Abordagem
O exame clínico pode fornecer pistas importantes sobre a etiologia e a duração do hipopituitarismo. O diagnóstico se baseia na confirmação bioquímica do deficit hormonal. Cada hormônio precisa ser testado separadamente e há um padrão de deficiência hormonal variável entre os pacientes. As manifestações clínicas do hipopituitarismo são variáveis e dependentes da duração e do grau das deficiências hormonais, assim como da idade quando do início da doença.
Aguda
Com uma apoplexia hipofisária pode ocorrer um hipopituitarismo agudo grave. Isso pode se apresentar clinicamente com cefaleia, náuseas, vômitos, fadiga, fraqueza, tontura e colapso circulatório secundário à perda aguda de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e, portanto, subsequente deficiência de cortisol.
Pacientes com lesão cerebral traumática moderada a grave estão em risco de hipopituitarismo traumático.[31]
Crônica
Crianças
Deficiência de crescimento, baixa estatura, dentição tardia, puberdade tardia, obesidade e sequelas de hipoglicemia são sinais de hipopituitarismo em crianças.
Adultos
Tumores hipofisários podem se manifestar com características clínicas relacionadas a lesões com efeito de massa: cefaleias, paralisias dos nervos cranianos, epilepsia do lobo temporal e rinorreia do líquido cefalorraquidiano.[7] Os tumores hipofisários funcionais podem produzir um quadro complexo de excessos e deficiências hormonais combinados, como um prolactinoma resultando em galactorreia ou hormônio do crescimento em excesso resultando em acromegalia e subsequente hipotireoidismo, hipogonadismo ou hipoadrenalismo, pelo efeito de massa do tumor.
Uma falha ao lactar no pós-parto pode indicar uma deficiência de prolactina e o possível desenvolvimento da síndrome de Sheehan.
A deficiência de hormônio do crescimento causa obesidade, massas corporal magra e óssea reduzidas, capacidade reduzida para exercícios, fadiga, redução do bem-estar, resistência insulínica de longa duração, risco cardiovascular aumentado e redução da qualidade de vida.[44]
A deficiência de gonadotrofinas (hormônio folículo-estimulante e hormônio luteinizante) em homens pode resultar em disfunção erétil, redução da fertilidade, redução das massas óssea e muscular, perda de pelos faciais e corporais, ginecomastia e atrofia testicular.[45]
Em mulheres, a deficiência de gonadotrofinas pode se apresentar com amenorreia, oligomenorreia, infertilidade, transtorno do desejo sexual hipoativo, atrofia mamária, fogacho, osteoporose e aterosclerose prematura (em longo prazo).[46]
Uma combinação de sintomas e níveis baixos de testosterona é necessária para se estabelecer um diagnóstico de hipogonadismo de início tardio.[45]
A deficiência de ACTH causa anorexia, perda de peso, náuseas, mialgias, hipoglicemia, palidez e perda dos pelos axilares e pubianos em mulheres. A deficiência aguda de ACTH pode causar hipotensão significativa; contudo, uma deficiência secundária crônica de ACTH não causa hipotensão nem hiperpigmentação, que podem estar presentes na insuficiência adrenal primária.[47]
O hipotireoidismo pode se manifestar com ganho de peso, intolerância ao frio, fadiga, ressecamento da pele, rouquidão, constipação, bradicardia e relaxamento tardio dos reflexos.
A presença de diabetes insípido com noctúria, poliúria e polidipsia geralmente sugere um distúrbio hipotalâmico ou peduncular hipotálamo-hipofisário. A deficiência de hormônio antidiurético (HAD) é raramente observada como característica primária de doenças hipofisárias, exceto em tumores que se estendam para a região superior, afetando a síntese do HAD, mas é comumente vista como manifestação presente de metástases hipofisárias, doença granulomatosa e tumores de células germinativas. O diabetes insípido pode ser mascarado por uma deficiência coexistente de ACTH e pode ser desmascarado pela reposição de glicocorticoides.
Uma leve hiperprolactinemia pela desinibição dos lactotrofos de lesões de massa coexiste comumente com o hipopituitarismo e pode se apresentar como galactorreia.
Realizar clinicamente o exame físico dos campos visuais é essencial para descartar deficit de campo visual e deve se apoiar em perimetria de Goldmann ou computadorizada. Quando o quiasma óptico está sendo comprimido por baixo por uma massa selar, o teste clínico mais sensível para deficits visuais é o da perda de distinção de vermelho/branco nos quadrantes superiores externos.
Investigações
Saber que o paciente tem uma lesão que é uma causa conhecida de hipopituitarismo - a saber, uma massa selar ou parasselar - é por si só razão suficiente para realizar exames para detecção de hipopituitarismo mesmo na ausência de sintomas e sinais.
A avaliação do sistema endócrino de um paciente com suspeita de hipopituitarismo geralmente envolve a dosagem de hormônios basais adeno-hipofisários e seus respectivos níveis de hormônio da glândula-alvo (ACTH, cortisol, hormônio estimulante da tireoide, tiroxina [T4] livre, tri-iodotironina [T3] livre, hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona e prolactina). Os níveis de hormônio do crescimento normalmente não são medidos diretamente, pois a secreção do hormônio do crescimento é pulsátil. O fator de crescimento semelhante à insulina-1 representa uma melhor medida global integrada da secreção do hormônio do crescimento.
Devem-se realizar dosagem sérica de eletrólitos e osmolaridade sérica e urinária como part]e da avaliação inicial.[32] A hiponatremia está presente nas deficiências de ACTH e hormônio estimulante da tireoide.[47] A hipernatremia sugere diabetes insípido.
Um baixo nível de cortisol ao despertar no contexto de um nível inadequadamente baixo de ACTH sugere deficiência de ACTH. A avaliação dinâmica com teste de estimulação com cosintropina-sintrofina/tetracosactídeo e testes de tolerância à insulina podem ser necessários em pacientes em risco de pan-hipopituitarismo para avaliar de forma abrangente o eixo ACTH-adrenal e as reservas secretórias de hormônio do crescimento.
O teste de estimulação com cosintropina/tetracosactídeo deve ser realizado inicialmente. As limitações incluem resultados falsos-negativos em insuficiência hipofisária parcial ou aguda, uma vez que não houve tempo adequado para que a glândula adrenal atrofiasse.
Teste da metirapona do eixo adrenal, em ambientes hospitalares, é uma opção alternativa, porém é limitada devido à dificuldade de adquirir metirapona.
O teste de tolerância à insulina é o teste definitivo para a reserva adrenal. Ele é relativamente contraindicado em crianças, idosos e pacientes com distúrbios cardiovasculares, cerebrovasculares ou transtornos convulsivos ou com hipotireoidismo ou hipoadrenalismo não tratados, pois há perigo de hipoglicemia.[48]
Pacientes com sintomas clínicos ou evidência bioquímica de diabetes insípido devem realizar um teste de privação de água.[32]
Um exame de imagem da fossa hipofisária é indicado quando há evidência bioquímica de hipopituitarismo e evidência clínica de defeitos no campo visual. A ressonância nuclear magnética (RNM) é a técnica de escolha, uma vez que oferece resolução mais alta que uma tomografia computadorizada (TC) e é capaz de demonstrar microadenomas pequenos, de 3 mm de diâmetro.[49] O sinal hipofisário posterior normal de alta intensidade observado em RNMs ponderadas em T1 está ausente em mais de 95% dos pacientes com diabetes insípido. Uma TC hipofisária será realizada se houver suspeita de craniofaringioma, pois é superior à RNM na detecção de calcificações (classicamente observadas em craniofaringiomas).
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