Prognóstico

A acromegalia está associada a complicações graves e morte prematura. Antes da introdução rotineira de modalidades de tratamento mais efetivas, a mortalidade média estimada para a acromegalia foi de 2 a 3 vezes maior que o nível esperado na população geral.[24] O prognóstico melhorou em decorrência das estratégias modernas de tratamento cirúrgico e farmacológico; agora a expectativa de vida aproxima-se daquela da população geral.[24]​ A sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes melhoraram com a definição de critérios rigorosos de controle bioquímico e o tratamento mais agressivo das comorbidades da acromegalia, como hipertensão, diabetes mellitus e apneia do sono.[26] Houve várias tentativas de desenvolver e validar uma ferramenta para medir a atividade da doença em pacientes com acromegalia para dar suporte à tomada de decisões na prática clínica.[59][60]

Qualidade de vida

A qualidade de vida (QOL) em pacientes com acromegalia é reduzida independentemente do estado patológico. Fortes preditores de má QOL incluem fatores de diagnóstico, como diagnóstico tardio e falta de discernimento diagnóstico na provisão de cuidados médicos.[61] Em geral, o controle bioquímico ou o tratamento da acromegalia podem não ser acompanhados por melhora da qualidade de vida em alguns pacientes.[62][63]​​​​ Uma metanálise que usou a meta de melhora no controle dos sintomas e QOL relacionada à saúde (mensurada pelo questionário de QOL na acromegalia) como desfecho primário, determinou que os tratamentos para acromegalia melhoram os sintomas e a QOL relacionada à saúde.[64]​ Ela concluiu que, como os sintomas podem se apenas parcialmente causados pela superprodução de hormônio do crescimento (GH) ou podem ser apenas parcialmente reversíveis, a atenção contínua à melhora dos sintomas é necessária mesmo após o estabelecimento do controle bioquímico da doença.[64]​ É importante que os algoritmos de tratamento se concentrem na normalização dos marcadores bioquímicos e na tentativa de melhorar a QOL.

Remissão cirúrgica

A cirurgia é efetiva no controle bioquímico de 80% a 90% dos microadenomas ocultos (<10 mm de diâmetro) e de 50% a 75% dos macroadenomas.[13]​ Potencialmente, é um tratamento único que pode resultar na normalização do GH, imediatamente após o período pós-cirúrgico. Os níveis de fator de crescimento semelhante à insulina-1 (IGF-1) diminuem mais lentamente com a normalização, em casos bem-sucedidos, levando de 2 a 3 meses.

Respondentes ao análogo da somatostatina (AS)

Em caso de persistência do tumor ou recorrência após a cirurgia como primeira linha de tratamento, os análogos da somatostatina de primeira geração são eficazes no controle da doença em cerca de 40% dos pacientes, com uma diminuição de GH/IGF-1 em 3 a 6 meses.​​[31]​​ A taquifilaxia não foi observada com o tratamento com análogo da somatostatina em longo prazo. A descontinuação do tratamento com análogo da somatostatina de primeira geração causa perda do controle bioquímico da doença e, às vezes, efeito rebote de crescimento do tumor. O custo para esse tratamento ininterrupto é significativo.[31]​[65]

Resistência ou intolerância ao AS

Os pacientes são considerados resistentes ao análogo da somatostatina de primeira geração, quando a acromegalia não é bioquimicamente controlada, após 6 meses de tratamento, apesar das doses máximas recomendadas.

Agora existem diversos fatores descritos para predizer a resistência ao AS, principalmente em tumores escassamente granulados e características em T2 na RNM.[66]

Em casos de resistência ou intolerância ao análogo da somatostatina, o tratamento com pegvisomanto deverá ser considerado, se disponível. Embora esse tratamento seja eficaz para a normalização dos níveis de IGF-1 em mais de 70%, ele não tem efeito sobre a secreção de GH e não interrompe o crescimento do tumor.​​[24]​

A pasireotida tem sido estudada em pacientes previamente controlados com pegvisomanto e um análogo da somatostatina de primeira geração e induziu um efeito poupador do pegvisomanto em 66% dos pacientes; no entanto, a hiperglicemia e o diabetes mellitus aumentaram de 32.8% na linha basal para 68.9% a 24 semanas.[67]

Tumores agressivos

Embora sejam raros, tumores agressivos secretores de hormônio do crescimento (GH) representam um enigma clínico e geralmente requerem terapia multimodal (cirurgia, medicamento e radiação).[68]

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