História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco incluem tumores hipofisários, apoplexia hipofisária, cirurgia na hipófise, lesão craniana, lesão cerebral traumática, distúrbios hereditários e doença hipotalâmica.
cefaleias
Frequentemente se desenvolve devido à pressão intracraniana elevada por uma lesão com efeito de massa na região selar ou parasselar.
Em pacientes que desenvolvem cefaleia intensa súbita, a possibilidade de apoplexia hipofisária precisa ser considerada.
deficiência de crescimento ou baixa estatura
Deficiência de hormônio do crescimento em crianças
infertilidade
Deficiência de gonadotrofina.
hipoglicemia
Insuficiência adrenal.
amenorreia/oligomenorreia
Sugere deficiência de gonadotrofina e ocorre no início da sequência da perda de hormônios hipofisários. Os pacientes também podem se apresentar com excesso de prolactina, causando a supressão funcional do eixo hipófise-gônadas.
galactorreia
Observada em pacientes com níveis elevados de prolactina por efeito de compressão do pedúnculo hipofisário ou prolactinoma.
Pode ser espontânea ou à expressão mamilar.
puberdade tardia
Ausência de pelos faciais e corporais, ginecomastia e testículos pequenos não desenvolvidos em função de deficiência de gonadotrofina na infância.
Incomuns
história familiar de deficiências hormonais hipofisárias
Membros da família podem ter necessitado de múltiplas terapias de reposição hormonal desde a infância.
hipotensão
Insuficiência adrenal aguda.
defeitos de campo visual
Os pacientes terão queixa de dificuldade de ver perifericamente, às vezes descrita como visão em túnel.
oftalmoplegia
Associada com invasão de nervo craniano ou pinçamento por processo selar ou parasselar. Caracteristicamente os pacientes queixam-se de diplopia.
Outros fatores diagnósticos
comuns
eventos cardiovasculares
Atribuíveis à resistência insulínica relativa e deficiência crônica de hormônio do crescimento (causando obesidade, hiperlipidemia e hipertensão).[4]
intolerância ao frio
Deficiência de hormônio tireoidiano.
ganho de peso
Deficiência de hormônio tireoidiano.
disfunção erétil e redução da libido
Observada em homens com baixa testosterona por hipogonadismo hipogonadotrófico.
náuseas
Insuficiência adrenal.
vômitos
Insuficiência adrenal.
fadiga
Insuficiência adrenal.
fraqueza
Insuficiência adrenal.
tontura
Insuficiência adrenal.
constipação
A deficiência de hormônio tireoidiano resulta em redução da motilidade gastrointestinal.
pele ressecada
Deficiência de hormônio tireoidiano.
relaxamento tardio dos reflexos
Deficiência de hormônio tireoidiano.
Incomuns
desejo sexual hipoativo
Deficiência de gonadotrofina.
fogacho
Deficiência de gonadotrofina.
noctúria e poliúria
Insuficiência de hormônio antidiurético (HAD) causando diabetes insípido.
atrofia da mama
Deficiência de gonadotrofina.
massas óssea e muscular reduzidas
Por deficiência de gonadotrofina em ambos os sexos. A osteoporose pode se apresentar como fratura traumática ou como achado incidental em exames radiológicos.
perda de pelos axilares e pubianos
Casos crônicos de insuficiência adrenal.
Fatores de risco
Fortes
tumor hipofisário
Síndrome clínica típica, como acromegalia, resultando da hipersecreção de um ou mais hormônios adeno-hipofisários. Opcionalmente, eles podem se apresentar de modo mais insidioso com efeito de massa, com a expansão do tumor causando compressão das estruturas circundantes.[8]
O hipopituitarismo resultante de adenomas hipofisários está relacionado com um fluxo sanguíneo deficitário para o tecido hipofisário normal, compressão do tecido normal ou interferência no suprimento de hormônios hipotalâmicos pelo sistema porta hipotálamo-hipofisário.
Os craniofaringiomas surgem na bolsa de Rathke e podem ser císticos ou sólidos, sendo comumente calcificados. Eles apresentam-se comumente com deficiência de hormônio do crescimento e diabetes insípido, com ou sem defeitos no campo visual.[10]
apoplexia hipofisária
Denota a súbita destruição hemorrágica de um adenoma hipofisário preexistente. Manifesta-se com episódio súbito de cefaleia excruciante, perturbações visuais ou oftalmoplegia devida a paralisias de nervos cranianos (III, IV, VI).[35]
Um início súbito de deficiência de hormônio adrenocorticotrófico e da subsequente deficiência de cortisol é a complicação mais grave e pode gerar risco de vida por hipotensão, hiponatremia e hipoglicemia.
O hipopituitarismo causado por infarto hipofisário pode se desenvolver imediatamente ou após intervalo de vários anos, dependendo do grau da destruição tecidual.[15] A apoplexia geralmente poupa a hipófise posterior. Os fatores de risco associados da apoplexia hipofisária incluem trauma cerebral, diabetes mellitus, gestação, anticoagulantes e discrasias sanguíneas.
cirurgia na hipófise
Uma pronta avaliação pós-operatória da função hipofisária deve ser realizada após cirurgias por adenomas hipofisários.[36] Indicadores prognósticos de uma boa recuperação incluem tamanho menor do tumor e hipopituitarismo menos grave antes da cirurgia. Uma recuperação ao menos parcial da função hipofisária foi relatada após a cirurgia em até 50% dos pacientes.[37]
irradiação craniana
O grau dos deficits hormonais causados por radioterapia está relacionado com a idade da exposição do paciente, a dose de radiação recebida e o tempo decorrido desde a exposição do eixo hipotálamo-hipofisário à radiação.[34][38][39] Uma deficiência isolada de hormônio do crescimento acontece após doses mais baixas, enquanto o pan-hipopituitarismo ocorre após doses mais altas.
lesão cerebral traumática
defeitos genéticos
Podem ser de origem hipofisária ou hipotalâmica. As deficiências congênitas podem ser de hormônios isolados ou de múltiplos hormônios hipofisários. Os defeitos de fatores de transcrição, incluindo Pit-1, PROP1, HESX1, LHX3, LHX4 e TPIT, estão todos associados a múltiplas deficiências hormonais e a graus variados de hipopituitarismo hereditário.[26][27] Esses fatores de transcrição são responsáveis pela organogênese e diferenciação precoce de pituícitos. Mutações no gene PROP1 são a causa mais comum de deficiências hormonais hipofisárias congênitas familiares e esporádicas.
doença hipotalâmica
Diferentemente de doenças que afetam diretamente a hipófise, doenças hipotalâmicas também podem diminuir a secreção de vasopressina e causar diabetes insípido (DI). Tipicamente, lesões hipofisárias por si sós não causam DI, pois alguns neurônios produtores de vasopressina terminam na eminência mediana. Lesões de massa como craniofaringiomas, tumores malignos e metástase, irradiação hipotalâmica e lesões infiltrantes como sarcoidose e, mais comumente, histiocitose X das células de Langerhans foram associados ao desenvolvimento de DI.
Fracos
distúrbios inflamatórios
Podem mimetizar clínica e radiologicamente adenomas hipofisários com efeito de massa, causando cefaleia, deficiência visual e diversos graus de hipopituitarismo.
A hipofisite linfocítica resulta comumente em deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e hormônio estimulante da tireoide (TSH); todavia, também foram descritos diabetes insípido (DI) e hiperprolactinemia. A hemocromatose hereditária resulta comumente em deficiência de gonadotrofina.
hemorragia pós-parto grave (síndrome de Sheehan)
Durante a gestação, a hipófise aumenta de tamanho pela hiperplasia e pela hipertrofia dos lactotrofos, células que produzem prolactina. Durante uma hemorragia pós-parto grave, os vasos hipofisários que abastecem a hipófise constringem-se em resposta ao volume sanguíneo decrescente e ocorre um subsequente vasoespasmo, causando necrose da hipófise e hipopituitarismo. O grau de necrose está correlacionado com a gravidade da hemorragia. Os deficits de hormônios adeno-hipofisários podem ser isolados ou múltiplos dependendo do grau de necrose. Classicamente, ela está associada com a incapacidade de lactar após o parto.[41]
síndrome da sela vazia
Sela vazia refere-se a uma sela túrcica aumentada, que não está inteiramente preenchida com tecido hipofisário. A sela vazia primária é um defeito no diafragma selar que permite que a pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) alargue a sela e tipicamente não está associada ao hipopituitarismo.[22]
Na sela vazia secundária, uma massa como um adenoma alarga a sela e é posteriormente removida por cirurgia, radiação ou infarto, deixando subsequentemente um vácuo preenchido pelo LCR. A maioria dos pacientes não apresenta disfunção hormonal hipofisária; contudo, hipopituitarismo pode resultar do efeito de massa do adenoma, de cirurgia, radiação ou infarto do tumor.[42][43]
meningite tuberculosa
Pode causar hipopituitarismo anos depois da infecção original.
sífilis
Pode causar hipopituitarismo na sífilis congênita e na infecção em adultos.
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