Abordagem
As vasculites sistêmicas são doenças subagudas associadas a sinais e sintomas de inflamação. A vasculite pode afetar praticamente qualquer sistema de órgãos; muitas dessas doenças têm padrões típicos de comprometimento.
História e exame físico
As vasculites sistêmicas são subagudas, e a maioria dos pacientes se queixará de artralgias, mialgias, febre ou mal-estar por vários meses antes de desenvolver sinais ou sintomas mais específicos. O exame físico deve se concentrar na identificação do comprometimento do órgão específico, que talvez demonstre um padrão de doença que pode levar a um diagnóstico.
A presença de cefaleia e sensibilidade no couro cabeludo é um alerta para considerar vasculite de células gigantes. Pode haver alterações de visão, como amaurose fugaz (normalmente descrita como uma cortina que se fecha sobre o olho), ou outros sintomas visuais indolores (como diplopia). Geralmente, a perda da visão decorrente da arterite de células gigantes é permanente.
A claudicação do braço, que se manifesta como dor no braço com movimento repetitivo, pode ser uma indicação de arterite de Takayasu ou arterite de células gigantes.
A perda de dedos nas mãos ou nos pés é característica principalmente de tromboangeíte obliterante, embora também possa ser observada com poliarterite nodosa e vasculite reumatoide.
A causa mais comum de síndromes pulmonares-renais são as vasculites associadas ao autoanticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), que incluem granulomatose com poliangiite e poliangiite microscópica.
A granulomatose com poliangiite está associada a sinusite crônica, secreção e crostas nasais, epistaxe, úlceras nasais, perfuração do septo nasal, nariz em sela, otorreia, dor ou sensação de abafamento nos ouvidos e hemoptise.
A granulomatose eosinofílica com poliangiite está associada com a asma refratária, pólipos nasais e sinusite.
Em geral, as características de vasculite de grandes vasos incluem claudicação da mandíbula ou dos membros superiores, pulsos braquiais assimétricos, sopros vasculares ou alterações na visão. As características de vasculite de vasos médios incluem dor abdominal, pé/punho pendente ou úlceras cutâneas. As características de vasculite de vasos pequenos incluem hematúria, hemoptise ou púrpura palpável. Sintomas mais generalizados, como artralgia, febre e perda de peso, podem ser observados em todos os tipos de vasculite.
Exames laboratoriais
Nenhum exame de sangue é específico para o diagnóstico de vasculite sistêmica.
Marcadores inflamatórios (velocidade de hemossedimentação ou proteína C-reativa) devem ser solicitados a todos os pacientes na investigação inicial e geralmente estão elevados em um paciente recém-diagnosticado com vasculite sistêmica.
Um exame laboratorial específico que pode ser enviado na investigação inicial é ANCA. Um resultado positivo está fortemente correlacionado com a vasculite associada ao ANCA (ou seja, granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite). Consulte Granulomatose com poliangiite e Granulomatose eosinofílica com poliangiite.
A vasculite de pequenos vasos pode envolver os rins, causando glomerulonefrite. A avaliação para glomerulonefrite envolve testes adicionais, como urinálise, microscopia do sedimento urinário e taxa de filtração glomerular estimada (TFGe). Consulte Glomerulonefrite para obter as investigações completas para diagnóstico.
Patologia
A decisão sobre a realização de uma biópsia deve ser tomada com base em evidências clínicas, levando-se em conta o local dos órgãos afetados e o risco associado do procedimento (por exemplo, é mais fácil fazer biópsia em lesões cutâneas que no arco aórtico). O valor de uma biópsia em um órgão envolvido, realizada no início da evolução da doença, não pode ser superestimado. No entanto, se o paciente tiver uma história de imunossupressão crônica, os resultados poderão ser enganosos.
A característica genérica de vasculite sistêmica é a presença de lesão na parede dos vasos sanguíneos mediada imunologicamente. A necrose fibrinoide da parede vascular com cariorréxis (fragmentação do núcleo e ruptura da cromatina em grânulos não estruturados) e o extravasamento de eritrócitos são patognomônicos desse distúrbio.[7] Note que um infiltrado celular inflamatório perivascular não é diagnóstico de vasculite e pode ser observado em outras condições inflamatórias.
A imunofluorescência direta deve ser realizada no tecido da biópsia sempre que possível, pois o padrão de depósito da imunoglobulina pode fornecer pistas adicionais sobre a etiologia subjacente. Depósitos de imunoglobulina (Ig) M e C3 são condizentes com crioglobulinemia essencial mista. A deposição de IgA é observada na vasculite de IgA. A presença de vasculite pauci-imune com imunorreagentes mínimos na imunofluorescência condiz com uma vasculite associada a ANCA, como a granulomatose com poliangiite.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Espécime de biópsia mostrando inflamação transmural visível de uma pequena artériaDo acervo de Loic Guillevin, MD, Hôpital Cochin, Paris, França [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia da aorta de um paciente com arterite de Takayasu demonstrando marcante espessamento da camada íntima, infiltrados inflamatórios na camada média e necrose laminarDo acervo de Dylan Miller, MD, Mayo Clinic [Citation ends].
Exames por imagem
A angiografia convencional pode ser útil para estabelecer um diagnóstico de vasculite de vasos médios ou grandes e costuma ser útil principalmente em caso de suspeita de poliarterite nodosa, arterite de Takayasu e arterite de células gigantes com uma síndrome de arco aórtico.
A ressonância nuclear magnética e a angiografia (ARM) podem ser igualmente úteis para a avaliação de vasculite de vasos grandes, mas a ARM geralmente não tem a resolução necessária para estabelecer a presença de envolvimento de vasos pequenos. A utilidade da tomografia por emissão de pósitrons não foi bem definida, embora esse exame possa ser útil para ajudar a estabelecer o diagnóstico de vasculites de grandes vasos, como arterite de células gigantes ou arterite de Takayasu.[8] Consulte Poliarterite nodosa, Arterite de Takayasu e Arterite de células gigantes.
No entanto, na prática, deve-se observar que nenhum achado de imagem é totalmente específico para vasculite, em vez de outras patologias vasculares como vasoespasmo, aterosclerose, etc. Portanto, o exame de imagem isolado não estabelece o diagnóstico, pois as anormalidades vasculares podem ser identificadas incidentalmente em exames de imagem realizados em pacientes assintomáticos.
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