca congestiva, pois a depleção do volume intravascular pode causar mais vasoespasmo e hemólise.
Opções primárias
nifedipino: 10 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 180 mg/dia
ou
nicardipino: 20 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 120 mg/dia
Opções secundárias
anlodipino: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 10 mg/dia
ou
felodipino: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 10 mg/dia
Opções terciárias
diltiazem: 30 mg por via oral (liberação imediata) quatro vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 360 mg/dia
ou
hidralazina: 10 mg por via oral quatro vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 300 mg/dia
ou
nitroprusseto de sódio: 0.3 a 0.5 micrograma/kg/min em infusão intravenosa inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 4 microgramas/kg/minuto
ou
minoxidil: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
labetalol: 200 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 800 mg/dia
ou
prazosina: 1 mg por via oral duas ou três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/dia
diálise ou transplante renal
A diálise pode ser necessária. O transplante renal pode ser considerado em caso de insuficiência renal ocorrida depois de uma crise renal esclerodérmica.[42]Steen VD. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2003 May;29(2):315-33. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12841297?tool=bestpractice.com
inibidor da enzima conversora da angiotensina (ECA) + hidratação
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A diálise pode ser necessária. Caso seja necessária diálise, o inibidor da ECA não deve ser interrompido, pois mesmo 1 ano depois da diálise pode ocorrer recuperação da função renal. Nos pacientes com aparente depleção de volume, considere hidratação intravenosa com soro fisiológico. A velocidade e o volume dependerão do quadro clínico e da resposta do paciente, mas uma velocidade de 200 mL por hora com reavaliação depois de um litro seria típica.
Consulte um especialista para obter orientação quanto ao aumento da dose nestes pacientes.
Opções primárias
captopril: 12.5 a 25 mg por via oral, duas ou três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 450 mg/dia
ou
enalapril: 2.5 a 5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
enalaprilate: 0.625 a 1.25 mg por via intravenosa a cada 6 horas inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/dia
ou
lisinopril: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
sem crise renal
abandono do hábito de fumar, exercícios físicos e fisioterapia
O abandono do hábito de fumar é recomendado (especialmente para pacientes com fenômeno de Raynaud e úlceras digitais). O exercício regular e a melhora da amplitude de movimentos (ADM) das áreas em que a pele e os tendões estejam envolvidos pode melhorar ou manter a ADM e a função. Adequados para pacientes com contraturas e ADM diminuída.
terapia imunossupressora
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia imunossupressora pode ser considerada em alguns pacientes, como aqueles com envolvimento pulmonar, miosite ou artrite inflamatória.
O metotrexato pode ser usado na artrite inflamatória e miosite.[30]Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, et al. A randomized, controlled trial of methotrexate versus placebo in early diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2001 Jun;44(6):1351-8. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/1529-0131%28200106%2944%3A6%3C1351%3A%3AAID-ART227%3E3.0.CO%3B2-I http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11407694?tool=bestpractice.com [31]van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, et al. Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observational trial. Br J Rheumatol. 1996 Apr;35(4):364-72. http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/35/4/364.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8624641?tool=bestpractice.com
Pacientes com doença pulmonar intersticial podem receber micofenolato, ciclofosfamida, azatioprina ou rituximabe.[32]Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al; Sclerodema Lung Study II Investigators. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med. 2016 Sep;4(9):708-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27469583?tool=bestpractice.com [33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com [34]Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC), Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails - a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012 Aug;42(1):42-55. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22464314?tool=bestpractice.com
Os imunossupressores podem ser usados para o envolvimento da pele na doença ativa inicial.
Opções primárias
metotrexato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
vasodilatador
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Úlceras digitais podem ser uma complicação grave e ser tratadas com prostaciclinas (por exemplo, iloprosta) ou inibidores da fosfodiesterase-5 (por exemplo, sildenafila).[33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com Antagonistas dos receptores da endotelina (por exemplo, a bosentana) também têm sido utilizados; embora não cicatrizem as úlceras, eles evitam a ocorrência de novas úlceras.[33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com
Em geral, a iloprosta intravenosa é considerada a prostaciclina de primeira linha, mas a formulação intravenosa não está disponível nos EUA. O epoprostenol intravenoso pode ser usado como uma alternativa à iloprosta intravenosa
Opções primárias
iloprosta: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
epoprostenol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
sildenafila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
bosentana: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
analgesia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O alívio da dor é um componente importante do controle dos sintomas.
Os algoritmos locais de controle da dor devem ser seguidos e o tratamento deve ser adequado à história médica e a todas as contraindicações relativas/absolutas.
Anti-inflamatórios não esteroidais ou paracetamol devem ser considerados.
Opções primárias
celecoxibe: 200 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário
ou
naproxeno: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1250 mg/dia
Opções secundárias
paracetamol: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia
cuidados de suporte + analgesia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Evitar o frio, usar luvas quentes e chapéu e o uso de aquecedores para as mãos ou pés podem ajudar a evitar as crises de fenômeno de Raynaud (FR). O tratamento farmacológico do FR pode ser realizado em série com o tratamento de outras manifestações.
Os algoritmos locais de controle da dor devem ser seguidos e o tratamento deve ser adequado à história médica e a todas as contraindicações relativas/absolutas.
Anti-inflamatórios não esteroidais ou paracetamol devem ser considerados.
Opções primárias
celecoxibe: 200 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário
ou
naproxeno: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1250 mg/dia
Opções secundárias
paracetamol: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia
bloqueador dos canais de cálcio
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os agentes de primeira linha recomendados incluem nifedipino e nicardipino.[22]Hachulla E, Agard C, Allanore Y, et al. French recommendations for the management of systemic sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2021 Jul 26;16(suppl 2):322. https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-021-01844-y http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34304732?tool=bestpractice.com [33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com [34]Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC), Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails - a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012 Aug;42(1):42-55. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22464314?tool=bestpractice.com Esses agentes reduzem a frequência e a gravidade dos ataques de fenômeno de Raynaud (FR) em pessoas com esclerose sistêmica.[35]Thompson AE, Shea B, Welch V, et al. Calcium-channel blockers for Raynaud's phenomenon in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2001 Aug;44(8):1841-7. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/1529-0131%28200108%2944%3A8%3C1841%3A%3AAID-ART322%3E3.0.CO%3B2-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11508437?tool=bestpractice.com
Não há consenso sobre que medicamentos devem ser combinados para o tratamento do fenômeno de Raynaud (FR). Se o FR for grave, os medicamentos frequentemente são mudados ou acrescentados, embora a hipotensão possa limitar as opções em virtude dos efeitos aditivos de múltiplos tratamentos que podem, cada um deles, diminuir a pressão arterial.
Opções primárias
nifedipino: 10 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 180 mg/dia
ou
nicardipino: 20 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 120 mg/dia
inibidor da fosfodiesterase (PDE)-5 oral
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Quando os bloqueadores dos canais de cálcio di-hidropiridínicos falharam ou não são tolerados, os inibidores orais de PDE-5 podem ser usados.[22]Hachulla E, Agard C, Allanore Y, et al. French recommendations for the management of systemic sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2021 Jul 26;16(suppl 2):322. https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-021-01844-y http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34304732?tool=bestpractice.com [33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com [36]Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC), Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails - a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012;42:42-55. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22464314?tool=bestpractice.com Os inibidores orais de PDE-5 demonstraram diminuir a frequência, gravidade e duração das crises de fenômeno de Raynaud (FR) em pessoas com FR secundário.[37]Roustit M, Blaise S, Allanore Y, et al. Phosphodiesterase-5 inhibitors for the treatment of secondary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of randomised trials. Ann Rheum Dis. 2013 Oct;72(10):1696-9. https://ard.bmj.com/content/72/10/1696.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23426043?tool=bestpractice.com
Não há consenso sobre que medicamentos devem ser combinados para o tratamento do fenômeno de Raynaud (FR). Se o FR for grave, os medicamentos frequentemente são mudados ou acrescentados, embora a hipotensão possa limitar as opções em virtude dos efeitos aditivos de múltiplos tratamentos que podem, cada um deles, diminuir a pressão arterial.
Opções primárias
sildenafila: 12.5 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 100 mg/dia (administrados em 2-3 doses fracionadas)
ou
tadalafila: 5-40 mg por via oral uma vez ao dia
terapia tópica com nitrato ou vasodilatador, ou fluoxetina, ou inibidor da ECA/antagonista do receptor de angiotensina II
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Se os bloqueadores dos canais de cálcio e os inibidores de PDE-5 orais não forem eficazes, os agentes alternativos incluem inibidores da ECA (por exemplo, captopril) ou antagonistas dos receptores de angiotensina II (por exemplo, losartana), fluoxetina, nitratos tópicos ou vasodilatadores tópicos (isto é, inibidores tópicos de PDE-5 podem ser usados; no entanto, eles não estão amplamente disponíveis e podem precisar ser especialmente compostos).[22]Hachulla E, Agard C, Allanore Y, et al. French recommendations for the management of systemic sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2021 Jul 26;16(suppl 2):322. https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-021-01844-y http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34304732?tool=bestpractice.com [34]Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC), Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails - a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012 Aug;42(1):42-55. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22464314?tool=bestpractice.com
Não há consenso sobre quais medicamentos combinar para o tratamento do fenômeno de Raynaud (FR). Se o FR for grave, os medicamentos frequentemente são mudados ou acrescentados, embora a hipotensão possa limitar as opções em virtude dos efeitos aditivos de múltiplos tratamentos que podem, cada um deles, diminuir a pressão arterial.
Opções primárias
nitroglicerina tópica: (0.2%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia
ou
fluoxetina: 20-60 mg por via oral uma vez ao dia
ou
losartana: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 100 mg/dia
ou
captopril: 12.5 a 25 mg por via oral, duas ou três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 450 mg/dia
prostaciclina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
As prostaciclinas intravenosas (especialmente iloprosta), às vezes em combinação com sildenafila oral, são usadas no tratamento das complicações do fenômeno de Raynaud grave (FR), como o risco de perda de dedos devido a isquemia e úlceras digitais.[22]Hachulla E, Agard C, Allanore Y, et al. French recommendations for the management of systemic sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2021 Jul 26;16(suppl 2):322. https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-021-01844-y http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34304732?tool=bestpractice.com [33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com [34]Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC), Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails - a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012 Aug;42(1):42-55. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22464314?tool=bestpractice.com [38]Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al. Effectiveness of interventions for secondary Raynaud's phenomenon: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2011 Jul;92(7):1166-80. http://www.archives-pmr.org/article/S0003-9993(11)00121-3/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21704799?tool=bestpractice.com Ficou demonstrado que o tratamento apenas com prostaciclinas reduz a frequência e a gravidade das crises, além de cicatrizar/evitar as úlceras digitais.[39]Wigley FM, Seibold JR, Wise RA, et al. Intravenous iloprost treatment of Raynaud's phenomenon and ischemic ulcers secondary to systemic sclerosis. J Rheumatol. 1992 Sep;19(9):1407-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1279170?tool=bestpractice.com [40]Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, et al. Intravenous iloprost infusion in patients with Raynaud phenomenon secondary to systemic sclerosis. A multicenter, placebo-controlled, double-blind study. Ann Intern Med. 1994 Feb 1;120(3):199-206. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7506013?tool=bestpractice.com Em geral, a iloprosta IV é considerada a prostaciclina de primeira linha, mas a formulação intravenosa não está disponível em todos os países, e não se costuma recomendar a formulação por via inalatória para esta indicação. O epoprostenol intravenoso pode ser usado como uma alternativa à iloprosta intravenosa.
Em geral, um prostanoide não seria combinado com um inibidor da PDE-5 devido ao potencial para interações medicamentosas, e combinar uma prostaciclina e um inibidor da PDE-5 pode levar a hipotensão significativa. Contudo, se um paciente apresentar FR grave o suficiente para necessitar de tratamento com um prostanoide, ele deverá ser encaminhado a um centro especializado, onde um tratamento combinado poderá ser considerado.
Opções primárias
epoprostenol: 2 nanogramas/kg/min em infusão intravenosa inicialmente, aumentar em 2 nanogramas/kg/minuto a cada 15 minutos ou mais de acordo com a resposta
Mais epoprostenolUse um cateter central permanente. O escalonamento da dose depende da tolerabilidade.
cuidados de suporte
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A disfagia pode ser controlada de forma conservadora com o paciente se alimentando lentamente, mastigando bem e evitando alimentos de difícil deglutição. Os pacientes devem evitar deitar-se depois de comer; isso pode reduzir a disfagia usando a gravidade para ajudar a impulsionar o alimento através do esôfago. Se o peristaltismo anormal for a única causa de disfagia, é improvável que as dilatações esofágicas sejam benéficas.
dilatação esofágica
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Se houver uma estenose, as dilatações poderão ser úteis e precisarão ser repetidas com o tempo.
tubo de alimentação jejunal
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Se o paciente estiver em alto risco de aspiração, pode ser necessário uma sonda de alimentação jejunal.
analgesia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A calcinose pode ocorrer em ossos ou tendões. Não existem meios de prevenção e o tratamento é sintomático.
Até onde possível, a dor deve ser tratada convencionalmente com agentes não opioides (por exemplo, anti-inflamatórios não esteroidais e paracetamol).
Opções primárias
celecoxibe: 200 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário
Opções secundárias
paracetamol: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia
excisão cirúrgica
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ressecção cirúrgica pode alcançar bons resultados, mas a calcinose pode recorrer.[22]Hachulla E, Agard C, Allanore Y, et al. French recommendations for the management of systemic sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2021 Jul 26;16(suppl 2):322. https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-021-01844-y http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34304732?tool=bestpractice.com
fisioterapia intensiva
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Contraturas e diminuição da amplitude de movimentos (ADM) dos dedos, punhos e outras áreas (cotovelos, ombros e até mesmo membros inferiores) são importantes complicações que afetam o bem-estar geral.
Uma vez que é difícil reverter contraturas, a prevenção assume importância fundamental no tratamento.
É importante iniciar exercícios de ADM precocemente com um fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional.
imobilização
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A imobilização pode ser útil para reduzir as contraturas.[41]Pope JE. Musculoskeletal involvement in scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 2003 May;29(2):391-408. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12841301?tool=bestpractice.com
cuidados de suporte
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A DRGE ocorre quando o esfíncter esofágico inferior não se fecha e permite o refluxo do conteúdo do estômago para o esôfago.
O tratamento consiste em evitar a ingestão de alimentos depois do jantar e elevar a cabeceira do leito (por exemplo, usando blocos).
O consumo de álcool, chocolate, cafeína e hortelã (alimentos-gatilho) deve ser evitado.
inibidores da bomba de prótons
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Tratamento de primeira linha para DRGE.[33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com
Opções primárias
omeprazol: 20 mg por via oral uma vez ao dia
ou
esomeprazol: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
ou
rabeprazol: 20 mg por via oral uma vez ao dia
ou
pantoprazol: 40 mg por via oral uma vez ao dia
ou
lansoprazol: 15-30 mg por via oral uma vez ao dia
antagonista H2 ou agente procinético
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Se o refluxo for grave, a adição de um antagonista H2 ou de um agente procinético (por exemplo, domperidona ou metoclopramida) pode ser indicada.[33]Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. https://ard.bmj.com/content/76/8/1327.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27941129?tool=bestpractice.com
A metoclopramida somente deve ser usada por até 5 dias para minimizar o risco de efeitos neurológicos adversos ou outros efeitos adversos.[46]European Medicines Agency. European Medicines Agency recommends changes to the use of metoclopramide. July 2013 [internet publication]. http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Press_release/2013/07/WC500146614.pdf Seu uso para essa indicação é off-label (não oficial) e ela deve ser usada com cautela; entretanto, alguns especialistas recomendam a metoclopramida para casos de DRGE grave.
Após uma revisão europeia, a Medicines and Healthcare Products Regulatory Agency e a European Medicines Agency publicaram recomendações sobre o uso de domperidona. A revisão demonstrou que o medicamento está associado a um risco ligeiramente aumentado de efeitos cardíacos com potencial risco de vida. Os riscos e benefícios devem ser levados em consideração antes do uso desse medicamento para essa indicação off-label. Ele deve ser usado na mínima dose eficaz pela menor duração possível, e a duração máxima do tratamento geralmente não deve ultrapassar 1 semana. A nova dose máxima recomendada para adultos é 30 mg/dia. A domperidona é contraindicada em pacientes com comprometimento hepático grave ou doença cardíaca subjacente. Ela não deve ser administrada com outros medicamentos que prolongam o intervalo QT ou que inibem a CYP3A4.[47]European Medicines Agency. CMDh confirms recommendations on restricting use of domperidone-containing medicines. April 2014 [internet publication]. https://www.ema.europa.eu/en/news/cmdh-confirms-recommendations-restricting-use-domperidone-containing-medicines
Opções primárias
cimetidina: 800 mg por via oral duas vezes ao dia
ou
famotidina: 20 mg por via oral duas vezes ao dia
ou
metoclopramida: 10 mg por via oral três vezes ao dia por um máximo de 5 dias, máximo de 30 mg/dia
ou
domperidona: 10 mg por via oral três vezes ao dia por um máximo de 7 dias, máximo de 30 mg/dia
imobilização do punho + anti-inflamatório não esteroidal (AINE)
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Para pacientes com uma inflamação ou artrite significativa, adicionar um AINE pode ajudar a aliviar os sintomas, junto com a imobilização do punho.
Opções primárias
ibuprofeno: 300-400 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 2400 mg/dia
ou
celecoxibe: 200 mg por via oral uma vez ao dia quando necessário
injeção de corticosteroide
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Pode ser necessária a injeção de um corticosteroide no túnel do carpo.
Opções primárias
acetato de metilprednisolona: foram relatadas doses únicas de 20-40 mg injetadas localmente no túnel do carpo com ou sem anestésico local; no entanto, consulte um especialista para obter orientações adicionais quanto à dose
ou
fosfato sódico de dexametasona: foram reportadas doses únicas de 4 mg injetadas localmente no túnel do carpo com ou sem anestésico local; no entanto, consulte um especialista para obter orientações adicionais quanto à dose
ou
succinato sódico de hidrocortisona: foram relatadas doses únicas de 25-100 mg injetadas localmente no túnel do carpo; no entanto, consulte um especialista para obter orientação adicional quanto à dose
liberação cirúrgica
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Pode ser necessária cirurgia para liberação do nervo mediano.
medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD)
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Artralgia frequentemente é tratada com MARMDs.
Se já foi iniciado, o metotrexato pode ser continuado. Outras opções incluem sulfassalazina, leflunomida ou hidroxicloroquina.
Opções primárias
metotrexato: 7.5 a 25 mg por via oral/intramuscular uma vez por semana, sempre no mesmo dia da semana
ou
sulfassalazina: 500-1000 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 3000 mg/dia
ou
leflunomida: 100 mg por via oral uma vez ao dia por 3 dias, seguidos por 10-20 mg uma vez ao dia
ou
hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral
corticosteroide oral
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Corticosteroides são comumente usados em combinação com um MARMD nesses pacientes. Eles podem ser usados como opção de tratamento crônico e também como controle de exacerbações agudas de atividade da doença.
Opções primárias
prednisolona: 1-10 mg por via oral uma vez ao dia
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