Etiologia
Alguns medicamentos e agentes externos (por exemplo, sílica, bleomicina e, possivelmente, cloreto de vinila) podem desencadear esclerose sistêmica, mas os precipitadores não são totalmente conhecidos.[14] Existem algumas semelhanças com a doença do enxerto contra o hospedeiro e foi proposta uma teoria de células maternas (ou fetais) retidas, mas esta não é totalmente aceita. Pode existir uma predisposição genética, pois uma história familiar de fenômeno de Raynaud e outras doenças do tecido conjuntivo estão associadas à síndrome.[2][8][15]
Fisiopatologia
Lesão vascular, especialmente das arteríolas, antecede as manifestações clínicas. As células endoteliais são rompidas e ocorrem infiltrados mononucleares. Os fatores de crescimento endotelial vascular se elevam em decorrência de hipóxia, o que causa uma proliferação de vasos sanguíneos. A presença de autoanticorpos anticentrômero aumenta a probabilidade de envolvimento de órgãos sistêmicos. Existe uma up-regulation policlonal de fibrose começando na derme inferior e no tecido subcutâneo com depósito de fibrilina, inicialmente, e de colágeno tipo 1, posteriormente. A superexpressão do fator de transformação de crescimento beta pelos fibroblastos causa mais fibrose. O receptor do fator de crescimento derivado de plaquetas se eleva, e os pericitos (que podem se diferenciar em células vasculares de músculos lisos, fibroblastos e miofibroblastos) aumentam, o que causa o aumento da espessura da parede vascular e perda de células endoteliais.[16][17]
Classificação
Classificação clínica: esclerodermia
Não sistêmica
Sistêmica
Esclerose sistêmica cutânea limitada
Esclerose sistêmica cutânea difusa
Esclerose sistêmica sine esclerodermia
Subgrupo indeterminado
Síndromes de sobreposição com outras doenças do tecido conjuntivo
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