Caso clínico
Caso clínico #1
Uma mulher de 45 anos com história de fenômeno de Raynaud (FR) por 5 anos se apresenta com tumefação dos dedos, uma úlcera na ponta do dedo, doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) recente e telangiectasias que, no exame físico, se apresentam redondas, esbranquiçadas e extensas. Ela não apresenta calcinose.
Caso clínico #2
Uma mulher de 51 anos se apresenta com queixa de perda de peso de 4 kg, FR e dificuldade de deglutição. O exame físico mostra dedos tumefatos e rígidos e articulações edemaciadas. O movimento dos punhos e tornozelos demonstra crepitações tendíneas. Capilares dilatados são visíveis no leito ungueal e nas cutículas.
Outras apresentações
A esclerose sistêmica cutânea limitada (ESCL) começa nos dedos com esclerodactilia e frequentemente envolve a face e o pescoço. Ela pode avançar em direção mais proximal a partir do dorso das mãos ou dos pés; entretanto, caso isso ocorra, a doença geralmente não atinge a área dos cotovelos ou joelhos, respectivamente. Ela não afeta o tronco. Por outro lado, a esclerose sistêmica cutânea difusa (ESCD) normalmente começa nos dedos com esclerodactilia e se move em direção proximal aos braços; entretanto, a primeira manifestação pode ser uma crise renal, antes do envolvimento da pele, onde a hipertensão maligna é acompanhada por alterações cutâneas progressivas.[2] O FR geralmente está presente nos meses anteriores ou posteriores à apresentação de outros sintomas na ESCD; entretanto, na ESCL, ele está frequentemente presente há anos (em média, 8 anos) antes da manifestação de outros sintomas. Alguns pacientes com síndrome de Sjögren apresentam características de ESCL.
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