Esclerose sistêmica cutânea limitada

Exposição à poeira de sílica e história familiar de esclerose sistêmica são fortes fatores de risco.

Mais de 95% das pessoas com esclerose sistêmica apresentam FR.[24]Zakopoulos NA, Kotsis VT, Gialafos EJ, et al. Systemic sclerosis is not associated with clinical or ambulatory blood pressure. Clin Exp Rheumatol. 2003 Mar-Apr;21(2):199-204. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12747274?tool=bestpractice.com

Comum na população geral (cerca de 5%); a presença não estabelece o diagnóstico de esclerose sistêmica, pois a maioria das pessoas com FR não tem uma doença do tecido conjuntivo subjacente.[25]Garner R, Kumari R, Lanyon P, et al. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open. 2015 Mar 16;5(3):e006389. https://bmjopen.bmj.com/content/5/3/e006389.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25776043?tool=bestpractice.com No entanto, a coexistência de FR, dedos edemaciados com dilatação dos capilares da dobra ungueal e/ou fator antinuclear positivo com um padrão específico de esclerodermia (centrômero ou nucleolar) muito provavelmente representa esclerose sistêmica muito precoce.[26]Minier T, Guiducci S, Bellando-Randone S; EUSTAR co-workers. Preliminary analysis of the very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2014 Dec;73(12):2087-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23940211?tool=bestpractice.com [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fenômeno de Raynaud na esclerose sistêmica com dedo branco e dedos azuis bem demarcadosDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].

A disfagia pode não ocorrer inicialmente, porém, é muito comum ao longo do tempo.

A DRGE pode não se apresentar inicialmente.

Capilares dilatados não são patognomônicos.

Podem ocorrer em outras doenças do tecido conjuntivo (ou seja, dermatomiosite).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Capilares dilatados nos leitos ungueaisDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].

Pele brilhante está em consonância com esclerodactilia.

Também condizente com esclerose sistêmica cutânea limitada, principalmente quando se estende para o cotovelo, face e áreas do pescoço.

Não se estende em direção proximal à parte superior dos braços, coxas ou tronco.

Os dedos da mão podem estar dolorosamente edemaciados com redução da amplitude de movimentos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Mão de paciente do sexo masculino com esclerose sistêmica: observe a perda de pelo, esclerodactilia com envolvimento cutâneo proximalDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].

Os dedos das duas mãos não podem se tocar por completo quando as mãos se juntam, como em uma oração.

Decorrente de edema e fibrose de tendões e de contraturas.

Pode ocorrer também na artrite inflamatória com deformidades ou em mãos diabéticas com quiroartropatia.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Sinal da oração: os dedos da mão não se tocam por completo, observe também a reabsorção da tuberosidade digitalDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].

A mão em garra resulta de fibrose da pele e dos tecidos subcutâneos.

As deformidades da mão em garra também podem se desenvolver em pacientes com grave atrofia dos tendões na qual ocorre pouca ou nenhuma flexão ou extensão dos dedos.

Na maioria dos pacientes, parte da amplitude de movimento das articulações dos dedos é preservada.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Esclerose sistêmica com deformidades da mão em garra (vista dorsal)Do acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Mãos em garra, vista palmar; o paciente não pode estender os dedosDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].

Úlceras nas pontas dos dedos ou reabsorção da tuberosidade da falange distal (perda de tecido da ponta do dedo).[15]Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T. Scleroderma. N Engl J Med. 2009 May 7;360(19):1989-2003. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19420368?tool=bestpractice.com

É comum a cicatrização com depressões nos dedos.

Podem ocorrer contraturas de flexão decorrentes da existência de muito pouco tecido subcutâneo e trauma local.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Telangiectasia múltipla, deformidade na flexão do dedo, depressões no terceiro dedo, úlceras cicatrizadas no segundo e quarto dedoDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].

Pode ocorrer síndrome do túnel do carpo causada por edema das mãos e por artrite inflamatória.

Descoloração de aspecto poroso, com coloração de creme dental ou descoloração amarelada em superfícies extensoras ou em superfícies que sofrem atrito (como em locais onde ocorreriam tofos ou nódulos reumatoides).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Calcinose no segundo e terceiro dedo na esclerose sistêmicaDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].

Pode aumentar em tamanho e número com o aumento da duração da doença.

Esbranquiçada, bem demarcada e grande.

Pode ocorrer em algumas outras doenças com telangiectasia e em outras doenças do tecido conjuntivo.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Telangiectasia múltipla na esclerose sistêmicaDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Telangiectasia múltipla, deformidade na flexão do dedo, depressões no terceiro dedo, úlceras cicatrizadas no segundo e quarto dedoDo acervo pessoal do Professor J. Pope; usado com permissão [Citation ends].