História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem tabagismo, história familiar, constituição corporal alta e esguia, pouca idade, DPOC, procedimento médico invasivo recente, asma aguda grave, trauma torácico, tuberculose, infecção por pneumocystis jirovecii relacionada a AIDS, linfangioleiomiomatose, síndrome de Birt-Hogg-Dube , histiocitose pulmonar das células de Langerhans, doença de Erdheim-Chester e fibrose cística.

dor torácica

A dor torácica ocorre no mesmo lado do pneumotórax e é tipicamente de natureza pleurítica.[35][39]

dispneia

O grau de dispneia depende da hipóxia causada e da presença e da gravidade da doença pulmonar preexistente. Ele não se correlaciona necessariamente com o tamanho do pneumotórax.[1]

hemitórax ipsilateral hiperexpandido

A intensidade da hiperexpansão depende do tamanho do pneumotórax e do desenvolvimento de um pneumotórax hipertensivo.[1]

hemitórax ipsilateral com hiper-ressonância

Hiper-ressonância/timpanismo à percussão do lado afetado.

murmúrios vesiculares ipsilaterais ausentes ou diminuídos

Murmúrios vesiculares diminuídos ou ausentes no lado afetado.

Incomuns

dispneia extrema

Associada a pneumotórax hipertensivo e doença pulmonar preexistente significativa.[1]

traqueia desviada para o lado contralateral

Associada ao pneumotórax hipertensivo. É um achado clínico importante na avaliação de pacientes com pneumotórax.[1]

Fatores de risco

Fortes

tabagismo

O risco estimado de desenvolvimento de pneumotórax ao longo da vida em homens fumantes saudáveis é de aproximadamente 12%, em comparação com 0.1% em não fumantes. A inflamação das vias aéreas de pequeno calibre decorrente do hábito de fumar pode contribuir para o desenvolvimento de vesículas subpleurais enfisematosas.[26][12]

história familiar de pneumotórax

Parece existir uma tendência familiar para o pneumotórax espontâneo primário. Pode ser autossômica dominante com penetrância incompleta ou herança recessiva ligada ao cromossomo X.[15][16]

estrutura corporal alta e magra

Os pacientes com pneumotórax espontâneo primário geralmente são mais altos e mais magros que os pacientes de controle. Os alvéolos no ápice do pulmão estão sujeitos a uma pressão de distensão média maior em pacientes mais altos, causando o desenvolvimento de vesículas subpleurais enfisematosas e outras anormalidades como porose pleural.[13][27]

idade <40 anos

A idade máxima para o pneumotórax espontâneo primário manifestar-se é de 20 anos no primeiro episódio. O pneumotórax espontâneo primário raramente ocorre depois dos 40 anos.[13]

procedimento médico invasivo recente

Procedimentos invasivos, como aspiração transcutânea de lesões pulmonares por agulha, toracocentese, biópsia transbrônquica broncoscópica, colocação de cateter venoso central e ventilação por pressão positiva estão associados a pneumotórax iatrogênicos.

trauma torácico

Pneumotórax é observado em 40% a 50% das vítimas de trauma torácico.[9][10][11]

asma aguda grave

O aprisionamento de ar associado à inflamação das vias aéreas durante uma crise asmática pode causar a ruptura dos sacos alveolares, levando ao desenvolvimento de um pneumotórax.[1]

doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)

Esta é a principal causa de pneumotórax espontâneo secundário e ocorre por causa da ruptura das vesículas subpleurais enfisematosas.[18]

tuberculose

O pneumotórax espontâneo secundário ocorre em 1.5% dos casos de tuberculose pulmonar ativa. Acredita-se que a ruptura dos cistos tuberculosos subpleurais seja responsável por isso.[21]

infecção por Pneumocystis jirovecii relacionada à síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS)

O cisto subpleural necrótico de Pneumocystis jirovecii pode causar pneumotórax em pacientes com história de infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV) e SIDA.[27]

Cerca de 2% a 5% dos pacientes com AIDS desenvolvem pneumotórax espontâneo secundário.[27]

fibrose cística

O pneumotórax espontâneo secundário é uma ocorrência frequente em fibrose cística e está associado à doença mais grave. Cerca de 16% a 20% dos pacientes com fibrose cística e com >18 anos terão um pneumotórax em algum momento da vida. Pneumotórax contralateral recorrente ocorre em 40% dos pacientes.[28][29]

linfangioleiomiomatose

Uma doença multissistêmica das mulheres, caracterizada pela destruição do pulmão cístico que pode resultar em pneumotórax recorrente.[30]

síndrome de Birt-Hogg-Dube

Uma doença de herança autossômica dominante caracterizada por cistos pulmonares, pneumotórax espontâneo, lesões cutâneas benignas e cânceres renais. As mutações do gene que codifica a foliculina foram identificadas em pessoas com esse pneumotórax espontâneo familiar.[31]

histiocitose pulmonar das células de Langerhans

Doença pulmonar intersticial relacionada ao tabagismo, caracterizada pelo desenvolvimento de alterações císticas no pulmão que predispõem ao pneumotórax.[32]

doença de Erdheim-Chester

Uma doença rara caracterizada por disseminada histiocitose disseminada de células não Langerhans envolvendo múltiplos órgãos. O envolvimento pulmonar é incomum, mas o pulmão pode ser infiltrado por histiócitos lipídicos, resultando em alterações intersticiais e císticas difusas e pneumotórax.[33]

Fracos

Síndrome de Marfan

Existem relatos de famílias afetadas pela síndrome de Marfan cujos membros sofreram vários episódios bilaterais de pneumotórax espontâneo primário. Nessa população, o pneumotórax espontâneo primário é atribuído à fragilidade do tecido pulmonar relacionada com a fibrilina com defeito.[14]

homocistinúria

Têm sido relatados alguns casos clínicos de pneumotórax espontâneo primário em pacientes com homocistinúria. A fisiopatologia dessa associação é desconhecida.[17]

câncer de pulmão primário e câncer metastático nos pulmões

Pneumotórax pode ocorrer em carcinomas broncogênicos e em diversos tipos de câncer com metástase nos pulmões. O pneumotórax pode desenvolver-se depois da quimioterapia. Foi constatado que a necrose do câncer localizado na periferia causa a ruptura do tumor no espaço pleural, resultando em um pneumotórax.[19][20]

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