Abordagem
O tratamento pode ser dividido em modificar a doença de forma geral e tratar o envolvimento de um órgão específico ou dos sintomas. O abandono do hábito de fumar é recomendado (especialmente para pacientes com fenômeno de Raynaud [FR] e úlceras digitais). O exercício regular e a melhora da amplitude de movimentos (ADM) das áreas em que a pele e os tendões estejam envolvidos pode melhorar ou manter a ADM e a função. Combinações de tratamento podem ser usadas: por exemplo, o tratamento de FR com dois medicamentos.
Princípios gerais de tratamento
A terapia imunossupressora pode ser considerada em alguns pacientes, como aqueles com envolvimento pulmonar, miosite ou artrite inflamatória:
Pacientes com doença pulmonar intersticial podem receber micofenolato, ciclofosfamida, azatioprina ou rituximabe.[32][33][34]
Os imunossupressores podem ser usados para o envolvimento da pele na doença ativa inicial.
Úlceras digitais
Úlceras digitais podem ser uma complicação grave e ser tratadas com prostaciclinas (por exemplo, iloprosta) ou inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE-5) (por exemplo, sildenafila).[33] Antagonistas dos receptores da endotelina (por exemplo, a bosentana) também têm sido utilizados; embora não promovam a cicatrização das úlceras existentes, eles evitam a ocorrência de novas úlceras.[33]
Alívio da dor
O alívio da dor é um componente importante do controle dos sintomas. Os algoritmos locais de controle da dor devem ser seguidos e o tratamento deve ser adequado à história médica e a todas as contraindicações relativas/absolutas. Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) ou paracetamol devem ser considerados.
Fenômeno de Raynaud
Na esclerose sistêmica, incluindo a esclerose sistêmica cutânea limitada (ESCL), o FR é mais grave do que no FR idiopático. Evitar o frio, usar luvas quentes e chapéu e o uso de aquecedores para as mãos ou pés podem ajudar a evitar as crises de FR.
Os agentes de primeira linha recomendados incluem nifedipino e nicardipino.[22][33][34] Esses agentes reduzem a frequência e a gravidade das crises de FR em pessoas com esclerose sistêmica.[35]
Quando os bloqueadores dos canais de cálcio di-hidropiridínicos falharam ou não são tolerados, os inibidores orais de PDE-5 podem ser usados.[22][33][36] Os inibidores orais de PDE-5 demonstraram diminuir a frequência, gravidade e duração das crises de FR em pessoas com FR secundário.[37]
Agentes alternativos incluem inibidores da ECA (por exemplo, captopril) ou antagonistas do receptor de angiotensina II (por exemplo, losartana), fluoxetina, nitratos tópicos ou vasodilatadores tópicos (ou seja, inibidores de PDE-5 tópicos podem ser usados; no entanto, eles não estão amplamente disponíveis e pode precisar ser especialmente compostos).[22][34]
As prostaciclinas intravenosas (especialmente iloprosta), às vezes em combinação com sildenafila oral, são usadas no tratamento das complicações do FR grave, como o risco de perda de dedos devido a isquemia e úlceras digitais.[22][33][34][38] Ficou demonstrado que o tratamento apenas com prostaciclinas reduz a frequência e a gravidade das crises, além de cicatrizar/evitar as úlceras digitais.[39][40] Em geral, a iloprosta IV é considerada a prostaciclina de primeira linha, mas a formulação intravenosa não está disponível em todos os países, e não se costuma recomendar a formulação por via inalatória para esta indicação. O epoprostenol intravenoso pode ser usado como uma alternativa à iloprosta intravenosa. Em geral, um prostanoide não seria combinado com um inibidor da PDE-5 devido ao potencial para interações medicamentosas, e combinar uma prostaciclina e um inibidor da PDE-5 pode levar a hipotensão significativa. Contudo, se um paciente apresentar FR grave o suficiente para necessitar de tratamento com um prostanoide, ele deverá ser encaminhado a um centro especializado, onde um tratamento combinado poderá ser considerado.
O tratamento farmacológico do FR pode ser realizado em série com o tratamento de outras manifestações. Não há consenso sobre que medicamentos devem ser combinados para o tratamento do fenômeno de Raynaud (FR). Se o FR for grave, os medicamentos frequentemente são mudados ou acrescentados, embora a hipotensão possa limitar as opções em virtude dos efeitos aditivos de múltiplos tratamentos que podem, cada um deles, diminuir a pressão arterial.
Disfagia
A disfagia pode ser controlada de forma conservadora com o paciente se alimentando lentamente, mastigando bem e evitando alimentos de difícil deglutição. Os pacientes devem evitar deitar-se depois de comer; isso pode reduzir a disfagia usando a gravidade para ajudar a impulsionar o alimento através do esôfago. Se o peristaltismo anormal for a única causa de disfagia, é improvável que as dilatações esofágicas sejam benéficas. Mas, se houver uma estenose, as dilatações poderão ser úteis e precisarão ser repetidas com o tempo. Se o paciente estiver em alto risco de aspiração, pode ser necessário uma sonda de alimentação jejunal.
calcinose
A calcinose pode ocorrer em ossos ou tendões. Não existem meios de prevenção e o tratamento é sintomático. A dor deve ser tratada convencionalmente com agentes não opioides. Nenhuma terapia medicamentosa é eficaz para a calcinose. Provavelmente é importante tratar o FR, pois a isquemia subjacente piora a calcinose, e para evitar trauma local, já que é nele que mais calcinose tende a se formar. A ressecção cirúrgica pode alcançar bons resultados, mas a calcinose pode recorrer.[22]
Com contraturas e redução da ADM
Contraturas e diminuição da ADM dos dedos, punhos e outras áreas (cotovelos, ombros e até mesmo os membros inferiores) são importantes complicações que afetam o bem-estar geral. Uma vez que é difícil reverter contraturas, a prevenção assume importância fundamental no tratamento. É importante iniciar exercícios de ADM precocemente com um fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional. A imobilização pode ser útil para reduzir as contraturas.[41]
Com crise renal esclerodérmica (CRE)
A CRE é uma emergência médica de novo episódio de hipertensão com creatinina elevada e hemólise intravascular. A CRE é rara na ESCL e ocorre mais comumente no início da esclerose sistêmica cutânea difusa (ESCS). O tratamento inclui o controle rápido da pressão arterial (PA) com inibidores da ECA e hidratação (pois muitos vasos sanguíneos estão em completo espasmo).[42][33] Os inibidores da ECA reduziram a mortalidade por CRE de 80% para 20%; esse efeito provavelmente é decorrente da elevação da bradicinina.[42][43] O uso de inibidores da ECA não é profilático de CRE.[44][45]
Quanto mais tempo demorar para a normalização da PA e quanto mais elevada for a creatinina, maior será a probabilidade da ocorrência de diálise ou óbito. A PA elevada precisa ser tratada com rapidez e intensivamente por inibidores da ECA e pela adição de qualquer outro tratamento anti-hipertensivo (por exemplo, bloqueador dos canais de cálcio, hidralazina, nitroprussiato, minoxidil, labetalol, alfabloqueador), conforme necessário.
A diálise pode ser necessária. Caso seja necessária diálise, o inibidor da ECA não deve ser interrompido, pois mesmo 1 ano depois da diálise pode ocorrer recuperação da função renal. O transplante renal pode ser considerado em insuficiência renal ocorrida depois de CRE.[42]
Com doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
A DRGE ocorre quando o esfíncter esofágico inferior não se fecha e permite o refluxo do conteúdo do estômago para o esôfago. As medidas de suporte incluem evitar a ingestão de alimentos depois do jantar e elevar a cabeceira do leito (por exemplo, usando blocos). O consumo de álcool, chocolate, cafeína e hortelã (alimentos-gatilho) deve ser evitado. Os inibidores da bomba de prótons podem ser usados para tratar a DRGE na ES, embora faltem evidências de grandes ensaios clínicos randomizados e controlados.[33] Inibidores da bomba de prótons, geralmente em uma dose duas vezes superior à normal, funcionam melhor se tomados antes de uma refeição. A adição de antagonistas H2 ou agentes procinéticos pode ser indicada se o refluxo for grave.[33]
Com síndrome do túnel do carpo
A imobilização da mão durante o repouso, injeção de corticosteroides no túnel do carpo ou cirurgia para liberação do nervo mediano podem ser opções de tratamento adequadas. Para pacientes com inflamação ou artrite significativa, a adição de AINEs pode ajudar a aliviar os sintomas, junto com a imobilização do punho. Para pacientes que apresentam edema significativo e inchaço na pele e/ou nos tendões/punhos, uma dose baixa de um corticosteroide pode ajudar a aliviar os sintomas, juntamente com a terapia de base, até que outro tratamento comece a funcionar: por exemplo, tratamento da artrite inflamatória se o inchaço/tenossinovite no punho for a causa da compressão do nervo mediano.
Com artrite inflamatória
A artralgia frequentemente é tratada com medicamentos antirreumáticos modificadores de doença (MARMDs). Corticosteroides são comumente usados em combinação com um MARMD de primeira linha. Eles podem ser usados como opção de tratamento crônico e também como controle de exacerbações agudas de atividade da doença.
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